睡眠期间癫痫持续电状态脑病 (ESES) 是一种与年龄相关的癫痫综合征，具有自限性。 该疾病的特征是非快速眼动睡眠期间显着的致癫痫激活。 神经心理回归同时发生。
什么是 ESES 脑病？
ESES 脑病是一种罕见的 癫痫 常发生于 童年. 它影响了大约 0.5% 童年 癫痫。 ESES 定义为非快速眼动睡眠期间近乎连续的致癫痫活动。 睡眠期间的生理性丘脑皮质振荡触发了局灶性“尖峰波”的快速二次同步。 ESES 的另一个常用术语是 癫痫 睡眠期间持续的尖峰波放电。 发病在 3 至 2 岁的儿童中尤为常见。 男孩比女孩更容易受到影响——比例为 XNUMX:XNUMX。 这种综合征的原因尚不清楚。 它通常发生在已经患有 癫痫.
原因
在 30% 到 60% 的 ESES 患者中检测到病理性颅脑 MRI。 报告描述了皮质发育不良，例如多小脑回、脑积水和产前或围产期血管病变。 此外，还记录了丘脑的变化。 在大约 30% 的受影响个体中，ESES 是由于良性局灶性癫痫的非典型多小脑回表达的结果而发生的。 童年 与中央颞棘波。 睡眠期间癫痫的全身性潜在是由局灶性致癫痫病灶的快速继发性双侧同步引起的。 认知能力部分受损的原因是致癫痫病灶本身。 已经证明 ESES 发作与神经心理退化之间存在时间关系。 由于病因不同，可能有多种原因 铅 到同样的癫痫综合征。 有一种观点认为 ESES 是对适当易感儿童的不同病变的年龄依赖性反应。 据报道，大约 15% 的病例有癫痫或热性惊厥的阳性家族史。 因此，遗传因素被认为对因果关系无关紧要。
症状，投诉和体征
在 80% 的病例中，第一个症状是癫痫发作。 这些以符号学上高度可变的方式发生。 最常见的形式是单侧或双侧同步发作的运动性癫痫发作。 它们主要发生在夜间。 白天，许多患者在清醒时观察到非典型缺席。 无张力和无静态、简单和复杂的局灶性癫痫发作都是可能的。 补品 癫痫发作没有记录在案。 儿童早期的一个特征是学习能力明显减慢。 许多儿童在理解语言（接受性语言障碍）和用语言表达自己的思想（表达性失语症）方面出现问题。 随着癫痫的进展，清醒或睡眠时可能会发生不同类型的癫痫发作。 它们可能表现为精神缺失、肌阵挛发作或局灶性运动发作。 尽管癫痫发作会扰乱睡眠模式，但受影响的人通常在第二天早上看起来休息并精神焕发。 一些儿童在夜间保持无癫痫发作。
诊断
脑电图将睡眠期间的癫痫活动显示为连续的尖峰和波。 这在称为“慢波睡眠”的睡眠部分尤为重要。 清醒时脑电图读数通常异常。 该综合征的命名基于 EEG 的发现。 新陈代谢 血液 检查身体机能如何运作的测试，没有发现任何异常。 大脑 扫描也不会产生异常结果。 ESES 综合征与其他两种综合征具有电生理学和临床相似性：Landau-Kleffner 综合征和儿童良性局灶性癫痫。 因此，许多专家将其定义为单一临床综合征的最独特形式。 随着青春期的开始，临床癫痫发作和 EEG 上的 ESES 模式显着改善。 该综合征发病后约 XNUMX 至 XNUMX 年，通常在 XNUMX 岁左右，症状消失。脑电图结果可能完全正常化或显示轻度病理性局灶棘波。 在改善 EEG 的同时，可能会注意到认知能力的提高。 行为异常同时减少。 大多数受影响的个体表现出永久性的明显残留神经认知问题。 永久性赤字的程度取决于各种因素。 脑电图激活的程度和基础疾病有主要影响。 ESES 的持续时间是神经认知障碍程度最重要的预测因素。 至今未确认是影响 治疗 对患者的认知结果。
Complications
通常，伴有 ESES 的脑病会导致癫痫发作和精神障碍。 这些症状会对患者的生活产生强烈的负面影响，大大降低生活质量。 运动性癫痫发作在夜间更频繁地发生，因此对患者来说尤其令人不快。 癫痫发作经常 铅 至 睡眠剥夺, 睡眠障碍和严重 疲劳. 孩子的成长也有并发症。 特别是儿童在 ESES 脑病中会受到智力下降的影响。 他们只能慢慢关注和吸收内容。 同样，有 语言障碍 和找词问题。 此外，对语音的理解也不容易。 由于这些症状，儿童可能成为欺凌的受害者。 癫痫发作也可能发生在白天，使日常生活变得困难。 在某些情况下，患者依赖于另一个人的帮助。 尽管癫痫发作可能受到限制，但通常不可能用 ESES 完全治疗脑病。 由于智力下降，可以进行各种治疗来帮助孩子。 没有进一步的并发症发生。 然而，父母也深受心理不适。
