黄疸(黄疸):原因

发病机制(疾病发展)

黄疸是由于明显升高 胆红素 的水平 血液 (高胆红素血症)。 生理(“自然”)每天 胆红素 合成约300毫克,主要在 通过细分 血红蛋白 (80%)。 胆红素 不溶于 因此都没有排泄 胆汁 也没有小便。 在里面 血液,胆红素与 白蛋白 (未结合的胆红素)并运输到 。 在那里,未结合的胆红素(间接胆红素)被肝细胞吸收( 细胞分裂后 白蛋白 并通过UDP-葡萄糖醛糖基转移酶与葡萄糖醛酸偶联(偶联),将其转化为葡萄糖醛酸。 可溶形式(结合胆红素,直接胆红素)。 结合的胆红素(胆红素diglucuronide)通过 胆汁。 在回肠末端( 小肠) 以及 结肠 (大肠),胆红素被细菌裂解形成 胆汁 色素尿胆原素和固胆素(棕红色;大便的主要颜色)。 大部分随后排泄在粪便(粪便)中。 大约20%的尿胆原原在肠道中被吸收,并通过肝 肠肝循环。 因此,它进入血液并被肾脏排泄。 高胆红素血症有两种类型:

  • 未结合的高胆红素血症(=间接高胆红素血症):总胆红素增加,直接胆红素的比例低于15%。
  • 共轭高胆红素血症(=直接高胆红素血症; 胆红素的可溶形式): 浓度 的结合胆红素> 2 mg / dl或总血清胆红素的> 20%。

病因(原因)

黄疸有三种形式/原因:

  • 肝前性黄疸–造血无效(血液 形成)→血红蛋白增加(血红蛋白)降解/溶血→胆红素增加(尤其是间接胆红素;间接胆红素的比例>总胆红素的80%)–例如,由于溶血 贫血,大血肿(伤口),横纹肌溶解症(肌肉溶解), 烧伤等等。
  • 肝内 黄胆症 –肝内胆汁淤积(肝脏胆汁淤积)或胆红素代谢紊乱→摄取或结合紊乱,分泌→胆红素增加(尤其是间接胆红素增加)。
    • 胆红素代谢的原发性疾病(例如, 默伦克拉克病; 1型Crigler-Najjar综合征; 杜宾-约翰逊综合症; 转子综合征)。
    • 继发性胆红素代谢紊乱(肝实质损害,例如由于肝内胆汁淤积/胆管炎;病毒性 肝炎; 脂肪肝; 肝硬化肝细胞癌; 中毒(见下文); 钩端螺旋体病 沙门氏菌).
  • 肝后黄疸–肝外胆汁淤积(肝外胆汁淤积)→直接胆红素增加(例如,由于胆总管结石;胆管细胞癌(CCC,胆管癌, 胆管 癌, 胆管癌); 胰腺癌胆道闭锁虫感染)。

传记原因

  • 遗传负荷
    • 遗传病
      • Alagille综合征–具有常染色体显性遗传的遗传病,肝脏明显 胆管 畸形和其他器官畸形; 胆汁淤积(胆汁淤积)导致 黄胆症 已经在新生儿中; 典型的面部异常(前额宽大,眼睛深陷,眼前肌过度/眼距过大,下巴狭窄)和骨骼异常(蝴蝶 椎骨,短指骨远端,一个或多个的斜指/侧弯 手指 或脚趾四肢,尺骨/肘部缩短)。
      • 家族性高胆红素血症(血液中胆红素水平升高)。
        • 默伦克拉克病 (吉尔伯特综合症)–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病; 高胆红素血症的良性形式[间接胆红素升高]。
        • 1型Crigler-Najjar综合征–先天性胆红素代谢紊乱,具有常染色体隐性遗传; 胆红素-UDP-葡糖醛酸转移酶[间接胆红素升高]完全不存在或活动极少而引起的新生儿黄疸(新生儿黄疸)
        • Dubin-Johnson综合征(同义词:Dubin-Johnson-Sprinz综合征)–具有常染色体隐性遗传的遗传性疾病,导致胆红素排泄障碍; 直接高胆红素血症(血液中胆红素水平严重升高); 通常为轻度黄疸,无瘙痒(黄胆症 没有瘙痒); 宏观的:由于胆红素色素储存在溶酶体(细胞器)中而导致的黑肝[直接胆红素升高]。
        • 转子综合征–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病; 胆红素代谢异常[直接胆红素增加]。
      • 血色沉着症 ( 贮积病):先天性或遗传性血色素沉着病(HH;原发性血色素沉着病)–遗传,常染色体隐性遗传(今天有4(5)种类型,其中1型(HFE中的突变) 基因)在欧洲最常见:1:1,000)。
      • 拜勒氏病(进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC))–具有常染色体隐性遗传的遗传性疾病; 胆汁淤积(胆汁淤积),导致胆汁性肝硬化(胆囊相关的瘢痕性肝萎缩和功能组织丧失)
      • 威尔逊氏病 ( 贮藏病)–常染色体隐性遗传病,其中肝脏中的铜代谢受到一种或多种干扰 基因 突变。
      • 囊性纤维化 (ZF)–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病,其特征是要驯服的各个器官中分泌物的产生。
      • Summerskill-Tygstrup综合征(特发性复发性胆汁淤积/胆汁淤积)–具有常染色体隐性遗传的遗传性疾病; 儿童和青少年间歇性肝内闭塞性黄疸的良性形式的高胆红素血症(血液中胆红素升高); 家族性高胆红素血症综合征伴直接胆红素升高; 黄疸(黄疸)在巩膜(眼睛的白色部分)和粘膜中,更严重的发生也可以清除皮肤
      • Zellweger综合征(脑-肝-肾综合征,脑-肝-肾综合征)–具有常染色体隐性遗传的遗传代谢疾病,其特征是没有过氧化物酶体(球形膜限制的细胞器); 合并畸形的综合症 ,肾脏(多囊性 发育不良), (尤其是室间隔缺损)和肝肿大(肝脏肿大); 严重的认知障碍。

