克山病:原因,症状与治疗

克山病是一种罕见的疾病 主要归因于 不足。 该病以东北的一个小镇而得名 中国的满洲。 在 缺乏,人体无法充分合成谷胱甘肽过氧化物酶,这是中和氧化酶所必需的 应力 并需要含硒的氨基酸L-硒代半胱氨酸来制造它。

什么是克山病?

克山病的名字来自东北部省份满州的一个城市 中国,并体现 肌肉疾病叫 心肌病。 特别的 心肌病 本质上归因于微量元素的缺乏 。 该地区以其硒缺乏而著称,比世界上土壤中硒含量充足的地区更为常见,几乎是地方性的克山病。 硒被植物吸收,然后在整个食物链中都可以得到。 克山病是由谷胱甘肽过氧化物酶缺乏引起的,该酶需要含硒的氨基酸硒代半胱氨酸来积累。 克山病很难从症状上与其他心肌病区别开来。 该疾病的病程在急性,慢性和潜伏性形式之间变化。 有症状的投诉包括 衰竭,心律问题以及慢性病 肥大心肌层 以及可能导致的所有其他问题。

原因

硒缺乏被认为是克山病的主要原因,是人体无法合成足够数量的氨基酸硒代半胱氨酸的原因。 硒代半胱氨酸与 cysteine。 唯一的区别是 的原子 cysteine 被硒原子取代。 硒代半胱氨酸是谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)和其他硒蛋白的主要组成部分,其主要功能是分解 过氧化物 和氧化 应力。 酵素减少 加氢 过氧化物,同时将三肽谷胱甘肽氧化为谷胱甘肽二硫化物。 在反应中,硒充当辅酶。 谷胱甘肽过氧化物酶是红色的必要成分 血液 细胞 (红细胞),为此 加氢 过氧化物是剧毒的。 谷胱甘肽过氧化物酶因此对谷胱甘肽具有重要的保护作用。 心血管系统 防止由于 过氧化物。 缺乏酶 红细胞 因此会引起溶血 贫血,一种因早产和红色溶解增加引起的贫血形式 血液 细胞。 确实,克山病的发生可以通过以下原因来解释:硒的缺乏是由致病性级联硒缺乏,硒代半胱氨酸缺乏以及随之而来的谷胱甘肽过氧化物酶缺乏引起的。 然而,尚未完全了解该疾病发生的潜在机制。 在专家圈子中,除了硒缺乏症以外,人类柯萨奇病毒家族病毒的同时参与还被认为是克山病的病因。

症状,投诉和体征

克山病还通过各种症状和不适表现出来。 心律失常,这可能是最早出现的症状, 心肌层。 肌肉细胞被替换 结缔组织样细胞,散布在 心肌层 与结缔组织。 这还伴随着 肥大 心肌的典型征象 心肌病。 随着疾病的进展,增加 心脏衰竭 被观察到,伴随着相应的性能损失。 在极少数情况下,克山病也可能是立即威胁生命的心源性疾病的原因 休克.

疾病的诊断和病程

克山病的症状通常是高度非特异性的。 因为 肥大 心肌 心律失常心脏衰竭 严重程度不同的病因可能是由于其他原因引起的,因此需要仔细诊断。 除ECG外,重要的诊断工具还包括冠状动脉成像技术 血管造影, 超声心动图, CT检查 (CT), 磁共振成像 (MRI)和核 心脏病 程序。 诊断程序非常适合于描述各自的实际情况 流程条件但是,研究结果尚未明确说明引起病理变化的原因。 只有在对克山病进行实验室分析后,才能证实其怀疑。 血液 血浆证实硒缺乏。 克山病的病程从轻度到慢性再到重度。

Complications

由于克山病,会出现各种症状或并发症。 但是,这种疾病对大多数人的影响不同,因此通常无法预测该疾病的一般病程。 但是,通常会出现心脏症状,因此在最坏的情况下,受影响的人可能会死于心源性死亡。 同样,有肌肉萎缩和 疼痛 在肌肉中。 病人的适应能力和机能大大下降,并出现一般的不适感。 克山病极大地限制了受影响人的生活质量和日常生活。 此外,所谓的心源性 休克 可能发生。 如果不予治疗,受影响的人可能在最坏的情况下死亡。 治疗是因果的和对症的,并且在大多数情况下会导致症状的快速改善。 没有特别的并发症发生。 但是,受影响的人必须找出造成硒缺乏的原因。 此外, 输液 或可以使用药物来限制克山病的症状。 如果得到治疗,患者的预期寿命将不会减少。

你什么时候应该去看医生?

