埃文斯综合征是一种极为罕见的自身免疫系统疾病，患病率为1：1,000,000。 由于尚无足够的案例研究，因此医学专家会根据治疗情况参考个别案例。
什么是埃文斯综合症？
埃文斯综合症是病因不明的一种极为罕见的自身免疫性疾病的名称。 在埃文斯综合症中 抗体 形成战斗红色 血液 单元格以及 血小板。 结果，免疫细胞被破坏或破坏。 由于Evans综合征是一种非常罕见的疾病（患病率约为1：1,000,000），因此到目前为止，很少有研究和发现。 但是，医学专家认为，埃文斯综合症是由于遗传疾病引起的。 该综合征最初由RT Duane和RS Evans于1949年描述。但是，RS Evans于1951年撰写了对该疾病的更详细的文献。然而，尽管该综合征分别自1949年和1951年就已为人所知，但几乎没有目前尚无结果，因此医生既不了解伊文斯综合症的病因，也不知道适当的治疗方法。
原因
到目前为止，医生还不知道为什么触发了埃文斯综合症。 在所有病例的50％中，其他疾病有时是部分原因。 50％的原因是完全未知的。 但是，也无法确定以下疾病会引发埃文斯综合症； 仅有证据表明埃文斯综合症已与以下疾病一起发生。 自身免疫性疾病 特别是常见的组合 干燥综合征全身 红斑狼疮并且，抗磷脂综合征也很突出。 然而， 传染性疾病 如 影响 A, 肝炎 病毒，诺卡氏菌， 巨细胞病毒，水痘以及 爱泼斯坦 - 巴尔病毒 可能会引发埃文斯综合症。 肿瘤疾病 （非T细胞或B细胞霍奇金淋巴瘤, 单克隆丙种球蛋白病 意义不明确， 卡波西氏肉瘤 或慢性淋巴细胞 白血病）以及免疫缺陷（例如变量） 免疫缺陷 综合征（CVID）或选择性免疫球蛋白A缺乏可能是该综合征的理论触发因素。 皮肌炎, Graves'病, 溃疡性结肠炎，Castleman病，闭塞性细支气管炎（BOOP）和Guillain-Barré综合征也分别代表了Evans综合征的理论触发因素，或者与Evans综合征一起有文献记载。
症状，投诉和体征
受埃文斯综合症感染的人主要抱怨 氧气 剥夺，这随后导致 头晕， 增加 呼吸， 甚至 头痛。 有时缺乏 氧气 也会造成 心 失败。 另一个非常典型的症状是严重的出血，这很难控制。 这是因为 血小板，这是必需的 血液 凝结，被破坏。
诊断和过程
通常，医生会根据以下情况做出诊断： 实验室值。 例如，红细胞沉降速率大大增加。 此外，医师可以识别出 红细胞 在所谓的沉淀管中。 这 分血器 也减少了，随后， 乳酸盐 脱氢酶明显升高。 一世
没有几种情况-而不是 血小板减少症 –也可以观察到所谓的中性粒细胞减少症。 这 库姆斯测试 是积极的。 病程和预后主要是阴性的。 这主要是因为到目前为止，几乎没有关于埃文斯综合症的研究数据。 许多患者死于不可控制的出血或感染引起的死亡。 治疗。 死亡率从8％到40％不等； 这意味着，在100名患者中，有8至40人无法幸免于埃文斯综合症（5年进展）。
Complications
埃文斯综合征的可能并发症包括 贫血 和发展 血栓形成。 后果 血小板减少症，其中的单元格 血液 凝血被破坏，出血和严重的循环问题也可能发生。 该综合征的典型出血很难控制并且可以 铅 如果不及时治疗会出血。 氧气 也是典型的疾病，随后导致 头痛, 头晕疲劳。 从长远来看，缺乏氧气可以 铅 至 心 失败和其他疾病的 心血管系统。 在治疗埃文斯综合征时， 毒品 （如 环孢菌素 和 达那唑）可能会导致严重的副作用并加剧原始症状。 感染后可能会发生 骨髓 移植。 此外， 脱发，可能会发生白内障等视力问题和不耐受反应。 罕见地，移植后还会发生继发性疾病，例如移植物抗宿主病，这又与严重的并发症相关。 由于没有标准 治疗 对于这种自身免疫性疾病，进一步的并发症很难预测。 如果不加以治疗，埃文斯综合症几乎总是会导致患者死亡。
你什么时候应该去看医生？
如果发现呼吸急促，严重出血和其他埃文斯综合症的典型症状，应咨询医生。 并发症如 贫血 or 血栓形成 需要立即住院治疗。 如果由于事故或跌倒导致严重出血，必须立即致电急诊医生。 然后，受影响的人必须在医院里待几天。 治疗结束后，应定期拜访负责的医生。 现有的人 自身免疫性疾病 如Sjöjgren综合征或全身性 红斑狼疮 尤其危险。 传染性疾病 如 影响 A和 肝炎 病毒 以及 肿瘤疾病 免疫缺陷也是典型的诱因。 受这些疾病影响或属于危险人群的任何人，应立即就其开头提到的症状咨询家庭医生。 其他联系人是内科医生，皮肤科医生或专家。 自身免疫性疾病。 如果发生严重的并发症，最好联系紧急医疗服务，或者将受影响的人直接送到最近的诊所。
