Caroli 病是一种罕见疾病的名称 胆汁 管道。 其中，受影响的人经常遭受 炎症 和 胆结石 ，在 胆汁 管道。
什么是卡罗利病？
Caroli 病是一种非常罕见的疾病 胆汁 已经是先天性的导管疾病。 它涉及胆管内大胆管的显着扩张 肝. 该病的典型特征是多发 炎症 以及胆管内结石的形成。 Caroli 病以法国胃肠病学家 Jacques Caroli (1902-1979) 的名字命名，他于 1958 年首次对其进行了描述。医生将 Caroli 病与 Caroli 综合征区分开来，后者是基于所涉及的胆管。 Caroli 综合征更常见，并与先天性 肝 纤维化。 相比之下，Caroli 病更常出现并且发生在肝内导管中，而没有增加 结缔组织. 原则上，Caroli 病可以在任何年龄爆发。 女性尤其受到该疾病的影响。 Caroli病是罕见病之一。 因此，迄今为止，全球仅登记了约 250 起案件。
原因
导致 Caroli 病的原因尚未确定。 通常，它偶尔会出现。 许多医学专家怀疑遗传诱因。 因此，常染色体隐性遗传发生在 Caroli 综合征中。 通常，有一个 平衡 血管内皮生长因子受体 1 和 2 型（VEGFR 1 和 2）和血管生长因子（VEGF）的表达。 然而，如果发生 Caroli 病，这会导致 PKHD-1 的突变 基因，这反过来又会导致分子信号通路的破坏。 因此，内皮生长因子及其生长因子受体被胆管细胞过度表达，胆管细胞产生大约三分之一的胆汁。 在这个过程中，VEGF 对胆管细胞产生增殖作用。 这会阻碍胆汁的流出。 此外，血管内皮生长因子由于自分泌作用导致胆管细胞增殖而导致胆管扩张。 胆管细胞活化通过独立机制发生。 肝内胆管通常由 4 型支持 胶原 和层粘连蛋白。 然而，在 Caroli 病的情况下，这些成分会发生降解。 结果是失去了支持效果。
症状，投诉和体征
Caroli 病在生命的前 5 至 20 年仅出现零星症状或什至完全没有症状的情况并不少见。 这些可能有很大差异，并取决于触发基因突变以及疾病的发病年龄。 常染色体隐性多囊 肾 疾病]] 存在于所有患者的大约 60% 中。 因此，在两种疾病中都存在相同的基因突变。 Caroli病最常见的症状包括 发抖 和 发烧 由于胆管炎（炎症 胆管）。 此外，受影响的人经常患有 疼痛 在右上腹部。 的 疼痛 胆囊肿胀是由胆汁积压引起的。 随着疾病的发展，存在以下风险 胆结石 成型。 肝内胆管扩张也可 铅 肝肿大，其中 肝 变得异常扩大。 如果胆汁引流受阻，患者常常会感到瘙痒。 流出不足会导致鹅去氧胆酸积聚，进而引发严重的瘙痒。 在最坏的情况下，存在以下风险 肝纤维化 并且，在进一步的过程中，危及生命的肝硬化。 此外，发展风险 胆管 癌变增加。
诊断和过程
如果怀疑 Caroli 病，医生会使用成像技术进行诊断。 确定 Caroli 病和 Caroli 综合征的疾病的关键是胆管和肝脏囊肿之间的联系。这些化合物可以通过超声检查（超声检查）、肝胆功能检测到 闪烁显像, CT检查 (CT) 或磁共振胰胆管造影术 (MRCP)。 Caroli 病的病程取决于多长时间 胆管 发生感染。 如果它们更频繁地发生，这会对预后产生负面影响。 这意味着生活质量在很小的时候就已经受损。 此外，还有出现肝脓肿和肝硬化等并发症的风险。 癌症.
你什么时候应该去看医生？
If 发抖、胆管炎和 Caroli 病的其他迹象发生时，无论如何都应咨询医生。 如果出现以下症状 肝硬化 添加，这需要由医疗专业人员立即评估。 如果出现进一步的并发症，例如肝脓肿和肝病迹象 癌症, 这是医疗紧急情况 – 必须立即前往最近的诊所。 严重时同样适用 疼痛, 胃肠道不适或感染发生，这大大降低了生活质量。 另外，由于Caroli病有遗传因素，如果家里已经有该病的病例，如果有其他疾病，应咨询医生。 遗传病，或者如果家族史显示有几例肝脏和器官疾病。 除了家庭医生、遗传病专家，或者——如果出现突然的严重症状或严重并发症——可以咨询紧急医疗服务。 伴随治疗咨询有时很有用，特别是如果 Caroli 病与心理疾病有关，例如 抑郁..
