原发性胆汁性肝硬化 指罕见的慢性 肝 疾病。 在现代，它被称为原发性胆源性胆管炎。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
原发性胆汁性肝硬化 是稀有商品的前称 肝 疾病。 但是，由于术语“原发性胆汁性肝硬化被认为具有误导性，该病被更名为原发性胆源性胆管炎（PBC）。 这样，疾病通常可以在 肝 肝硬化发展。 得益于现代的检查和治疗方法，所有患者中约有66％不再发生肝硬化。 另外，那些受影响的人常常被术语“肝硬化”所迷惑。 2014年和2015年，欧美医学协会决定将新术语“原发性胆管性胆管炎”改编成肝病。 同时，世界卫生组织（世界 健康管理 组织）也正在审查重命名。 原发性胆汁性肝硬化或原发性胆管性胆管炎主要影响女性。 因此，所有患者中约有90％是女性。 该病主要影响小 胆汁 导管，然后扩散到整个肝脏组织，这反过来又可以 铅 去疤痕。 然而， 肝硬化 直到疾病的最后阶段才变得明显。 目前尚不清楚世界范围内原发性胆汁性肝硬化的确切范围。 在德国，估计有4,000至12,000的德国人患有肝脏疾病，主要表现在40至60岁的中年。
原因
因为抗线粒体 抗体 在所有患者中，有超过95％的人患有这种疾病，医学将原发性胆汁性肝硬化归为自身免疫性疾病。 当人体自身的防御系统不再能够区分人体自身和外来物质时，我们称之为自身免疫性疾病。 就PBC而言， 线粒体 在人体自身的细胞中受到攻击。 这导致了发展 抗体 直接针对 丙酮酸 脱氢酶复合物。 这是二氢脂酰转乙酰酶。 但是，是否还有其他因素也引起原发性胆汁性肝硬化的发病，仍存在争议。 因此，讨论了遗传和激素的影响。 同样适用于细菌，病毒或真菌感染，使用某些 毒品 or 环境因素。 还不清楚原发性胆汁性肝硬化对孕妇有什么影响。
症状，投诉和体征
医学专家将原发性胆汁性肝硬化分为四个不同的阶段。 在第一阶段， 上皮 的 胆汁 胆管被破坏，而在第二阶段，胆管发生增殖。 这导致假性胆管的发展。 第三阶段是门静脉导管纤维化 坏疽 发生和 胆汁 导管以越来越快的速度消亡。 最后，在第四个也是最后一个阶段，出现肝硬化，器官呈绿色。 原发性胆汁性肝硬化的症状开始隐匿。 大约70％至90％的患者感到疲惫和精疲力尽。 经历瘙痒，甲状腺疾病（例如桥本氏病）的情况并不少见 甲状腺炎，粘膜干燥，关节问题和类似的投诉 风湿症。 在所有患者中，约有20％患有眼内角区域的脂肪沉积。 其他可能的投诉可能包括肥大便和 维他命 缺陷。 女性患者的尿路感染也很常见。 在原发性胆汁性肝硬化的晚期，典型的肝硬化并发症包括 食管静脉曲张，胃底静脉曲张，腹水（腹水），肝脏 癌症及 脑 功能障碍。
诊断和疾病进展
如果怀疑是原发性胆汁性肝硬化，则应进行实验室检查。 抗线粒体 抗体 （AMA）存在于 血液 超过90％的PBC患者。 仅这一发现就可以认为是原发性胆汁性肝硬化的证据。 此外，一般 实验室值 也高于正常水平并表明 炎症 或胆管充血。 如果实验室检查不能提供准确的证据， 活检 被执行。 可以通过取肝组织来确诊。此外，将原发性胆汁性肝硬化与其他肝硬化区分开来也很重要。 自身免疫性疾病。 在早期，PBC患者的平均预期寿命约为十二年。 然而，在此期间，疾病的发现通常发生在末期。 基本上，PBC的过程被证明是一个截然不同的过程。 如果疾病的进程是轻度的，通常只有很小的变化，而在其他情况下，疾病的快速发展是可以预期的。 但是，在现代，三分之二的PBC患者不再危及生命 肝硬化.