治疗与疗法
自1949年和1951年对Evans综合征进行首次描述以来， 管理 of 糖皮质激素 已成为首选。 这样做，医师会尝试 分血器 高于30％或 血红蛋白 高于10 g / dL的水平。 但是，如果医师未观察到任何明显的变化或改善，并且已记录复发， 免疫抑制剂 or 免疫球蛋白 可以缓解症状和主诉。 例如，这些包括 环孢菌素, 达那唑 长春新碱。 即使是所谓的标签外应用 利妥昔单抗 是可能的，并且已经成功（根据个人研究）。 根据疾病的病程，也可以考虑将患者的 脾。 在脾切除的过程中， 出血倾向 因此可以（对症治疗）； 在20％至40％的病例中观察到缓解。 通过 骨髓 移植，有可能成功治疗复发或无法控制的病例。 医师主要关注埃文斯综合症的症状。 这意味着循环稳定 措施 设置，一方面与凝血因子有关，另一方面观察到红细胞浓缩物。 但是，必须考虑到所有 治疗 基于埃文斯综合症的建议仅基于病例系列以及个别病例报告。 迄今为止，还没有任何对照研究清楚地表明哪种疗法实际上取得了最大的成功。 由于尚未发现引发埃文斯综合症的确切原因，因此只能采用基于症状的治疗。 严格来讲，这意味着埃文斯综合症是无法治愈的。
展望与预后
埃文斯综合症迄今尚未治愈。 预后很差，因为到目前为止，尚无因果关系治疗自身免疫性疾病的方法。 很大一部分患者死于 流程条件 在几个月或几年内。 如果在早期发现埃文斯综合症，则预后会改善。 因此，如果持续进行治疗，婴儿期患者的症状会有所改善。 糖皮质激素 以及 免疫抑制剂 例如长春新碱或 环孢菌素，该规范 免疫系统 和 血红蛋白 水平。 拆除 脾 能够 铅 改善了20％到40％的情况。 患者不太可能没有器官而容易出现出血倾向，并且感染也更少。 复发病例的预后较差。 那么通常剩下的唯一选择是 骨髓 移植，这可能会给受影响的人带来沉重的负担。 如果手术成功，可能会发生各种并发症和后期影响。 封闭医疗 监控 对于检测和治疗这些至关重要 健康 早期出现问题。 因此，在埃文斯综合征中，预后取决于多种因素，例如患者的年龄和自身免疫性疾病的病程。
预防
迄今为止，尚无触发埃文斯综合症的实际原因。 因此，人们无法预防这种极为罕见的疾病。
后续
在大多数埃文斯综合症病例中，后续护理的选择非常有限。 在这种情况下，患者通常主要依靠医师的直接医学治疗来持久且有效地缓解症状。 那些受埃文斯综合症影响的人依赖于服药。 必须注意确保正确，最重要的是定期服药。 如有任何不确定性，应始终咨询医生以防止进一步的投诉。 此外，可能 互动 甚至副作用也应考虑并咨询医生。 在许多情况下，埃文斯综合征的患者也依赖于骨髓 移植。 经过这样的外科手术后，受影响的人应始终休息并照顾自己的身体。 为了避免不必要地拉紧身体，应始终避免进行任何努力或压力大的运动活动。 由于埃文斯综合症也可能导致心理不适，因此对患者的重症监护和爱心护理对疾病的进一步发展具有积极作用。 在这方面，与该疾病的其他患者接触也可能非常有用。
你可以做什么
埃文斯综合症患者的自助选择非常有限。 由于这种疾病的罕见发生，尚未对该疾病进行充分的研究，因此几乎没有提供减轻日常生活中症状的任何方法。 作为预防措施 贫血，受影响者可以自助 措施 通过他们的饮食摄入量。 摄入足够的 铁 尤为重要。 猪肉等食品 肝，牡蛎，白豆，小扁豆，豌豆，鸡油菌和甜菜中的微量元素含量特别高。 如果膳食中定期包含这些食物， 铁 在血液中增加。 此外，由于这种食物会去除葡萄柚，因此可以食用 重金属 来自生物体，对生物体的利用具有抑制作用 铁。 基本上是均衡健康的 饮食 对病人很重要应避免脂肪和有害物质。 吸烟 或消耗 酒精 应该避免。 充足的氧气供应和定期在新鲜空气中散步有助于改善健康状况。 在日常生活中应对疾病时，心理稳定尤为重要。 与亲戚和朋友进行对话或与其他患者进行数字交流很有帮助。 为了减少情绪 应力, 松弛 可以另外使用方法。