心脏活动不规律和心律紊乱应始终由医生进行深入检查。 如果心跳中断,心,心脏异常 胃和食管静脉血压增高,血流紊乱或感觉异常 疼痛 ,在 胸部,应立即咨询医生。 通常的身体机能下降,内心不安或增加的睡眠需求表明该生物体存在差异,应由医生予以澄清。 在克山病中,症状会在很长一段时间内逐渐缓慢发展。 在这种疾病的持续发展过程中,通常很难客观地评估病情。 健康 发展。 因此,建议参加定期检查并 应力 测试。 此外,一旦受影响的人患有全身虚弱,应立即咨询医生, 疲劳 或较长时间的睡眠障碍。 如果感觉不适,需要去看医生。 氧气 缺乏,一般功能障碍或呼吸活动改变。 烦躁,行为异常,不满意或 情绪波动 可能表明存在 健康 问题。 如果投诉增加或变得更加普遍,应咨询医生。 如果有快速迹象 疲劳,如果不能再满足习惯的工作要求,并且如果发现认知能力下降,则必须咨询医生。

治疗与疗法

如果实验室测试确定了硒缺乏症,那么其中最重要的一项 措施 是纠正缺陷。 但是,应事先弄清主要是由硒缺乏引起的克山病。 如果没有由于不平衡引起的硒缺乏 饮食 据报道硒含量低, 吸收 微量元素的能力可能由于炎性疾病而降低。 消化道 或由于腹泻病,因此应考虑暂时增加硒的摄入量。 含足够的硒 浓度 血浆中的浓度应高于80 µg / l。 含足够的硒 浓度 在血浆和血清中,克山病的原因将得到解决。 如果心肌已经不可逆转地受损,其他治疗方法 措施 也可以考虑直接治疗特定症状。 到达后 浓度 血浆中硒约为80至160 µg / l 管理 可以减少以避免硒中毒(硒病)。 作为健康成年人的维持需求,硒的每日摄入量在30到70微克之间。

展望与预后

通过早期诊断和药物治疗,可以使患者完全康复。 硒的缺乏逐渐被硒的补偿。 管理 特殊药物。 这可以减轻已经出现的症状,并且在接下来的几周或几个月内,可以避免出现症状。 继续定期监测生物体中硒的水平,以便可以实现最佳供应。 另外,分析了不足的原因。 如果可以明确并永久纠正克山病的原因,则可以持久治愈。 如果不及时治疗,硒缺乏会导致 如果病情严重,将使受影响的人过早死亡。 如果硒缺乏严重且持续时间较长,受影响的人就有心脏死亡的危险。 如果疾病已经很严重或心脏有其他疾病,也有死亡的危险。 由于病情严重,早期治疗尤为重要。 如果一生中又有新的疾病暴发,也应尽快做出反应,并应寻求医疗服务。 在某些情况下,受感染者的生物体已经被削弱到某种程度,以至于当疾病再次发作时症状变得更强,并且并发症和损伤更早发生。

预防

预防 措施 以补充硒的形式避免克山病 补品 每天 饮食 仅在耕地和花园土壤中硒极度缺乏的地区才建议使用。 那里生产的食物中硒的含量也很低,以植物为食的动物的肉中硒的含量也很低。 硒缺乏症渗透到有关地区的整个食物链中。 减少 吸收 的能力 微量元素 长时间在肠道内摄入也可能需要摄取超出正常水平的额外硒 饮食 如果血液中的硒浓度已降至约80 µg / l以下。

后续

一般而言,克山病的随访措施非常有限。 在这方面,首先,最重要的是,疾病的快速诊断,尤其是早期诊断,非常重要,这样就不会发生进一步的并发症或其他不适。 克山病无法自行治愈,因此受影响的人应在疾病的最初症状和体征前咨询医生。 在大多数情况下,可以通过服用各种药物来相对较好地缓解疾病本身。 但是,由于克山病无​​法自愈,因此受影响的人应始终确保定期服用正确剂量的药物。 为了正确确定血液中的浓度,还需要由医生进行定期检查和检查。 在儿童中,尤其是父母必须注意该疾病的症状,并在必要时咨询医生。 在许多情况下,适当的饮食也可以永久缓解克山病的症状,最重要的是适当地减轻疾病,这种疾病很少会降低患病者的预期寿命。

这就是你自己可以做的

根据病因,克山病可由患者自己治疗。 如果疾病是基于硒缺乏症,那么改变饮食就足够了。 均衡健康的饮食为身体提供必要的营养 微量元素 因此也减轻了症状。 推荐的食物主要是水果和蔬菜,尤其是清淡的食物和不会对心脏造成过多压力的食物,以及瘦肉和大量水分。 饮料如 酒精, 咖啡 并且应避免吸烟。 如果已经发生了不可逆转的损害,则需要采取进一步的治疗措施,例如针对性的心肌训练或佩戴 起搏器。 如果发生严重并发症,例如心源性 休克,急诊医师必须立即致电。 急救 必须给和 复生 也可能指示措施。 在如此严重的情况下,无论如何都需要更长的住院时间。 患病者应避免体力消耗并遵守规定的饮食,以最好地支持康复过程。晚期克山病也需要定期监测,以便及早发现并治疗并发症。