Complications
在这种疾病中，受影响的个体患有各种肝病。 如果不治疗这种疾病，在最坏的情况下，这也可以 铅 导致患者死亡。 因此，在任何情况下都必须由医生治疗该疾病。 受影响的人主要患有 坏疽。 同样，这种疾病会导致肝硬化，并最终导致肝脏破坏。 患者患有瘙痒和 黄胆症。 粘膜在此过程中变干，并且在使用过程中会感到不适。 关节，使患者也受到运动受限的困扰。 未经治疗，伴有不适症状，如脂肪性大便和 泌尿系统疾病 受到青睐。 最坏的情况是肝脏 癌症 也会发生，通常需要 移植 器官。 疾病被诊断得越早，完全治愈的前景就越好。 在严重的情况下，患者必须依靠肝脏移植才能继续生存。 该疾病可通过药物治疗。
你什么时候应该去看医生？
瘙痒和 皮肤变化 表示原发性胆汁性肝硬化，应尽快由家庭医生或皮肤科医生进行澄清。 随着疾病的进展，诸如 疲劳，共同投诉或 黄胆症 可能会添加，这也需要由医生澄清。 如果是肝脏或 脾 发生投诉时，最好直接咨询医生。 如果 肝硬化 发生时，必须致电急诊医师。 女性原发性胆汁性肝硬化发生在90％的病例中。 通常在40至60岁之间会变得明显。 风险因素 应用，并且出现上述症状。 然后最好咨询家庭医生或内科专家。 根据症状，还可以咨询肝脏疾病专家以及肠胃病学家和皮肤科医生。 实际的治疗在专科诊所进行。 如果出现上述症状和主诉，应将儿童交给儿科医生。
治疗与疗法
原发性胆汁性肝硬化的治疗方法是 管理 of 熊去氧胆酸 （UDC）。 病人将这种药片当做他或她余生的药片。 在PBC的早期阶段，使用这种药物可以减缓或停止疾病的发展。 相比之下， 免疫抑制剂过去管理过的文件存在争议。 然而，它们通常仅在自身免疫存在时才被证明是有用的。 肝炎。 如果尽管治疗仍发展为肝硬化， 肝脏移植 可能是必要的。 这种全面的干预措施可以治愈75％的PBC。
预防
无法预防原发性胆汁性肝硬化。 因此，仍在进行研究以确定该疾病的确切原因。
后续
原发性胆汁性肝硬化需要定期随访检查以确保持续 监控 由医师。 患者应确保遵守约定，因为准确的诊断也是后续治疗的基本要素。 这样，可以在早期检测到复发。 通过后续检查可以密切监测疾病的进程。 根据常规，建议每三至六个月进行一次控制任命。 如果 实验室值 在实际发生后的一段时间内应恶化 治疗，还安排了进一步的考试预约。 患者不应推迟检查，而应及时去看医生。 肝脏移植 已经发生，对于那些受影响的人来说，注意该疾病的其他症状是至关重要的。 增加 疲劳 和经常发痒表明病情恶化。 有规律的每日节律有助于找到特定的 平衡。 必须观察足够的休息时间和睡眠阶段，以确保患者的 流程条件 改善。 进行肝移植后，建议长期护理。 在适当的移植中心可以找到。 除了医生的建议外，家人和朋友的精神支持对受感染者也非常有价值。
你可以做什么
不幸的是，对于这种自身免疫性疾病，没有可以治愈该疾病的治疗方法。 但是，开处方的药物不仅可以缓解症状，而且可以延迟直到肝硬化的时间，因此可以进行必要的肝移植。 因此，应定期服用。 还应定期进行医疗检查。 由于这种诊断可能导致的心理问题，因此 心理治疗 建议，其中可以充分讨论并克服所产生的恐惧和不确定性。 与受影响的人交流思想也很有帮助。 埃尔兰根肝病中心有一个肝脏支持小组和一个病人小组。 甚至有一个针对原发性胆汁性肝硬化患者的Facebook小组。 任何在Internet上进行研究的人都可以很快找到他们想要的东西。 运行可靠 免疫系统 同样重要的是，特别是在自身免疫性疾病的情况下。 有很多方法可以增强 免疫系统. 排毒 措施 例如肠道清洁或净化疗法可补充饮食手段，例如低脂 饮食 可以减轻肝脏的负担。 尤其应避免使用动物脂肪，而应使用高质量的富含omega-3的植物油。 欧米加3 脂肪酸 被发现在例如亚麻子油或 核桃 油。 此外，尤其是肝病患者应避免 应力。 而是要有充足的睡眠和休息，以及大量的运动，例如 徒步旅行，步行或 游泳的表示。
