在再生 贫血 (同义词:再生障碍性贫血;再生障碍综合征;Argeneric anemia;Panmyelopathy,Panmyelophtisis;ICD-10-GM D61.9:Aplastic 贫血,未指明)是一种以全血细胞减少症为特征的贫血(贫血)形式(同义词:三血细胞减少症; 血液; 干细胞疾病)和伴随的发育不全(功能障碍) 骨髓.
再生障碍 贫血 属于再生不足性贫血,即存在红细胞生成障碍(形成成熟 红细胞 来自造血干细胞 骨髓).
典型的再生障碍性贫血是正常平均值 血红蛋白 红细胞含量(MCH)和正常平均单红细胞 体积 (MCV)。 这被称为正色素性贫血并将贫血归类为正细胞正色素性贫血。 此外, 网织红细胞 在这个临床图片中是正常的到减少。
根据严重程度对再生障碍性贫血进行分类(必须满足 2 个标准中的 3 个):
严重性 | 粒 | 血小板 | 网织红细胞 |
非严重再生障碍性贫血 (nSAA)。 | <1,500 / µl | <50,000 /微升 | <60,000 /微升 |
严重 AA (SAA) | <500 / µl | <20,000 /微升 | <20,000 /微升 |
非常(非常)严重的 AA (vSAA) | <200 / µl | <20,000 /微升 | <20,000 /微升 |
此外,对先天性(先天性)和获得性再生障碍性贫血进行了区分。 这两种形式最重要的代表包括:
先天性再生障碍性贫血(总体上很少发生)。
- 先天性角化不良
- 范可尼贫血
获得性再生障碍性贫血
在超过一半的疾病病例中,病因尚不清楚。
性别比例:男性和女性均受到同等影响。
频率峰值:有两个年龄峰值。 一种是青少年和年轻人,另一种是老年人。 怀疑与荷尔蒙变化有关。
发病率(新病例的频率)约为每年每 2 人中有 1,000,000 例(在欧洲)。 在 中国,发病率为每年每 2 名居民 100,000 种疾病。
病程及预后:不治疗预后极差。 未经治疗的患者的致死率(死亡率与患病人数相关)高达 70%(他们会在短时间内死亡)。 有支持(协助) 治疗,致死率可降低至50%左右,并配合免疫抑制治疗或同种异体 骨髓 移植,致死率低于20%。 最重要的预后参数是粒细胞计数和诊断时的年龄。