行为原因

  • 兴奋剂消费
    • 酒精 –(女人:> 20克/天;男人:> 30克/天)。

疾病相关原因

  • 艾滋病 胆管疾病–由艾滋病引起的胆管变化。
  • 胆道闭锁–先天性畸形,说明没有胆管。
  • Budd-Chiari综合征–血栓形成 闭塞 肝静脉。
  • 胆管炎(胆管发炎)
  • 胆管细胞癌(胆管 癌症).
  • 胆管结石症– 胆结石 在胆总管(胆总管)中。
  • 胆汁淤积或 脂肪肝 in 怀孕.
  • 溶血的 贫血 (贫血),例如球囊细胞增多症(spherocyticcytoemia)或镰状细胞性贫血(med:drepanocytosis;也包括镰状细胞性贫血,英文:镰状细胞性贫血)。
  • 肝炎 (肝脏发炎)的任何起源。
  • 心力衰竭(心脏功能不全)
  • 特发性导管减少症–胆管异常,其原因未知。
  • 特发性术后黄疸–手术后发生原因不明的黄疸。
  • 脓肿 –形成一个封装的集合 在肝脏中。
  • 肝癌(肝癌)
  • 肝转移
  • 肝硬化(结缔组织 具有功能障碍的肝脏重塑; 特别是酒精性肝硬化)。
  • 钩端螺旋体病–由钩端螺旋体引起的传染病。
  • Mirizzi综合征–肝总胆管变窄。
  • 新生儿黄疸(Icterus neonatorum),是由于生命初期(生理学)的葡萄糖醛酸转移酶活性低而引起的。
  • 胰腺癌(胰腺癌).
  • 胰腺假性囊肿–胰腺区域的囊性形成。
  • 胰腺炎胰腺发炎)–急性和慢性。
  • 乳头狭窄–胆管汇合处狭窄 小肠.
  • 寄生虫病–胆管区域内的寄生虫。
  • 胆囊炎–胆囊发炎,也浸润周围组织。
  • 原发性胆汁性肝硬化–非化脓性胆管炎症引起的肝硬化形式; 最常见于女性
  • 原发性硬化性胆管炎 –慢性炎症性胆管炎。
  • 结节病 (同义词:Boeck病; Schaumann-Besnier病)–全身性疾病 结缔组织 肉芽肿 形成(皮肤,肺和 淋巴 节点)。
  • 怀孕 胆汁淤积–妊娠期发生胆汁淤积。
  • 败血症(“血液中毒”)
  • 充血性肝
  • 红细胞生成(血液形成)疾病
  • 胆管狭窄(变窄)
  • 结核病(消费量)
  • 胆管区域内的肿瘤

药物治疗

环境污染–中毒(中毒)。

  • 苯酚暴露
  • 蘑菇中毒

其他差异诊断注意事项

假ic

  • 过量食用蔬菜,例如胡萝卜,多叶蔬菜,西葫芦。
  • 过量食用水果,例如橙子或桃子。
  • 荧光素血管造影后的情况