高嗜酸性粒细胞增多综合征是几种相对罕见的多系统疾病。 它们的特征是周围存在嗜酸性粒细胞增多 血液 超过六个月的时间。 或者，也可能是骨嗜麦芽细胞增多症，其原因无法证实。 此外，还发现严重的器官功能障碍与嗜酸性组织浸润有关。 在许多情况下，嗜酸粒细胞增多综合症也被简称为HES。 的同义词 流程条件 包括嗜酸性网状组织或嗜酸性类白血病。
什么是嗜酸性粒细胞增多综合症？
根据Definion的说法，嗜酸性粒细胞增多综合征的特征是嗜酸性粒细胞增多，位于外周 血液，超过六个月的时间。 粒细胞的增殖延伸到 骨髓。 这导致器官功能障碍。 基本上，嗜酸性粒细胞增多症是一种非常罕见的疾病，根据目前的医学研究状况，其病因仍大多无法解释。 对器官的损害主要是由于长期嗜酸性粒细胞增多引起的。 血液 以及 骨髓。 高嗜酸性粒细胞增多症的发病率估计为每100,000人约有20至50例。 男性患这种疾病的可能性是女性的九倍。 在大多数情况下，该病的年龄在XNUMX至XNUMX岁之间。原则上，可以区分出不同类型的嗜酸性粒细胞增多症，例如特发性，家族性，淋巴细胞性或骨髓增生性HES。
原因
目前尚不完全了解嗜酸性粒细胞增多综合征的潜在原因。 在某些情况下，受影响的患者在所谓的PDGFRA上显示出突变 基因。 这导致融合的形成 基因，这会破坏骨髓细胞的成熟。 另外，关于嗜酸性粒细胞增多综合症发展的可能原因还有另一种理论。 特定白介素的产生量增加，导致所谓的白血球总数增加 T淋巴细胞。 潜在的原因已通过分子生物学进行了调查，只能以这种方式确定。 高嗜酸性粒细胞增多综合征中对器官的损害主要是由于与有毒物质有关的各种有毒物质引起的。 嗜酸性粒细胞。 这些物质会导致纤维化，血栓和器官梗塞的发生。
症状，投诉和体征
嗜酸性粒细胞增多综合症可能出现的典型症状和主诉范围很广。 它们根据患者，疾病的表现和严重程度而有很大差异。 一方面，有些人根本没有任何症状。 另一方面，一些患者受到嗜酸性粒细胞增多综合症的严重至危及生命的症状的影响。 在这些情况下，例如，肺部的限制性变化是可能的。 在大多数情况下，嗜酸性粒细胞增多综合征会导致与 心, 皮肤及 神经系统。 另外，该病常表现为一般症状，例如 发烧，减肥和 食欲不振。 可能出现的症状 皮肤 千变万化。 受影响的患者有时会出现红肿结节，瘙痒，丘疹或血管性水肿。 很少出现红皮病。 在个别情况下，数字 坏疽 所谓的 雷诺氏综合症 在嗜酸性粒细胞增多综合症的背景下也已经观察到。 如果 心 与疾病有关，通常有嗜酸性的内吞和 心肌炎。 原则上，心脏损害是高嗜酸性粒细胞增多综合症最常见的死亡原因。 心内膜 坏疽 并且在进一步的过程中会发生血栓形成变化。 在以后的阶段，心肌内膜纤维化是可能的。 此外，嗜酸性粒细胞增多综合征会导致 咳嗽，肺部浸润和胸腔积液。 在许多情况下，受影响个体的智力表现会下降。
疾病的诊断和病程
关于高嗜酸性粒细胞增多症的诊断， 病史 首先需要受影响的患者。 在此过程中，主治医师除其他外讨论可能的先前疾病以及各个患者的症状。 然后进行身体检查和实验室检查，例如血液和尿液检查。 此外， 骨髓 刺 可能建议检测嗜酸性粒细胞的增殖。 超声心动图可提供有关可能的介入的信息 心 在疾病中。 另外，主治医师可能会考虑进行心肌 活检。 作为一部分 鉴别诊断，寄生在 皮肤，Churg-Strauß综合征和嗜酸性粒细胞 白血病，例如，应排除在外。
Complications
高嗜酸性粒细胞增多综合征通常导致许多不同的不适和并发症。 但是，在某些情况下，受影响的个体不会出现症状，因此很难诊断，因此很难对该病进行早期治疗。 受影响的人通常会体重减轻并且患有严重的 发烧。 此外，还有一个 食欲不振， 从中 营养不良 可以进一步发展。 这可能会对总体产生负面影响 流程条件 并在 内部器官。 皮肤变红，可能会受到瘙痒的影响。 受影响的人感到虚弱和疲倦，因此不再积极参与社会生活。 严重的情况并不少见 咳嗽 发展，这限制了患者的表现和应对能力 应力。 事不宜迟，普通活动和体育活动也将不再可能。 嗜酸性粒细胞增高综合症的治疗在药物的帮助下进行。 没有其他症状或并发症的发生。 如果尽早开始治疗，可以消除大多数症状而不会造成继发性损害，因此预期寿命也不会受到嗜酸性粒细胞增多综合症的影响。
