斯特奇-韦伯综合症:原因,症状与治疗

导致面部美学受损的一系列疾病通常在受影响的人中造成严重而长期的痛苦。 Sturge-Weber综合征也是如此。

什么是Sturge-Weber综合征?

斯特奇-韦伯综合症是多种疾病的综合体,在此术语下进行了概述。 此外,在医学文献和行话中还使用了其他术语来表示Sturge-Weber综合征。 因此,Sturge-Weber综合征与Sturge-Weber-Krabbe综合征,脑膜面部血管瘤病,脑原发性血管瘤病或脑部血管瘤病也差不多。 在各种疾病的系统化中,斯特吉-韦伯综合症已在所谓的神经皮肤晶状体眼病中占有一席之地。 斯特吉-韦伯综合症是先天性的,并且会进一步发展,因此 皮肤 俗称图片 葡萄酒色斑 已经出现在儿童中。 自1879年以来就已知道,Sturge-Weber综合征在1名儿童中发生50,000次。

原因

据认为,Sturge-Weber综合征的病因是在遗传因素方面。 遗传学研究得出了类似的结论,认为斯特金-韦伯综合症是由特定基因组(即遗传物质)中遗传信息的改变引起的。 这种异常导致以下事实:在儿童的胚胎发育过程中,子宫中已经形成了Sturge-Weber综合征的不利因素或易感性。 据认为发生在第6周和第10周之间 怀孕。 几乎完全局限于面部的Sturge-Weber综合征的实际症状是畸形。 血液携带 船舶。 Sturge-Weber综合征会影响面部的静脉。

症状,投诉和体征

Sturge-Weber综合征的体征包括 葡萄酒色斑 在脸上。 同样地, 船舶 周围的 也暗示着这种疾病。 两种症状均可单独出现或一起出现。 港酒污渍的大小和颜色各不相同。 颜色范围可以从浅粉红色到深紫色。 更常见的是,在前额或附近出现波特酒渍。 眼皮。 在受影响的人群中眼压升高是可以测量的,这明显增加了患眼压的风险。 行程。 约有80%的患病者发生癫痫发作。 在生命的第一年发生的癫痫发作被证明更容易治疗。 在大约一半的患者中,与之相对的身体一侧变弱。 葡萄酒色斑。 大约一半的婴儿中也出现智力障碍。 运动和语言发展可能会延迟。 青光眼 可能是先天性的,也可能随着时间的推移而发展。 这个可以 扩大了眼球。 许多受影响的人患有严重的 头痛。 该 疼痛 让人联想到 偏头痛。 由于频繁的偏瘫,患肢的大小减小了。 从神经学上讲,会出现面部视野不足。

诊断和过程

由于Sturge-Weber综合征是疾病并发迹象的累积,因此儿童不仅遭受外部可见异常的困扰。 患有Sturge-Weber综合征的儿童通常也会在发育方面失速。 此外,Sturge-Weber综合征可能引起各种并发症。 在Sturge-Weber综合征的过程中,环向扩散不断增加 血液 船舶 存款在 。 在Sturge-Weber综合征中,这些疾病会引起某些面部区域的酒红色变色,血管瘤, 癫痫 和心理 迟缓。 此外,斯特吉-韦伯综合征通常会导致偏瘫和身体障碍。 血肿形成于 在Sturge-Weber综合征中, ,以及眼睛的错位(斜视)是典型的。 为了诊断Sturge-Weber综合征,首先要使用临床异常。 这些是基于专家,EEG和 磁共振成像 (MRI)的大脑。

Complications

由于Sturge-Weber综合征,受影响的人主要患有各种面部畸形,因此严重的审美不适。 大多数受影响的人对此感到非常不适,并患有心理不适和自卑感。 欺凌和戏弄,尤其是在年轻时,所以大多数患者在这个年龄都遭受了严重的痛苦。 同样,身体的各个部位都可能出现麻痹,敏感性大大降低。 Sturge-Weber综合征还导致白内障和癫痫发作,并严重限制了患者的生活质量。 大多数患者还表现出精神 迟缓 并大大延迟了开发。 因此,他们在日常生活中依靠他人的帮助,无法独自进行许多活动。 此外,严重 头痛 是常见的。 由于通常无法对症候群进行因果治疗,因此仅进行对症治疗。 通常不会发生并发症。 但是,并非所有症状都完全受到限制。 Sturge-Weber综合征也可能对患病者的生活质量产生负面影响。

你什么时候应该去看医生?

