主动脉峡部狭窄是一种先天性 心 缺点。 它涉及主动脉变窄。
什么是主动脉峡部狭窄？
主动脉峡部狭窄（主动脉缩窄）是第二常见的先天性 心 缺点。 在这种情况下，主动脉管腔变窄（主动脉 动脉) 发生在主动脉峡部 (isthmus aortae) 区域。 这种狭窄导致流出道的压力增加 左心室. 狭窄的主动脉增加阻力。 为了克服这一点， 心 工作更努力，导致它扩大和变厚，从而导致进一步削弱。 主动脉峡部狭窄是先天性的，占所有心脏缺陷的 7%。 这种畸形在男孩中比在女孩中更常见。
原因
是什么原因导致 主动脉峡部狭窄 不知道确切。 其发展有两种理论。 第一种理论认为 血液 在胚胎时期发生的主动脉中的血流是触发因素。 第二种理论将狭窄归咎于动脉导管的分散组织。 医生将主动脉峡部狭窄分为两种不同的形式：
- 导管前主动脉峡部狭窄。
- 导管后主动脉峡部狭窄
在导管前主动脉峡部狭窄的情况下，狭窄存在于动脉导管交汇处之前。 此外，主动脉弓和部分降主动脉通常存在管状发育不全。 也有室间隔缺损的情况并不少见。 在大多数受影响的个体中，严重程度的主动脉峡部狭窄阻止了 血液 从升主动脉流向降主动脉。 为此原因， 血液 升主动脉的供应几乎完全通过肺 动脉. 在这个过程中，静脉血流过开放的动脉导管。 结果，流向身体下部的血流量减少。 然而，如果导管关闭，股骨脉搏减弱，进而导致 胃和食管静脉血压增高 下降。 这会增加无尿的风险和 肾功能衰竭. 在不太常见的导管后形式中，主动脉峡部的狭窄位于导管汇合处的后方并朝向主动脉。 管腔变窄类似于沙漏。
症状，投诉和体征
症状的类型及其发作时间取决于主动脉峡部狭窄的位置及其严重程度。 在导管前主动脉峡部狭窄中，缺乏 氧气 以及 心脏衰竭 即使在新生婴儿中。 这表现为饮酒不良、发育不良和 紫osis，其中， 皮肤 和粘膜变成蓝色。 也可能发生肝脾肿大，其中 脾 和 肝 同时放大。 这是肝肿大和脾肿大的混合体。 如果发生输卵管阻塞，甚至有生命危险。 如果不及时治疗，受影响儿童的死亡率为 90%。 导管后主动脉缩窄更难诊断，因为在筛查检查期间仅可观察到心脏杂音和脉搏差异。 年幼的孩子经常受到影响 流鼻血小牛 疼痛 在努力， 冷脚 和 头痛. 另一方面，青少年有患橱窗购物者病的风险。
诊断和进展
医生通常可以诊断 主动脉瓣狭窄 通过聆听心脏的杂音。 这发生在不同的 胃和食管静脉血压增高 上下肢之间。 虽然手臂有高压，但脉搏和 胃和食管静脉血压增高 腿比较虚弱。 进一步检查 措施 可能包括超声心动图 (ECG)， X-射线测试 检查， 血管造影 or 磁共振成像 （核磁共振）。 精确的检查结果是可能的 心脏导管插入. 在这个过程中，医生将一根连接有测量设备或相机的管子一直推进到心脏。 通过这种方式，他们评估主动脉的结构、血压状况和血流。 如果主动脉缩窄成功消除，受影响的孩子通常可以完全恢复体重并被视为治愈。但他们必须接受心脏病专家的终生检查。 潜在的长期并发症包括主动脉壁隆起。
Complications
与未经治疗的主动脉峡部狭窄 (ISTA) 相关的并发症取决于先天性狭窄的确切位置以及狭窄的类型和严重程度。 如果狭窄仍然位于导管前部，则潜在的并发症特别严重，因为身体无法形成替代的血液通路（侧支）。 即使在新生儿中，由于不充分，也会出现严重的并发症。 氧气 和下半身的营养供应和 内部器官 比如肾脏， 肝 和肠子。 重症新生儿 黄胆症 可能会发展为可见的并发症。 震动 症状 酸度过高 血液可能会发展为进一步的并发症。 pH 值可能会降至 XNUMX 以下，通常会导致不可逆的 脑 损害。 在不太严重的 ISTA 病例中，新生儿几乎没有并发症，因为已经形成了一个侧支网络来提供大部分血液供应。 在许多情况下，这种疾病最初会被忽视，只有在 童年 或成年。 如果 ISTA 未被注意到并因此未经治疗，则永久 高血压 可以发展，因为主动脉的 Windkessel 功能严重降低。 在这些情况下，身体试图通过增加收缩压来补偿即将到来的舒张压下降。 可能导致的各种并发症与动脉并发症相似 高血压.
