免疫缺陷:原因

发病机制(疾病发展)

的发病机理 免疫缺陷 (免疫缺陷)很复杂,取决于类型 免疫系统 功能障碍。如果大多数免疫细胞(例如, 淋巴细胞)受到影响(即细胞防御), 流程条件 被称为蜂窝 免疫缺陷。 体液 免疫缺陷 存在于何时 抗体 和其他防御 免疫球蛋白 (即体液防御)更可能受到影响。 在大多数情况下,两个系统都受影响。 免疫缺陷的原因是先天性免疫缺陷(原发性免疫缺陷,PID)或获得性免疫缺陷。 免疫缺陷的另一个原因是免疫衰老,这是小鼠生理老化的原因或结果。 免疫系统。 免疫衰老会影响先天和后天免疫系统。 以下是衰老免疫系统的典型变化:

细胞类型 定义 更改
B细胞 = B. 淋巴细胞; 唯一能够产生的细胞 抗体。 与T一起 淋巴细胞, 他们 弥补 适应性的关键组成部分 免疫系统.
  • B细胞淋巴细胞生成(淋巴细胞的形成和成熟)↓
  • 免疫球蛋白合成↓
  • 亲和力降低的抗体
T细胞 淋巴细胞的细胞群(亚群) 白细胞/白 血液 细胞)); T单元格中的“ T”代表 胸腺,在此处进行差异化。
  • T细胞淋巴细胞生成↓
  • 增殖能力↓
  • 反应较差 记忆 T细胞(亚群 T淋巴细胞)抗原。
巨噬细胞 单核细胞 (的子集 白细胞/白 血液 细胞))募集到组织中以分化为巨噬细胞(吞噬细胞); 此外,所有器官中都有常驻巨噬细胞。
  • 吞噬活性↓
  • Toll样受体的表达和功能受损。
树突状细胞 免疫系统的细胞从 单核细胞 或来自B细胞和T细胞的前体,具体取决于类型。
  • 电池数量↓
  • 白细胞介素12形成能力↓
天然杀伤细胞(NK细胞; Engl。天然杀伤细胞)。 具有细胞毒活性的淋巴细胞具有诱导某些靶细胞凋亡(程序性细胞死亡)的能力。 血液 被定义为CD3-CD56 +。
  • 细胞毒活性↓
  • 细胞因子形成↓

病因(原因)

传记原因

  • 原发性免疫缺陷(PID)。
    • B细胞系列的缺陷,例如。
      • 免疫球蛋白血症
      • 先天性连锁性丙种球蛋白血症。
      • 选择性IgA缺乏症
      • 婴儿/幼儿的短暂性低聚球蛋白血症。
    • T细胞系列的缺陷,例如。
      • 慢性粘膜皮肤念珠菌病(真菌病)。
      • Di-George综合征– 11号染色体q22区的先天性缺失,偶发; 反复感染,强直性抽搐,先天性 血液的缺陷或畸形 船舶.
      • Nezelof综合征–常染色体隐性遗传; 一般容易感染。
    • 合并的T细胞和B细胞缺陷。
      • 血球蛋白血症(瑞士型)。
      • 发作性淋巴细胞减少症伴淋巴细胞毒素。
      • 免疫缺陷和比例失调的侏儒症。
      • 路易 综合征(别名:(共济失调(Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick综合征)–常染色体隐性遗传;生命第二至第三年出现第一症状;小脑共济失调(步态和姿势不稳定) 小脑萎缩 (物质损失); 毛细血管扩张(小动脉扩张)主要在面部和 结膜 眼神T细胞缺陷并伴有免疫力降低; 唾液分泌过多(salivation)和性腺机能减退(性腺机能减退)。
      • 网状发育不全
      • 多种免疫缺陷疾病(无法分类)。
      • Wiskott-Aldrich综合征– X连锁隐性遗传病,血液凝结和免疫系统不足(虚弱); 症状三联征:湿疹(皮疹),血小板减少症(血小板缺乏)和反复感染
    • 吞噬功能障碍–感染的非特异性防御​​形式–例如。
      • Chedak-Higaski综合征–常染色体隐性遗传; 特征包括眼皮肤白化病(色素沉着减少),金发银色,肝脾肿大(肝和脾肿大),神经节肥大以及皮肤和呼吸道反复脓性感染
      • 工作综合症–常染色体显性遗传; 特征是 皮肤 脓肿,面部反复感染在面部,上部 呼吸道肺炎; 已经在 童年 以及婴儿期的湿疹性皮炎(炎症 皮肤 反应)。
      • 懒惰白细胞综合症–遗传不清楚; 反复感染。
      • 髓过氧化物酶缺陷
      • 进行性败血性肉芽肿
    • 补体缺陷–补体系统=特殊的免疫防御系统。
      • C1 – C9缺陷
    • 严重的联合免疫缺陷病(SCID)– 遗传病 (常染色体或X连锁隐性遗传缺陷),其特征为完全没有免疫防御作用(抑制 T淋巴细胞 并且可能。 缺乏B淋巴细胞和NK淋巴细胞); 未经治疗,大多数受影响的人死于婴儿期; 患病率(疾病发生频率)约为1:70,000。
    • 其他遗传疾病
      • 镰状细胞 贫血 (med .: drepanocytosis;还有镰状细胞 贫血,镰状细胞性贫血)–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病 红细胞 (红细胞); 它属于血红蛋白病( 血红蛋白; 形成不规则的血红蛋白,称为镰状细胞血红蛋白(HbS)。
      • 21三体(唐氏综合征; 遗传方式:多为散发)–人类的特殊基因组突变,其中整个第21条染色体或部分染色体一式三份(三体性)存在。 除了被认为是该综合症典型的身体特征之外,受影响人的认知能力通常也会受到损害。 此外,存在以下风险 白血病.
  • 剖腹产分娩(剖腹产; 免疫缺陷的风险增加46%)。
  • 年龄–年龄增长(=老年免疫缺陷;免疫衰老); 从50岁开始,T细胞免疫力下降。
  • 社会经济因素–贫困

