Ménétrier综合征的特征是 胃 区域，以蛋白质流失和上流为特征 腹痛。 粘膜褶皱变性的风险约为百分之十，因此患者必须密切参与 监控。 对症治疗。
什么是Ménétrier综合征？
在Ménétrier综合征中，胃 黏膜 有明显的大增生， 胃 严重皱纹的外观。 该综合征也被称为门氏病或肥厚性胃病，是一种相当罕见的疾病，尚无确切的发病率数据。 该疾病被认为是一种以胃肠道蛋白质损失为特征的渗出性肠胃病之一。 该综合症主要影响中年男性，其名字得益于第一个描述者Pierre E.Ménétrier。 由于其低患病率，尚未对该疾病进行确凿的研究。 例如，只能推测原因。 该疾病的严重程度可能有所不同，因此不一定总是有症状的，但在很大程度上也可以保持沉默。
原因
迄今为止，Ménétrier综合征的病因尚颇为推测。 例如，与 幽门螺旋杆菌 感染，这通常是该疾病的症状。 此外，受影响的人经常报告感染了 巨细胞病毒，他们在 童年。 然而，伴随的发现 幽门螺旋杆菌 和 巨细胞病毒 感染不一定与Ménétrier综合征有因果关系。 要建立这样的联系，到目前为止主要缺乏对照研究和病例报告。 至少遗传因素似乎与疾病无关。 例如，尚未观察到家族聚类。 怀疑是零星的事件。 因此，基本上排除了具有遗传基础的遗传原因。
症状，投诉和体征
胃 发生Ménétrier综合征的病理变化。 宏观上，胃 黏膜 看起来变厚，并具有明显变粗的褶皱，这在胃的大弯曲处最为明显。 中央凹处可见囊性增大和伸长。 通常，囊肿是粘稠的。 胃腺受到变性的影响，并失去其产酸的前庭细胞。 这 黏膜 胃的一部分因水肿而膨胀，并由炎症细胞组成。 嗜酸性粒细胞增多症经常存在。 单肌细胞条延伸到胃粘膜中。 胃酸缺乏症也可能是有症状的。 胃粘膜的炎症反应伴随血浆蛋白的丢失，并经常导致低蛋白血症。 当壁细胞被破坏时， 贫血 特别经常出现。 腹泻 是最常见的症状之一。 根据严重程度，可能没有个别症状。
疾病的诊断和病程
为了诊断Ménétrier病，医生会进行 胃镜。 在此过程中，他从最明显的区域进行活检。 活检的组织学检查应伴有以下检查： 幽门螺旋杆菌。 在个别情况下，可以根据怀疑做出诊断。 超声波 胃检查。 这可以跟着 胃镜 确认怀疑的诊断。 该病的病程取决于其严重程度。 Ménétrier综合征最严重的并发症是增生的恶性变性。 据报道，患胃癌的风险约为百分之十。 但是，定期的对照检查可在很大程度上防止此类严重并发症的发生。 由于这个原因，致命的后果是不可预期的。
Complications
首先，患有Ménétrier综合征的人患有相对严重的疾病 疼痛 在上腹部。 因此，这些也可以 铅 到 食欲不振 并进一步 体重过轻 或缺乏症状。 在很多情况下， 疼痛 对患病者的心理有非常负面的影响，使患者遭受 抑郁. 或其他心理不适 癌症 由于Ménétrier综合征的病情也显着增加，因此受影响的人通常依赖于各种常规检查，以避免手术过程中的并发症。 此外，还发生囊肿或炎症的形成。 在大多数情况下，这些与 疼痛 在肚子里。 腹泻 也可能与Ménétrier综合征相关，对患病者的生活质量有非常不利的影响。 有时这会导致永久性 脱水。 Ménétrier综合征的治疗在大多数情况下是有症状的，与并发症无关。 患病者可以借助以下方法抗击感染 抗生素。 但是，对于肿瘤，必须借助手术将其清除。 它还可能会缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
Ménétrier综合征并不总是会引起明显的症状。 在某些情况下，有记录的无症状症状的时间较长，从而使诊断变得困难。 消化道 疾病， 腹泻。 ，或者应该对一般的不适感进行调查和治疗。 通常，疼痛会持续存在，直到被受影响的人注意到为止。 一旦发生变化或违规行为，应咨询医生。 如果有疼痛， 食欲不振 或体重减轻，受影响的人需要帮助。 如果出现各种虚弱症状或弥漫性症状 功能障碍, 抽筋 或内部无力，建议去看医生。 如果身体上的抱怨伴随着情绪或心理问题，是否退出社交生活，或者患者患有 情绪波动，需要医生。 如果有行为异常，则需要增加睡眠或快速 疲劳 进行轻度活动时，建议去看医生。 存在不规则之处，必须确定其原因。 身体肿胀，明显肿块或硬结应始终向医生提出。 如果它们的大小或频率增加，应立即就医。