你什么时候应该去看医生？
尽快去看医生 呼吸 困难发展。 如果呼吸急促， 呼吸或呼吸困难，应咨询医生。 如果有一种感觉 氧气 剥夺，害怕窒息或 换气过度，应咨询医生。 一旦恶化 呼吸，应立即开始身体检查。 心动过速，松紧度 胸部 或升高 胃和食管静脉血压增高 是应该澄清的生物体的警告信号。 如果皮肤略带蓝色，如果在较长的时间内出现内在的紧张感，或者出现了烦躁的症状，则必须咨询医生。 如果有 食欲不振 以及严重的体重减轻，值得关注。 如果几天或几周内食物摄入被拒绝，则可能是身体供不应求的风险。 有必要去看医生，以便找出引起投诉的原因并危及生命 流程条件 可以排除。 如果不能再像往常一样进行体育或体育活动，建议对医生进行检查。 如果过度劳累的情况发展异常迅速，或者有关人员感到全身不适，应咨询医生。 如果有不适感或认知能力下降，医生应弄清楚症状。
治疗与疗法
治疗 措施 根据高嗜酸性粒细胞增多症的严重程度和表达情况服用。 在某些情况下，代理 伊马替尼 用来; 否则，可以使用各种皮质类固醇。 PUVA 治疗 似乎也是一种有效的治疗方法。 建议口服抗凝药以预防 栓塞。 原则上，外部 治疗 在嗜酸性粒细胞增多综合征中是有症状的。
展望与预后
高嗜酸性粒细胞增多综合征的预后是可变的，通常很难评估。 在许多患者中，疾病进展无症状。 它们是否会造成长期的器官损伤，然后影响哪些器官，取决于许多尚未完全阐明的因素。 在大约50％的病例中，这种疾病从一开始就很严重，并且可能发生危及生命的并发症。 神经系统，经常会影响肺部或心脏。 血栓，纤维化和器官梗塞的发生率增加会严重损害这些器官。 在严格的课程中，只有通过强化训练才能延长预期寿命 治疗 减少了 嗜酸性粒细胞 在血液中。 治疗方法与 白血病使用 化疗。 此外， 可的松 和别的 毒品 被管理。 同时，还必须治疗受损的器官。 特别是如果心脏受到影响，在极端情况下可能会致命。 在非常严重的情况下，可能需要进行骨髓移植。 的确，这些强化治疗可以增加预期寿命 措施。 但是，生活质量严重下降。 除了严重 健康 由于器官受累而受到限制，还存在令人不快的副作用 化疗。 不幸的是，那些受影响的人目前无法 铅 正常的生活。 但是，正在研究副作用更少的新药物。
预防
有效 措施 根据医学研究的现状，用于预防高嗜酸性粒细胞增多综合症的方法尚不清楚。 尤其重要的是，应首先就疾病的最初特征性症状和体征咨询适当的专家，以便可以迅速开始适当的治疗。
后续护理
对于嗜酸性粒细胞增多综合症的患病者，没有直接的措施或后续护理选择。 通常，在这种情况下，必须进行早期诊断，以适当，永久地缓解症状。 由于嗜酸性粒细胞增多综合征是一种遗传性疾病， 基因咨询 如果患者希望生孩子，则应进行该检查以防止该疾病的遗传。 在大多数情况下，可以通过服用药物治疗该疾病。 受影响的人应确保正确，定期服用药物，并应注意可能的情况。 互动。 对于儿童，父母也应始终检查是否正确服用了药物。 如果有任何疑问或不确定性，应始终首先与医生联系或咨询。 在大多数情况下，也需要朋友和家人的支持和帮助。 这也可以防止心理不适或 抑郁.。 如果出现严重症状，必须立即咨询医生。 在最坏的情况下，这可以 铅 患病者过早死亡，因此这种疾病也使患病者的预期寿命缩短。 在这种情况下，通常无法完全治愈。
你可以做什么
不幸的是，在嗜酸性粒细胞增多综合征中，没有特殊的自助选择。 在许多情况下，直接医疗也是不可能的，因此只能限制个人投诉。 在许多情况下，患者会食欲不振。 但是，即使在这种情况下，也应确保定期进食食物和液体，以避免 脱水 和各种虚弱症状。 如果仍然出现虚弱症状，可以在以下情况下予以消除 补品。 由于嗜酸粒细胞增多综合症也可以 铅 对于心脏问题，不应不必要地强调心脏。 因此，应避免进行剧烈的运动或活动，以免对运动员造成不必要的压力。 循环。 此外，患者应参加各种医师的常规检查，以避免并发症。 皮肤不适可以通过使用以下药物来预防和治疗 面霜 和 软膏。 由于经常会出现喉咙不适的情况，因此也应避免极端温度。 咳嗽 or 嘶哑 可以用平常的方式治疗 家庭的补救措施.