行为原因

  • 营养学
    • 营养不良
    • 微量营养素缺乏症(重要物质)–请参阅预防微量营养素。
  • 兴奋剂消费
    • 酒精
    • 烟草(吸烟)
  • 体力活动
    • 竞技体育
    • 高工作量(例如繁重的劳动)。
    • 换岗
  • 心理社会状况
    • 欺凌
    • 严重的生命削减
    • 精神冲突
    • 社会孤立
    • 应力
  • 睡眠不足
  • 超重(BMI≥25;肥胖)(NK细胞产生↓)
  • 减持 (BMI <18.5)

疾病相关原因

潜在疾病

  • 失眠–缺乏 ; 先天性或经脾切除术(切除脾脏)获得。
  • 恶性肿瘤–例如,白血病(血液癌症;慢性淋巴细胞性白血病),淋巴瘤(起源于淋巴系统的恶性肿瘤); 恶性肿瘤未缓解(下降)
  • 结节病 –炎症性全身疾病,主要影响 皮肤,肺和 淋巴 节点。
  • 镰状细胞 贫血 (med .: Drepanocytosis;也包括镰状细胞性贫血,镰状细胞性贫血)–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病,会影响 红细胞 (红细胞); 它属于血红蛋白病( 血红蛋白; 形成不规则的血红蛋白,即所谓的镰状细胞血红蛋白(HbS)。

先天性畸形,畸形和染色体异常(Q00-Q99)。

  • 酒精胚胎病

内分泌,营养和代谢性疾病(E00-E90)。

  • 糖尿病 糖尿病。
  • 营养不良
  • 营养不良

传染病和寄生虫病(A00-B99)。

  • 各种感染性疾病,尤其是感染
    • 人类免疫缺陷病毒(HIV)。
    • 爱泼斯坦巴尔病毒(EBV)
    • 巨细胞病毒(CMV)
    • 麻疹

,胆囊和 胆汁 导管–胰腺(胰腺)(K70-K77; K80-K87)。

  • 慢性肝病

心理–神经系统(F00-F99; G00-G99)

  • 失眠(睡眠障碍)
  • 未经治疗的多发性硬化症(MS)加重(恶化;疾病复发)

,食道(食管), 和小肠(K00-K67; K90-K93)。

  • 蛋白质损失综合症(protein loss syndrome)等。
    • 蛋白质流失性肠病
    • 肠–胃肠道相关–淋巴结扩张。

肌肉骨骼系统和 结缔组织 (M00-M99)。

  • 类风湿关节炎
  • 系统的 红斑狼疮 (SLE)–形成自身免疫性疾病 抗体 主要针对细胞核抗原(所谓的抗核 抗体 = ANA),也可能针对血细胞和其他身体组织。

肿瘤– 肿瘤疾病 (C00-D48)。

  • 再生障碍性贫血 –以全血细胞减少症(同义词:三血细胞减少症;血液中所有三排细胞减少;干细胞疾病)和伴发的发育不全(功能障碍)为特征的贫血(贫血)形式 骨髓.
  • 肿瘤疾病 种类繁多,尤其是淋巴和造血系统。

泌尿生殖系统(肾脏,泌尿道–生殖器官)(N00-N99)。

  • 慢性肾病
  • 肾病综合征 –各种肾小球疾病(肾小球)中出现的症状的统称; 症状是蛋白尿(尿中蛋白质排泄增加),蛋白质损失超过1 g /m²/体表/ d; 低蛋白血症,血清白蛋白低于2.5 g / dl引起的外周水肿,高脂蛋白血症(脂质代谢紊乱)。
  • 蛋白质损失综合症(protein loss syndrome)等。
    • 肾小球病变–影响肾脏小体的病理变化。
    • 肾小管病变–影响肾小管的病理变化。

外部原因造成的伤害,中毒和其他后果(S00-T98)。

  • 伯恩斯

药物治疗

环境污染–中毒(中毒)。

  • 暴露于电离辐射
  • 噪声
  • 放射综合症–术后可能出现的综合症状 治疗/暴露于电离辐射中。

进一步

  • 骨髓 移植 (BMT),<2岁或患有免疫抑制或供体与宿主疾病(移植物抗宿主疾病= GvHD)。
  • 器官移植 <1年之前或拒绝治疗之前。