α1-抗胰蛋白酶

介绍

Alpha-1-antitrypsin属于蛋白质结构,即 蛋白质浮动 in 血液 血清。 名称来自研究,以识别这些 蛋白质。 在血清白电泳中,这些 蛋白质 在alpha-1组中。

Alpha-1-antitrypsin是下列药物的拮抗剂 胰蛋白酶,一种裂解蛋白质的酶。 这 胰蛋白酶,这对 血液因此,α1被抗胰蛋白酶抑制。 由于α-1-抗胰蛋白酶不仅可以抑制 胰蛋白酶,但其他 ,它也被称为蛋白酶抑制剂。

α-1-抗胰蛋白酶的任务,功能和益处

Alpha-1-抗胰蛋白酶是蛋白质分裂的抑制剂 。 它属于Serpin家族的蛋白质,在Serpin基因上编码。 在消化系统中,蛋白质分裂 如胰蛋白酶很重要 艾滋病,而在 血液 他们是有害的。

在血液中,人体所需的血清蛋白可以被破坏,而Alpha-1-Antitrypsin可以防止这种情况发生。 血清蛋白质是一大类不同的蛋白质,在研究中可以分为不同的亚组。 除其他事项外,它们的任务还包括人体的免疫防御和血液凝结。

这些蛋白质大部分是在 。 酶增加的降解将对人类产生许多有害后果。 由于它不仅是胰蛋白酶,所以更通用的名称是蛋白酶抑制剂。

除α-1-抗胰蛋白酶外,还有许多其他蛋白酶抑制剂。 蛋白酶也是血液凝结和体内许多其他过程的一部分。 蛋白酶抑制剂也可用作药物。

某些凝血酶抑制剂(即防止血液凝结的物质)可以用作 预防攻击。 蛋白酶抑制剂也可用于治疗某些病毒性疾病。 当体内发炎时,血液中的α-1-抗胰蛋白酶含量会增加。

在急性期反应期间,产生的α-1-抗胰蛋白酶增加,因此可以减少过度的免疫反应和嗜中性粒细胞的影响,否则将导致人体自身弹性蛋白的破坏。 serpine基因中的突变可导致缺陷的α-1-抗胰蛋白酶,使其在体内富集,从而对受影响的人造成许多有害后果。 此外,α-1-抗胰蛋白酶本身的缺乏会导致许多后果,例如血液凝结和 免疫系统 发展障碍。

该遗传病在西北欧尤为普遍。 到目前为止,还不能人工生产α-1-抗胰蛋白酶。 但是,它可以从健康人的血清中提取并浓缩以帮助缺乏。 因此,α-1-抗胰蛋白酶在人体中具有广泛的功能,而缺乏则具有深远的影响。

什么是alpha-1-antitrypsin规范?

可以测定血液中的α1-抗胰蛋白酶。 正常范围是每分升83到199毫克。 增加不一定是病理性的,但也可能在发生过程中发生 怀孕.

正常范围始终是纯统计量。 并非每个价值观不同的人都会自动患病。 有些人一生具有不同的价值观,从不表现出症状。

这样的实验室值始终只能用作辅助诊断,而不能作为诊断的唯一依据。 快速测试可用于检测α-1-抗胰蛋白酶的异常变体。 此变体无法执行其正常功能,因此有效导致 α-1-抗胰蛋白酶缺乏症.

该测试适用于来自 指尖 几分钟之内即可得到结果。 但是,该测试只能排除这种有缺陷的变异体的存在,而不能排除普遍缺乏的疾病。 α1-抗胰蛋白酶在人体内产生 然后通过血液离开肝脏。

Alpha-1-抗胰蛋白酶编码在第十四条染色体的丝氨酸基团的基因上。 基因在 细胞并被翻译成氨基酸 核糖体。 然后必须将氨基酸链适当折叠以形成α-1-抗胰蛋白酶。 在炎症反应期间,肝细胞变得更加活跃,包括α-1-抗胰蛋白酶在内的许多物质的产量增加。