什么时候应该去看医生？
如果受影响的人遭受 癫痫发作，一般应尽快咨询医生。 在严重的情况下，附近的人应立即呼叫急诊医生，以应对危及生命的后果。 身体检查也应在经历另一次之后开始 癫痫发作. 癫痫发作的原因可能会有所不同，每次事件后都必须由医生澄清。 这是必要的，以防止永久性损坏 健康 以及通过提供最佳医疗护理来抵消癫痫发作。 夜间癫痫症尤其值得关注。 应立即呼叫急诊医生，以便提供足够的初始护理。 如果出现不明原因的睡眠障碍或夜间睡眠异常中断，建议咨询医生。 如果学习能力减慢或语言理解有缺陷，则应进行全面的医学检查。 将自己的想法用正确的话表达出来有明显问题的人应该去看医生以检查原因。 如果受影响的人经常出现精神缺席，这被认为是令人担忧的。 如果精神缺席的表现直接与 癫痫发作，应立即咨询医生，以便进行治疗。
治疗与疗法
药物治疗的目标是改善脑电图和减少癫痫发作。 这是为了提高神经心理表现。 抗惊厥药 治疗 对没有临床癫痫发作的患者也有用。 根据对较小患者群体的经验，丙戊酸在高 剂量 适合作为初始 治疗. 可以进一步尝试治疗 拉莫三嗪 or 左乙拉西坦. 如果 ESES 从先前发生的 Rolandic 癫痫病进展， 苏丹阿 被推荐。 如果进展失败，高剂量 给予皮质类固醇。 这种长期治疗可使多达 77% 的患者得到显着改善。 通常，由于出现副作用，必须停止这种疗法。 其他药物可用于控制癫痫发作。 这些包括 钠 丙戊酸盐（Epilim）， 乙磺酰亚胺 （扎伦廷），和 氯巴沙姆 （Frisium）。特别是在焦点的情况下 脑 病变，及时进行癫痫手术评估。
前景与预后
ESES 脑病的预后通常被认为是有利的。 该疾病代表与年龄相关的障碍。 这意味着它只发生在一生中的特定时间窗口。 它仅在 XNUMX 至 XNUMX 岁的儿童中被诊断出来。 在进一步的发育和成长过程中，会发生自发愈合。 即使没有医疗帮助，症状也会随着青春期的开始而缓解，并且由于当时没有出现症状，因此无法再诊断出疾病。 治疗的重点是减少孩子的癫痫发作。 这样做时，应减少癫痫发作的频率和强度。 每次发作都可以 铅 并发症和风险，应通过 管理 药物和良好的护理。 由于症状发生在睡眠期间，因此必须提高警惕，尤其是在此期间。 否则，可能会出现严重的并发症和损伤，从而影响整个生活方式。 尽管在青春期症状有所缓解，但通常在患有其他疾病或异常的患者中检测到该疾病。 因此，必须考虑整体情况才能做出充分的预后。
预防
ESES 发展的潜在机制很复杂，迄今为止尚未从根本上阐明。 该病的有效预防尚未确定。
后续
在大多数情况下，没有直接的选择或 措施 对患有 ESES 脑病的受影响个体进行随访。 患有这种疾病的患者通常仅依靠对症的治疗来预防进一步的并发症或不适。 这是否会导致 ESES 脑病的完全治愈无法普遍预测。 由于这种疾病，受影响人的预期寿命也有可能缩短。 治疗是在药物的帮助下完成的。 这些应定期服用并以正确的剂量服用。 如果有任何不确定性或其他问题，应始终首先联系医生。 在许多情况下，患者余生都依赖药物来缓解 ESES 脑病的症状。 应不应该 流程条件 导致癫痫发作，必须立即住院或紧急就医，以防止受影响的个体死亡。 朋友和家人的关心和支持也可以对这种疾病的进一步发展产生积极影响。 在很多情况下，在这个过程中也需要心理治疗。
你可以做什么
的情况下 睡眠障碍 无论哪种方式，受影响的人都应寻求合格的医疗帮助。 夜间睡眠中断是不寻常的，需要更密切地监测以获得更好的护理和治疗。 在大多数情况下，患有 ESES 的脑病患者不会注意到他们夜间睡眠中发生的身体过程。 他们有 记忆 早上失误，因此依赖他人的观察。 由于此自助选项 流程条件 如果出现异常情况，建议受影响的人及时检查和治疗。 在日常生活中，亲人的支持很重要。 他们应该密切关注癫痫发作期间发生的情况，以便他们随后可以在与医生联系时提供足够和有用的信息。 回避 应力 和忙碌对于提高生活质量很重要。 此外，还应注意健康均衡 饮食. 这支持有机体并增加总体幸福感。 由于许多患有 ESES 的脑病患者学习能力下降，他们在日常生活中通常依赖于家人的帮助。 与医生协商后，这些应该为患者创造最佳条件，以便尽可能优化患有疾病的生活。
