Churg-Strauss综合征:原因,症状与治疗

Churg-Strauss综合征是一种小炎症性疾病 血液 船舶 属于风湿性疾病今天,它在医学上也被称为 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 (EGPA)。 它最初是由两位美国病理学家Jacob Jacob和Lotte Strauss命名的。

什么是Churg-Strauss综合征?

在这种疾病中,血流末端的动脉和静脉受到主要影响,并具有永久性病灶。 炎症。 Churg-Strauss综合征是原发性 血管炎 (炎症 of 血液 船舶); 没有其他引起这些血管发炎的潜在身体疾病。 持续的炎症活动导致的后果 船舶 是患病血管后面的器官不再有足够的供给 血液 因此有足够的 氧气。 因此,损坏主要发生在 和肺,也要其他 内部器官,以及 皮肤神经.

原因

Churg-Strauss综合征主要发生在已经患有 哮喘 或其他 过敏。 除哮喘症状外,还会出现肉芽肿,这意味着结节性炎症细胞会积聚在肺和血管的小血管中。 皮肤。 这些是人体自身造成的 免疫系统 反对蛋白质的成分 血管 细胞,在 白细胞 并摧毁他们。 该过程称为自身免疫反应。 这 免疫系统 逆转身体自身的成分并破坏它们。 在血管本身中,身体的自身免疫反应会导致血管壁发炎性肿胀,从而完全封闭血管。 结果,不能再为邻近的器官提供足够的能量。 氧气 和营养。 这在 动脉 闭塞 这些可以 心脏病发作的 因此死亡。

症状,投诉和体征

最初,Churg-Strauss综合征的症状是非特异性的。 最初,大多数患者会过敏 哮喘过敏性鼻炎。 随着疾病的发展, 肺炎 发烧 发展。 如果 受周围血管炎性病变的影响,这表现为 心脏功能不全,这可以 心脏病发作的 如果炎症血管被完全阻塞。 由于该疾病还会损害许多患者的单个神经细胞,因此在患处可能会出现麻木和麻痹。 如果周围的区域 肠道受到影响 腹痛腹泻。 可能发生。 在里面 皮肤 该区域以溃疡和愈合不良的形式表现出来 伤口.

诊断

如果哮喘患者出现其他症状,例如 心脏衰竭, 肺炎,经常 炎症 对于鼻窦,疮和皮肤出血,医生将下令进行进一步检查。 为此,从受影响的皮肤区域或器官中取出组织样本并进行检查。 此外,嗜酸性粒细胞(一种 白血细胞,可以在血液中检测到。 此外,在几乎一半的患有Churg-Strauss综合征的患者中,某些 抗体 可以针对患者自身的身体结构进行检测。 一般来说,实验室检查的结果 验血 表现出较高的炎症水平。 X光片 CT检查磁共振成像 可用于查找心脏,肺部或鼻窦的炎症部位。

Complications

Churg-Strauss综合征患者的中,小动脉和静脉持续不断的炎症活动,破坏了受影响的血管。 结果是给位于受损区域后面的器官的血液供应不足。 当心脏和肺部受到影响时,会出现严重的并发症。 对肾脏的伤害 神经,肠子和皮肤也是可能的。 血管炎症不是基于引起其他并发症的其他疾病。 但是,有变态反应的患者,尤其是变态反应 哮喘,属于风险组。 服用某些药物也可以 这种血管疾病的并发症。 Churg-Strauss综合征的一个特征是结节形式的炎症部位(称为肉芽肿)的积累,从而导致自身免疫疾病,人体自身的防御系统针对身体的各个组成部分。 炎性灶增生并引起血管 闭塞。 除过敏性哮喘外,患者还患有 鼻炎, 呼吸 困难和 胸痛。 轻度 肺炎 发烧 可能发生。 腹泻,减肥和 腹痛 伴随腹部器官疾病的症状。 如果是个人 神经 被损坏,供应区域出现麻木,导致瘫痪。 如果涉及心脏,最坏的情况就是心肌发炎, 心脏衰竭 或者 心脏病发作的。 通过药物治疗。 Churg-Strauss综合征患者的存活率取决于迅速成功 治疗 尽管心脏的参与至关重要,但仍占60%。

你什么时候应该去看医生?

不幸的是,Churg-Strauss综合征并未表现出特别的特征性症状,因此在许多情况下不可能对该疾病进行早期诊断和治疗。 如果受影响的人经常遭受以下疾病的困扰,应咨询医生 鼻炎 可能还来自哮喘病和其他 呼吸 困难。 发烧 肺和耳朵发炎也可能是该综合征的征兆。 在最坏的情况下,受影响的人会因Churg-Strauss综合征而心脏病发作,并可能因此而死亡。 万一发生梗塞,急诊医师必须立即进行医疗。 此外,麻木或暂时性麻痹也可能表明该病。 伤口 愈合不良或持续不愈 腹痛腹泻。 还应该由医师检查以避免进一步的并发症。 该检查可以由全科医生或耳鼻喉科医生进行。 此外,必须进行更精确的成像才能做出明确的诊断。