Complications
通常，Caroli 病的并发症主要发生在胆管中。 胆结石 可能在那里沉积或可能发生炎症。 在大多数情况下，Caroli 病会导致相对严重的疼痛，干扰患者的日常生活。 肾脏也受到卡罗利病的负面影响。 大多数患者抱怨症状 流感，如 发烧 or 发抖. 由于卡罗利病，生活质量下降。 疼痛主要发生在上腹部和胆囊肿胀处。 如果胆汁无法排出，通常会出现严重的瘙痒，患者抓挠会进一步加剧瘙痒。 在大多数情况下，治疗会调节胆汁的流出，并在以下药物的帮助下进行 抗生素. 在这个过程中没有进一步的复杂性。 如果 腹部疼痛 没有消失，必须进行手术。 这与取决于患者年龄的并发症有关。 如果不治疗 Caroli 病，则有以下风险： 癌症 增加。 但是，通过早期发现和治疗，不会有进一步的并发症或症状。
治疗与疗法
治疗 Caroli 病或 Caroli 综合征取决于患者的年龄。 此外，重要的是胆汁流出阻塞发生在哪些部位和程度。 如果患者患有胆管细菌感染，则给予广谱 抗生素. 消胆胺通常用于治疗瘙痒。 治疗胆结石， 熊去氧胆酸 or 毒品 可以使用类似的效果。 上腹部疼痛 胆囊炎引起的保守治疗和手术治疗 治疗. 在手术干预的背景下，医生通常更喜欢微创手术。 如果只有一个肝脏受到疾病的影响，它可以通过肝切除术部分切除。 这也降低了患癌症的风险。 如果卡罗利病已经进展，可以进行肝移植。 这种广泛的程序还可以降低风险 胆管 长期癌症。 这
这种手术的存活率被认为是高的。
展望与预后
Caroli 病的预后取决于几个因素，并且因每位患者而异。 这种遗传性疾病以隐性方式遗传，也可能有致命的病程，具体取决于后遗症。患者患胆管癌的风险非常高。 癌症可能导致患者死亡或与终生损伤有关。 大约 90% 的胆管癌患者在诊断后几年内死亡。 患者经历胆管炎症的频率越高，卡罗利病的预后越差。 炎症的强度也会影响愈合过程。 很少出现轻度胆管炎的女性最有可能得到缓解。 一个稳定的 免疫系统 也特别支持，因此可以快速对抗炎症，而不会出现并发症。 在这些患者中，有可能治愈 Caroli 病。 在 60% 的患者中， 肾 随着疾病的进展，疾病被诊断出来。 这导致长期 肾功能不全 后来 肾功能衰竭. Caroli 病可在数年内解决症状发作。 这给患者带来了很高的情感和心理负担。
预防
预防 措施 对 Caroli 病的抵抗力尚不清楚。 就这样 流程条件 已经是先天性的。
善后
在大多数情况下，Caroli 病患者没有后续护理的选择。 该疾病必须对症治疗，以防止进一步的并发症和整体恶化 流程条件. 也有可能患者的预期寿命因 Caroli 病而缩短。 在这种情况下，疾病的早期治疗和诊断对疾病的进一步发展具有非常积极的影响。 在大多数情况下，Caroli 病是通过服用 抗生素. 患者必须确保定期服用药物。 酒精 必须避免，虽然 互动 其他药物也应考虑在内。 但是，在这种情况下，需要咨询医生。 由于 Caroli 病也会增加患癌症的风险，因此建议定期检查，以便及早发现和治疗肿瘤。 由于该病也可通过手术治疗，因此患者术后应注意休息和照顾身体。 应避免体育活动和其他剧烈活动。 由于该病常可 铅 心理上的抱怨或 抑郁.，这也很有用 在 给朋友和熟人。 与其他受卡罗利病影响的人接触也很有用。
你可以做什么
因为 Caroli 病是一种先天性 流程条件，没有可用的病因治疗。 被诊断出患有这种疾病的人一开始不会出现任何症状或不适，一开始应该只关注身体发出的信号。 如果出现异常症状，必须通知可以澄清投诉的医生。 这种遗传性疾病与患胆管癌的风险大大增加有关。 因此，患者应仔细观察异常症状和潜在的严重病程。 由于胆管的每次炎症都会使预后恶化，因此适当的预防措施 措施 表示。 受影响的人应努力保持健康的生活方式，并进行适当的锻炼和均衡的饮食。 饮食. 风险因素 比如感冒或 应力 应该减少。 如果发生炎症，则必须迅速治疗。 在最好的情况下，这可以防止癌症的发展。 如果是 肾功能不全，病人必须放轻松，改变他的 饮食 与医生合作。 由于 Caroli 病在精神上也很折磨人，因此应寻求治疗建议。 负责医生也可以与其他患者建立联系。
