Willebrand-Jürgens综合征

Willebrand-Jürgens综合征（同义词：血管血友病;血管血友病A;血管血友病B;血管血友病综合征; Bernuth假血友病; VIII因子缺乏伴血管内皮功能障碍; VIII因子缺乏伴血管内皮功能障碍;遗传性假性血友病;体质血栓形成;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病;假性血友病; 血友病; 冯·贝努特综合征vonWillebrand-Jürgens综合征（vWS）； von Willebrand病； von Willebrand综合征； Willebrand-Jürgens血栓病； ICD-10 D68。 0：Willebrand-Jürgens综合征）是指最常见的先天性 血液 人类的凝血障碍。 它是VIII因子（von Willebrand因子，vWF； HIF的载体蛋白）的缺陷或缺乏。 血液 凝血因子VIII）； vWF在 血小板 （血小板）和受伤的血管壁。 因此，Willebrand-Jürgens综合征是一种综合性出血性素质（增加 出血倾向），即血浆凝结和血小板功能紊乱。

冯·威勒布兰德-于尔根斯综合症可能是先天性或后天性的。

von Willebrand因子的缺乏或缺陷 铅 出血性素质（疾病状态增加 出血倾向).

可以区分以下形式的Willebrand-Jürgens综合征：

• 类型1 – Willebrand因子（vWF）的定量缺乏； 临床上，患者仅表现出轻度症状（例如，长时间出血或术后出血，广泛的血肿（瘀伤）和月经过多（出血时间延长（> 6天）并增加）； 80-90％的病例
• 2型（vWF的定量缺陷； vWF在血液中充分存在，但功能不足）； 病例的10-20％
  • A：受损的血小板依赖性结构； 大型多聚体的缺陷。
  • B：对血小板GpIB受体的亲和力增加。
  • M：正常的多聚体结构，但具有结合能力 血小板 or 胶原 减少了。
  • N：因子VIII的结合能力降低（因子VIII降低）。
• 3型–最稀有和最严重的形式； 患者的vWF完全衰竭或严重降低（<5％）; VWF的纯合或复合杂合突变 基因; <1％的情况。

该病主要是常染色体遗传，外显率可变。 类型2 C和类型3是常染色体隐性遗传的。

性别比：男性和女性受到的影响大致相同。

无症状病例的患病率（疾病发生率）为1％，而有症状病程的患病率为0.1％。 在人群中发病率从1：100-200不等。

病程和预后：病程和预后取决于von Willebrand因子（vWF）定量缺乏的程度以及任何必要的条件 治疗 (去氨加压素 用于轻度出血； von Willebrand因子浓缩液可用于严重出血）及其一致的实施方案。 可能的并发症包括出血并发症，可能会累及肌肉，关节，骨骼。 铅 无效。