当发生Sturge-Weber综合征时,受影响的人肯定需要医疗检查和治疗。 如果不加以治疗,通常会导致严重的并发症,在最坏的情况下,还会导致受影响人员的死亡,因此,患者始终需要医疗检查和治疗。 在大多数Sturge-Weber综合征病例中,脸上的酒斑斑表明该病。 酒色污渍本身可以是红色或粉红色,并且对受影响的人的审美有非常不利的影响。 痉挛常发生在面部,大多数患者也患有严重的痉挛。 头痛。 同样,视野不佳或智力受损通常表示Sturge-Weber综合征,也应由医生进行检查。 Sturge-Weber综合征可由皮肤科医生或全科医生治疗。 通常不可能完全治愈。 由于Sturge-Weber综合征也常常 心理不适或 抑郁.,也应给予心理治疗。

治疗与疗法

治疗 措施 与Sturge-Weber综合征相关的疾病极为有限。 因此,迄今为止,使用Sturge-Weber综合征的治疗尚无改善。 在用于Sturge-Weber综合征的治疗程序中,主要目的是消除症状并让患者享有更好的生活质量。 在这方面,在诊断出的Sturge-Weber综合症的情况下,特别是对偏瘫患者进行物理治疗,以限制肌肉组织的进一步下降和相关的继发性损害。 此外,治疗Sturge-Weber综合征的目的是确保美容 消除 脸上的斑纹葡萄酒污渍和 颈部。 由于Sturge-Weber综合征的症状包括严重的视觉障碍,因此定期 监控 眼压是有用的。 这种方法应该有助于发现 青光眼 及时患上Sturge-Weber综合征。 自从 血管瘤 或所谓的 血液 海绵与周围的环境分界良好 皮肤 组织,外科手术以及高质量的激光技术,目前都非常成功。 这些也可以参考Sturge-Weber综合征中的神经外科手术来抵消广泛的麻痹。

预防

不幸的是,没有预防措施 措施 适用于Sturge-Weber综合征。 关于Sturge-Weber综合征的预后,对疾病范围有明显的依赖性。 这些主要与脑血管的不利变化有关,这是由于 发生的沉积物。 这些通常是缩短患有Sturge-Weber综合征的人的年龄的原因。

后续

Sturge-Weber综合征的后续护理基于疾病的症状和进展。 首先,必须定期进行眼部检查,患者必须咨询 眼科医生 每年至少一次。 最初,儿科医生负责,后来是专科医生。 医生检查眼睛的各种疾病, 青光眼, 结膜 和视网膜。 只要没有发现并发症,就照常继续治疗。 如果状态 健康 恶化, 治疗 必须调整。 激光治疗后,如出现疤痕,则需要休息一到两周。 医生必须监控病情并开处方 止痛药 or 消炎药 如有必要。 此外,他还将告知患者进一步的信息 措施,例如眼保健操和使用正确的防晒霜。 Sturge-Weber综合征由全科医生负责, 眼科医生 和神经外科专家。 如果孩子严重残疾,也需要治疗支持。 父母在照料孩子方面最需要帮助。 对于Sturge-Weber综合征,具体需要采取哪些措施因人而异。 负责的医生可以提供 更多信息.

你可以做什么

Sturge-Weber综合征无法治愈,必须由经验丰富的医疗专业人员进行治疗。 但是,受影响的个体可以通过改变生活方式来提高自己的福祉和安全感:

高脂肪 饮食 大大减少了淀粉和 录取 (生酮饮食)可以减少大脑的抓住趋势。 但是,重要的是与医生治疗患者讨论饮食上的任何剧烈变化。 营养师有助于确保生酮作用 饮食 平衡且富含重要物质。 各种影响都有利于癫痫发作的发生,因此应避免。 其中包括:严重 应力,过热和过量消耗 酒精尼古丁. 酒精 也改变了 抗癫痫药。 危险的 互动 可能发生。 非癫痫发作的患者在危险情况下戴头盔可以防止事故发生。 同样重要的是要确保房屋内的锋利边缘,并且不要在无人看管的情况下洗完澡。 大约三分之一的Sturge-Weber患者患有 偏头痛头痛。 受此影响的人应该有规律和充足的睡眠,因为睡眠不足是导致睡眠不足的主要诱因之一。 疼痛 情节。 一种 头痛日记 帮助识别其他触发因素。 自助组织向患者及其亲属提供咨询; 他们还可以推荐合适的专家。