Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏会发生什么？
α1-抗胰蛋白酶 通过两个不同的系统工作。 –一是缺陷品的附着力 α-1-抗胰蛋白酶 到原产地。 有缺陷的蛋白质会积聚在 肝 肝脏再也无法充分执行其其他任务。
在新生儿中，这可能导致严重 肝 损伤， 肝硬化。 受影响的人通常依赖于供体器官。 肝硬化 肝 会导致肝脏 癌症 除了肝功能的丧失。
这些活动过度 酶 有很多后果。 弹性蛋白酶含量的增加会导致肺泡中弹性蛋白的降解，从而破坏弹性蛋白，受影响的人会发展为肺气肿。 因此，那些受影响的人常常被错误地诊断为慢性支气管炎。 治疗包括用α-1-抗胰蛋白酶替代疗法和症状治疗。 肝损伤仅发生在受影响人群中的约百分之二十，而 肺 病程较长后，总会出现损害。
抗胰蛋白酶水平升高的原因
体内α-1-抗胰蛋白酶水平升高 血液 或大便可能有多种原因。 并非所有原因都可以认为是病理性的。 因此，增加通常是一种急性变化，而不是由缺乏引起的遗传变化。
更改是可变的，通常会自行消失。 - 中 怀孕 妇女通常由于荷尔蒙的变化而具有较高的α-1-抗胰蛋白酶水平。 –同样，作为雌激素疗法一部分的人工激素变化也可能导致其增加。
- 粪便中α-1-抗胰蛋白酶的水平升高表明肠道通透性 黏膜。 这可能表示过敏或 面筋不容忍 或可能在急性或慢性肠道炎症的情况下发生。 - 在里面 血液，在α-抗胰蛋白酶的水平在体内发炎期间作为急性期反应的一部分而增加。 –α-1-抗胰蛋白酶在肿瘤疾病，特别是在支气管癌中也升高。 在这里，α-1-抗胰蛋白酶可用作 肿瘤标志物 在长期控制中。
粪便中的α1-抗胰蛋白酶
非特异性蛋白酶抑制剂α-1-抗胰蛋白酶存在于 血液 在所有人类中在炎症反应中，α-1-抗胰蛋白酶的含量增加。 如果肠 黏膜 由于α-抗胰蛋白酶是可渗透的，因此在那里可能发生α-1-抗胰蛋白酶的丢失，并且在粪便中可以检测到α-1-抗胰蛋白酶。
这样，肠子的质量 黏膜 无需活检或其他侵入性措施即可控制。 肠粘膜的这种损伤可能有多种原因。 过敏反应和 面筋不容忍.
在肠道的慢性炎症中，如： 溃疡性结肠炎 or 克罗恩病。 在肠道炎症的急性病例中也可以检测到α1-抗胰蛋白酶。 但是，由于腹泻，稀释粪便可能意味着虚假的低值。
在慢性肠道炎症中，α-1-抗胰蛋白酶可用于疾病的长期控制。 α-1-抗胰蛋白酶的正常范围低于每克粪便0.27mg。 在某些情况下，通过粪便流失还会导致身体其他部位出现虚弱症状。