治疗与疗法

最初, 治疗 疾病的唯一原因是 抗生素。 此后,通常以小剂量开药皮质类固醇。 它们具有抗炎作用,因此也主要用于风湿性疾病。 治疗的目的是通过抑制炎症迹象并因此使血液价值正常化来保持所有器官功能。 如果心脏或周围 神经系统 如果患有Churg-Strauss综合征,则应由医师服用免疫抑制剂。 如果不加以治疗,该疾病会导致炎症灶在人体血管中进一步扩散,从而构成 闭塞 并切断 氧气 供应至重要的身体细胞和器官。 关闭 监控 对于早期发现复发总是必不可少的。 检测到复发越早,医生可以用较少的积极药物进行干预的速度就越快。 如果风湿性不适,哮喘持续发作和长期的病情在长期改善后又出现,则可能是复发的警告症状。 由于Churg-Strauss综合征是一种罕见的炎症性免疫疾病,因此对患者和家属的教育是该疾病的一个特别重要的组成部分 治疗。 各种医学中心或州政府协会为患者提供有关血管疾病的教育 联盟。 由于该疾病的诊断通常意味着对受影响者及其亲属的社会,职业和家庭条件的重大中断,因此需要提供有能力且全面的医疗服务。 有时,伴随 心理治疗 为了应付疾病的诊断和后果,可能也有必要。 五年内受影响者的存活率为60%。 心脏的血管是否受炎症灶影响在这里起主要作用。

展望与预后

在Churg-Strauss综合征中,没有自我修复功能。 通常,如果不及时治疗,症状只会加剧,在最坏的情况下,它们可能导致患病者死亡。 受影响的人患有发烧和肺炎,也可能导致体内其他炎症。 随着病情的进展,Churg-Strauss综合征如果治疗不当也可能导致心脏病发作。患者经常会感到麻木,严重的腹部 疼痛 甚至腹泻。 如果不对症候群进行治疗,将严重延迟 伤口愈合 以及进一步的永久性瘫痪。 在大多数情况下,可以借助药物很好地治疗Churg-Strauss综合征。 病程为阳性,但受影响的人依赖于长期使用 免疫抑制剂。 如果不及时治疗,Churg-Strauss综合征可导致进一步炎症的扩散。 即使在成功治疗后,患者仍需要定期检查以在早期发现复发。 该综合症是否会降低受影响人的预期寿命,很大程度上取决于心脏是否同样受到该疾病的影响。

预防

由于Churg-Strauss综合征是一种风湿性自身免疫性疾病,没有其他潜在的原发性疾病,因此无法预防 措施 可以服用。 对患者而言,重要的是保持健康,平衡的生活方式,保持平衡 饮食 和体育锻炼。 此外,重要的是要让受影响的人了解复发的警告信号,以便相应地寻求治疗。

善后

嗜酸性肉芽肿伴多发性血管炎(EGPA)以前称为Churg-Strauss综合征,相对罕见。 该综合征分​​为三个阶段。 根据发生第一阶段的年龄和做出正确诊断的时间,可以协调治疗和随访。 在这里,重要的是要同时考虑疾病的第一阶段的后期护理和第二阶段的进展。 从这个意义上讲,善后 措施 通常同时包括预防措施。 但是,嗜酸性肉芽肿合并多发性血管炎(EGPA)的各个阶段之间可能要间隔数年。 在这方面,在疾病的每个阶段都可以更长的间隔进行随访。 从诊断到没有药物治疗的第三阶段之间平均相对较短的生存时间是有问题的。 未经治疗,最多只有25%的受影响个体能够存活。 对于药物治疗的患者,存活率为75%。 严重的心血管疾病的风险会大大增加 血管炎。 仅此一项就需要仔细的跟进。 灭菌监测 皮质类固醇激素治疗是必要的。 此外,化学治疗剂, 干扰素, 免疫球蛋白,或者在严重的Churg-Strauss综合征病例中可以使用血浆置换等程序。 这种治疗方法也需要 监控 由于严重的副作用和后遗症而需要进行随访。 由于新化合物也正在Churg-Strauss综合征中进行测试,因此临床试验有助于增进了解。

这是你自己可以做的

Churg-Strauss综合征是一种非常罕见的炎症性免疫疾病。 因此,教育患者及其家人是治疗的重要组成部分。 有很多诊所 健康 中心,以及提供有关血管疾病教育的健康保险公司。 区域协会 联赛也涉足这一领域。 患者越早发现和治疗疾病,康复的机会就越高。 如果炎症过程已经发展到对肺和心脏造成严重损害的程度,则生存机会将大大减少。 因此,最好的自助措施是尽快咨询有能力的医生。 在早期阶段,该综合征类似于 过敏性鼻炎 或轻度哮喘。 反复观察此类症状而又不了解原因的任何人都不应淡化这些抱怨,而应立即寻求医疗澄清。 抗生素 作为Churg-Strauss综合征治疗的一部分,定期开处方。 由于这些 毒品 也杀死有益 在肠道中,经常会导致非常严重的腹泻。 患者可以通过食用益生菌食物来预防这种令人非常痛苦的副作用,例如 酸奶。 直接摄入细菌培养物更为有效。 药房和药房有相应的制剂。 健康 食品商店。 在自然疗法中, 饮食 建议用于炎症性免疫疾病,尤其是 素食 也完全不需要 牛奶 和乳制品。