生物催化剂亚硫酸盐氧化酶引起有毒物质的转化 硫 分解的化合物 氨基酸 变成无毒的硫酸盐。 它是生命必不可少的，因此存在于所有生物中。 如果其功能受到遗传缺陷的干扰，则会发生亚硫酸氧化酶缺乏症。 即使在其他健康的患者中，亚硫酸盐中的亚硫酸盐也过多 血液 会产生负面影响。
什么是亚硫酸盐氧化酶？
亚硫酸盐氧化酶（基因 名称：SUOX）是由466组成的含钼酶的名称 氨基酸。 它属于黄嘌呤脱氢酶家族，几乎存在于所有生物中。 它的中心含有钼，这是一种重要的微量元素。 金属在那里以其生物可利用的形式作为钼酸盐阴离子存在。 亚硫酸盐氧化酶将其用作辅因子（钼酸盐-钼蝶呤化合物）。 酶将 硫含 氨基酸 蛋氨酸, cysteine等等，通过 饮食 变成无害 硫 盐 （硫酸盐），然后从尿液中排出。 在哺乳动物中，降解硫的生物催化剂主要存在于哺乳动物体内。 肝 和肾脏。 亚硫酸氧化酶可确保 血液 氧气 与必需氨基酸结合 酸 和其他硫磺物质。 在此过程中释放的电子用于生成ATP（腺苷 三磷酸）通过电子传输链。 该酶催化的量是10倍 亚硫酸盐 一升包含 酒精 每一天。
功能，动作和任务
每个人都食用含硫的 蛋白质 和 食品添加剂 以一天为周期。 后者例如包含在腌制的蔬菜，葡萄柚汁等中，旨在保护食物免受微生物侵染和变色。 在酒中，它们形成花束物质。 细目分类 cysteine 单单每天在体内就会产生1680毫克有毒的亚硫酸盐，必须立即通过亚硫酸盐氧化酶将其转化，以防止对器官和组织的损害。 在此过程中，酶与其他生物催化剂一起起作用。 亚硫酸盐 有毒，即使是极少量的，也可以破坏体内的重要物质并抑制必要的代谢过程。 为了执行重要 排毒 对于细胞，亚硫酸氧化酶需要微量元素钼。 这种金属罐的不足 铅 造成严重后果。 过多的 水银 体内的胆固醇水平也可以抑制亚硫酸氧化酶的功能。
形成，出现，性质和最佳值
亚硫酸盐氧化酶主要形成于 线粒体，细胞的“能量中心”。 例如，在大鼠中，其中80％ 肝 细胞 线粒体。 另外，它仍然强烈存在于肾脏的细胞中。 亚硫酸盐氧化酶活性必需的氧化钼位于酶的活性位点。 正如科学家最近发现的那样，钼缺乏症患者可以用三氧化钼纳米颗粒代替它。 它们在体内具有与天然酶相似的催化作用。 以此方式，可以治疗以前致命的疾病，如磺基半胱氨酸尿症。
疾病与失调
亚硫酸盐氧化酶的缺乏会通过引起副交感神经而在其他健康人群中引起哮喘甚至过敏反应 神经系统 影响引起过敏的肥大细胞。 此外，亚硫酸盐氧化酶含量低会导致严重的 疲劳, 头痛 低 血液 糖 水平。 但是，重要酶的遗传缺陷会带来更严重的后果。 新生儿天生患有身体畸形和精神疾病 迟缓。 这种所谓的亚硫酸盐氧化酶缺乏症或半胱氨酸尿症是作为钼辅因子（MoCo）缺乏症的疾病，估计有100,000至500,000例出生。 患亚硫酸盐氧化酶缺乏症的婴儿表现出相似的症状：严重的脑病，几乎无法控制的癫痫发作， 痉挛，小头畸形，肌肉松弛和进行性 脑 萎缩。 由于常染色体隐性酶缺乏症尚无法有效治疗，因此年轻患者通常会死于婴儿期：未降解的含硫化合物会毒害中枢神经元和髓鞘 神经系统 并积聚在细胞组织中出生后已经有食物摄取和 呕吐 的 胃 内含物发生。婴儿出生时畸形 头骨 （额头突出，眼睛深陷，睑裂过长，嘴唇浓密，小 鼻子）。 在生命的最初几个月中，眼睛中的晶状体会移位。 迄今为止，约75％的硫代半胱氨酸尿症病例是由于MoCo缺乏引起的：所有这三种 酶 参与人体中硫的降解，亚硫酸氧化酶，黄嘌呤氧化酶和醛氧化酶的活性大大降低。 SUOX中的一个突变 基因 （染色体12）是造成亚硫酸盐氧化酶缺乏的原因。 它表现为三个变体：A型（MOCS1中的突变 基因），B型（MOCS2基因）和C型（MOCS3基因）。 A型突变是最常见的。 在这种情况下，前体分子cPMP的形成被抑制。 但是，该物质现在可以在实验室生产和施用。 为了提高儿童患者的生存率，应尽快诊断出缺乏症，并每天静脉注射钼酸盐进行治疗。 这至少可以抑制进一步的损害。 给孩子服用抗惊厥药 毒品 应对癫痫发作。 他还必须遵循低蛋白 饮食。 或者，可以施用MoCo前体Z。 这样可以减少癫痫发作并防止进一步发作 脑 损害。 医学研究人员对用三氧化钼纳米颗粒治疗以前无法治愈的疾病寄予厚望，三氧化钼纳米颗粒承担了亚硫酸氧化酶在体内的作用。 要查明未出生的婴儿是否患有亚硫酸盐氧化酶缺乏症，可以对孕妇的S-硫代半胱氨酸水平进行检测。 羊水.