治疗与疗法
成因 治疗 对于Ménétrier综合征尚不存在。 因此，对症治疗。 药品 治疗 可用于鞋面 腹痛。 如果已检测到幽门螺杆菌感染，并且 慢性胃炎 存在B型，感染的治疗是对症治疗的重点 治疗。 成功治疗幽门螺杆菌后，发现可能会退变。 因此，在治疗后的几周内，应监测患者的胃部情况以改善病情。 如果尽管成功治疗了感染后原始结果仍然存在，则患者将自此参加严密安排的胃镜检查以监测结果。 如果在这些检查过程中发现有变化，则进行活检。 如果这些活检显示进行性改变和不典型增生，则必须进行胃切除术作为预防措施。 胃的这种切除对应于外科手术，其中去除了所有改变的区域。 随后，如果需要，可以对受影响的通道进行重建。 切除是预防可能的变性的措施。 如果定期检查胃部不再显示变化，因此疾病没有进行性但已停顿，则通常不进行胃部切除术。 在这种情况下，患者会根据其症状接受对症治疗，这主要是为了改善其生活质量。
展望与预后
Ménétrier综合征的治疗纯粹是对症治疗。 患者可以采用低影响的生活方式和饮食习惯来支持治疗。 由于严重的胃肠道症状，热敷是一个不错的选择。 自然也可以提供急性缓解 止痛药。 为了避免并发症，应首先与医生讨论其用法。 建议手术后休息和休养。 患者应遵循医生的指示以避免并发症。 这也包括 饮食胃切除术后，必须首先避免重的或特别刺激性的食物。 酒精, 尼古丁 和 咖啡因 还必须避免，以免进一步刺激胃肠道。 变更内容 饮食 应与营养师或主管专家进行讨论。 手术后几天可以恢复体育活动。 在此也建议先咨询医生，因为如果过早再次使身体承受压力，则可能会导致严重的并发症。 如果，尽管有这些 措施，胃肠道不适，上层 腹痛 或再次出现其他典型症状，必须通知医生。
预防
Ménétrier综合征的病因尚未明了。 由于这个原因，没有预防该疾病的有前途的方法。 然而，患有该综合征的患者至少可以通过定期的胃部检查和活检来预防增生性胃粘膜的恶性变性，并在必要时及时进行胃切除术。
后续
在大多数情况下，很少 措施 或患有Ménétrier综合征的患者可以选择后续护理。 在这里，尽早诊断对于防止症状进一步恶化至关重要。 通常，在Ménétrier综合征中不会发生自我修复，因此患者最好在最初的体征和症状上咨询医生。 那些受影响的人依赖于服用各种药物。 应始终注意以正确的剂量定期摄入。 如有歧义或疑问，应始终先咨询医生。 此外，为了在早期发现进一步的损害，医生的频繁检查和定期检查在该疾病中非常重要。 这 饮食 受感染者的体重也应进行调整，医生还可以制定饮食计划。 如果Ménétrier综合征通过手术治疗，建议受影响的人在手术后休息并照顾身体。 在这方面，应避免进行任何努力或体力活动。 同样，尽管身体会随着时间的流逝而适应普通食物，但只应食用清淡的食物。
这就是你自己可以做的
对这些患者进行密切随访，因为他们的疾病容易退化。 体检还可以及早发现并治疗疾病的其他并发症，这就是为什么必须保留这些体检预约的原因。 这种疾病很少见，而且仍在很大程度上尚未得到探索，这一事实可能会使受影响的人感到不安。 但是，他们可以在罕见疾病自助门户（www.orpha-selbsthilfe.de）上找到最新信息。 在那里，他们还可以与其他患者进行联系，经验表明这可能会有所帮助。 根据疾病的严重程度，受影响的人有时会遭受严重的疼痛和腹泻。 因此，他们可能很少参与正常的社会生活。 这会使患者疲惫并触发 抑郁. 或其他心理疾病。 因此，紧急建议提供心理治疗支持。 患有Ménétrier综合征的患者必须小心饮用足够的液体，特别是如果他们容易腹泻。 否则，他们的身体会脱水，这会同时使身体衰弱。 尽管可能会有疼痛，但患者也应吃足够的食物，以免引起缺乏症状。 饮食应包括健康和天然食品，但也应易于消化。 在危机时期，建议您煮熟和制成泥的食物。 稀饭等旧的家庭食谱可以调味，营养丰富且耐受性强。