你什么时候应该去看医生？
导致主动脉峡部狭窄 (ISTA) 出现的症状是主动脉狭窄的确切位置 动脉 （主动脉）。 它可能位于动脉导管的正前方或后方，从而使血管短路 肺循环 出生前进入体循环。 如果狭窄位于短路窗口（导管前）之前，左心会受到严重的压力并且也会超负荷。 通常，症状非常严重，即使是新生儿也必须进行手术治疗，因为它会危及生命 流程条件. 如果主动脉狭窄位于动脉导管汇合处（后导管）的正后方，则回避 船舶 （侧支）通常可以通过各种胸动脉形成。 因此，在许多情况下，导管后 ISTA 直到成年才被注意到。 是否就医的决定仅在以下情况发生 流程条件 被偶然诊断。 如果直到青春期或成年早期才发现和诊断主动脉峡部狭窄，则进一步的行动应取决于侧支循环的好坏 循环 可以补偿主动脉的变窄。 补偿“质量”的衡量标准是由上半身和下半身之间的收缩压差间接提供的，例如上臂和下半身之间的收缩压差。 腿 动脉。 压差越小，说明经络功能越好。 推荐用于长期预后的是血管科医生或心脏病专家对侧支血管的大小和病程进行审查。
治疗与疗法
在导管前和导管后主动脉峡部狭窄中，早在婴儿期就需要药物治疗。 没有适当的 治疗，死亡率为 60% 至 90%。 如果出现严重症状，则被视为需要立即手术的医疗紧急情况。 因为不必通过手术打开心脏， 心肺机 通常可以免除。 在手术过程中，外科医生在左侧切开 胸部 两个之间 肋骨. 在手术期间，在狭窄的前后进行主动脉夹闭。 如果是短时狭窄，则病变 血管 区域可以移除。 然后外科医生缝合手术的末端 船舶 一起。 另一方面，如果存在较长时间的狭窄，则 血管 可以缝合到主动脉弓。 有时会使用部分左肱动脉进行重建。作为手术的替代方案，可以进行球囊扩张来治疗主动脉缩窄。 在球囊导管的帮助下，变窄被加宽。 然而，存在之后再次缩小的风险。 因此，通常首选手术。 如果手术后再次支架置入，球囊扩张被认为更合适。
展望与预后
主动脉峡部狭窄不一定 铅 在每种情况下都会降低预期寿命或其他症状。 但是，受影响的人取决于 治疗 以缓解症状并防止进一步的并发症。 通常，必须为儿童提供 氧气 出生后立即，否则新生儿会死亡。 在这个过程中，儿童可能会出现发育障碍。 不幸的是，这种障碍的限制并非在所有情况下都是可能的。 在严重的情况下，患者的 皮肤 可能会变成蓝色。 如果不及时治疗，这种疾病也会 铅 扩大 肝 or 脾，使患者遭受严重 疼痛 在这些地区。 此外，主动脉缩窄可以 铅 至 流鼻血 和严重 头痛 在日常生活中。 如果 流程条件 如果不进行治疗，它会显着限制患者的预期寿命。 但是，通过治疗可以很好地缓解症状，使患者可以不受限制地参与日常生活。 通常，成功治疗后只需要进行几次进一步检查。
预防
主动脉峡部狭窄是一种先天性疾病。 因此，没有有效的预防措施 措施.
后续
由于主动脉峡部狭窄是一种先天性疾病，不能对症治疗，只能对症治疗。 这种情况不能完全治愈，主动脉峡部狭窄的后续治疗选择也相对有限。 患者依赖医疗，否则可能会导致患者过早死亡。 如果出现主动脉峡部狭窄的急性症状，通常必须直接呼叫急诊医生或必须到医院就诊。 越早 主动脉峡部狭窄 被诊断和治疗，病程呈阳性的可能性就越高。 手术后，患者必须照顾好自己的身体，好好休息。 他们应避免剧烈活动或运动。 应力 也应该避免。 摄入量 尼古丁 和 酒精 也应保持在最低限度。 一般来说，健康的生活方式与健康的 饮食 对病程有积极作用。 如果医生为主动脉缩窄患者开药，则必须注意确保定期服用该药。 同样地， 互动 必须考虑与其他药物。
这是你自己可以做的
主动脉峡部狭窄的治疗优先进行预防性和治疗性治疗 措施. 由于诊断的进步，我们现在知道仔细心脏检查的有效性 监控 和照顾。 应在有经验的中心提供护理 先天性心脏缺陷. 血压升高常常伴随该疾病。 除了药物 治疗, 所有降血压 艾滋病 欢迎 - 如果他们不会给患者带来太大的负担。 两个方面支持降低血压： 饮食 和锻炼。 到那个时刻 饮食，几乎所有的研究都指出食盐摄入与 高血压. 患者减少饮食中的盐分或注意即食食品的含盐量，可以对血压水平产生相当大的积极影响。 持续和有规律的运动对于永久降低血压水平是必要的。 只有孤立的练习没有任何效果，相反，它们会使已经很敏感的身体变得紧张。 降低血压的运动是患者加强或增加血压的运动 耐力 和耐力。 这些包括步行、 运行，骑自行车和 游泳的.接触运动或所谓的停止启动运动，例如 网球 应该避免; 高静态负荷的运动，如举重、器械体操，或 划船 也应该批判性地评价。
