铜：功能

铜 它是许多金属蛋白不可或缺的组成部分，是其酶功能必不可少的元素。它的两个氧化态使微量元素参与电子转移酶的反应。 作为金属酶的辅助因子， 铜 扮演着电子的接收者和施主的角色，因此对于氧化和还原过程非常重要。铜依赖 酶 大部分属于氧化酶或羟化酶的类别，而氧化酶或羟化酶又属于具有高氧化还原电位的氧化还原酶的类别。 氧化酶是 酶 将在基板氧化过程中释放的电子转移到 氧气羟化酶是 酶 通过氧化反应-化学反应将羟基（OH）引入分子中的过程，其中要氧化的物质提供电子。含铜的氧化还原酶对于以下过程至关重要。

• 细胞的 能量代谢 和细胞 氧气 利用率（呼吸链）。
• 排毒分别中和自由基
• 铁代谢 和 血红蛋白 合成–形成红色 血液 颜料（血红蛋白）的 红细胞 （红血球）和造血功能（分别来自造血干细胞的血细胞及其成熟）。
• 合成 结缔组织，颜料 黑色素 和神经活性肽 激素，如 儿茶酚胺 和脑啡肽（类阿片肽中的内源性五肽）。
• 髓磷脂形成–髓磷脂构成神经元（神经纤维）中的髓鞘，其用于电绝缘神经元的轴突，并且对于激发的传递是必不可少的

此外，铜会影响各种转录因子，因此会整合到铜的调节中。 基因 表达。

铜依赖性金属酶及其功能

CaeruloplasminCaeruloplasmin是单链α-2球蛋白，碳水化合物含量为7％。 一个单一的铜蓝蛋白分子包含六个铜原子，这些铜原子主要以2价形式存在于生物系统中，并且在5.4-5.9的pH范围内对于酶的氧化功能至关重要。铜蓝蛋白具有以下功能：作为结合和转运蛋白，铜蓝蛋白含有80-95％的血浆铜，并根据需要将其分配到各种组织和器官。 此外，它还参与了 铁 （铁）和 锰 （Mn）在 血液 等离子。通过结合游离铜， 铁 和 锰 离子，铜蓝蛋白可防止自由基的形成。 后者代表高度反应性 氧气 分子 或含氧的有机化合物，例如超氧化物，高氧化物或羟基。 在自由状态下，铜， 铁 和 锰 是具有促氧化作用的非常具有侵略性的元素。 他们努力从原子或分子中夺取电子，产生自由基，进而从其他物质中夺取电子。 因此，在连锁反应中，人体中的自由基稳定增加-氧化性 应力。 自由基能够破坏，除其他外， 核酸 – DNA和RNA- 蛋白质, 血脂 和 脂肪酸, 胶原，弹性蛋白以及 血液 船舶。 由于铜，铁和锰的结合，铜蓝蛋白预防了这种氧化细胞和血管的损害。此外，铜蓝蛋白还具有酶促功能。 它催化多种氧化反应，因此参与 铁代谢。 由于这个原因，Caeruloplasmin也被称为亚铁氧化酶I。 它的基本任务是将痕量元素铁从其二价（Fe2 +）转换为其三价形式（Fe3 +）。 为此，酶中所含的铜 提取物 铁中的电子接受它们，从而自身将其氧化态从Cu2 +变为Cu +。铜铁蛋白通过氧化铁使Fe3 +与血浆结合 转铁蛋白，一种负责向人体细胞供应铁的转运蛋白。 仅以铁的形式转铁蛋白 可以铁到达 红细胞 （红血球）或细胞–并在那里提供 血红蛋白 合成。 血红蛋白是 红细胞 铜缺乏会损害铁向人体细胞特别是红细胞的运输，这表明铜蓝蛋白及其功能的重要性，最后，铁和铜的代谢密切相关，除了铁之外，铜-铜蓝蛋白还可以氧化其他底物，例如对苯二胺及其二甲基衍生物。超氧化物歧化酶（SOD）有多种形式的超氧化物歧化酶。 它可以是铜的， 锌-和锰依赖。 Zn-SOD仅存在于细胞质中，而Mn-SOD存在于细胞质中。 线粒体，并且在大多数人体细胞（包括红细胞）的胞浆以及血浆中都发现了Cu-SOD。 如果铜， 锌 或锰的含量足够。超氧化物歧化酶是内源性的重要组成部分 抗氧化剂 保护系统。 通过电子转移减少自由基，它起自由基清除剂的作用，防止敏感物质的氧化。 分子.SOD催化超氧化物自由基转化为 加氢 过氧化物和氧气.SOD中所含的铜将电子转移到超氧自由基。 这 加氢 过氧化物分子随后被还原为 水 通过过氧化氢酶或 硒依赖性谷胱甘肽过氧化物酶，使其无害。 如果超氧自由基不排毒，它们可以 铅 导致脂质过氧化，膜和血管受损，继而引起“自由基相关”疾病-根治性疾病-例如动脉粥样硬化（动脉硬化，动脉硬化），冠状动脉 心 疾病（CHD）， 肿瘤疾病, 糖尿病 和神经退行性疾病，例如 阿尔茨海默氏病 和 帕金森氏病。 细胞色素C氧化酶细胞色素C氧化酶是体细胞内线粒体内膜中的跨膜蛋白。 该酶由几个亚基组成，具有血红素基团和形成催化活性位点的铜离子。 细胞色素c氧化酶的含铁血红素基团和Cu离子对于氧化和还原反应至关重要。 因此，在明显的铜或铜的情况下，氧化酶的功能受到限制。 缺铁作为线粒体酶复合物，细胞色素C氧化酶代表呼吸链的重要组成部分。 呼吸链，也称为氧化磷酸化，是糖酵解的最后一步（葡萄糖 退化）并因此整合到 能量代谢。 它由一系列连续的氧化和还原反应组成，用于从ADP合成ATP – 腺苷 二磷酸酯–和 磷酸盐。 ATP是糖酵解的最终产物，它以能量丰富的二磷酸键的形式为各种细胞代谢过程提供能量。细胞色素c氧化酶以复合物IV的形式位于呼吸链的末端，并负责氧的氧化并以ATP的形式产生能量。 这两个反应步骤都是通过未知的机理耦合的。第一步，细胞色素c氧化酶的亚基II，氧化还原活性金属中心Cu接受来自细胞色素c的电子，该电子先前被细胞色素c还原酶载有电子。 ，呼吸链的复杂III。 此外，细胞色素C氧化酶还可以从线粒体内部（线粒体的内部）去除质子（H +）。 氧化酶的催化活性中心与氧结合，氧和电子和质子在氧上转移。 氧气因此被还原为 水第二步，细胞色素c氧化酶利用氧气还原过程中释放的能量 水 将质子从线粒体基质中穿过线粒体内膜进入膜间空间。 通过这种质子传输，氧化酶维持了膜间空间与基质之间存在的质子梯度。跨膜的电化学质子梯度也称为pH梯度，因为质子的量反映了pH。 它代表一个 浓度 渐变，在 线粒体 在正常情况下，H + 浓度 在膜间隙空间中为高-酸性pH-在基质中较低-碱性pH。 因此，根据热力学定律，在膜间空间中存在质子朝向线粒体基质的驱动力。 细胞色素c氧化酶转运质子 浓度 梯度，即从低到高的H +浓度。此过程是活跃的，仅在能量供应下发生。线粒体内膜的H +梯度对于 能量代谢 ATP合酶-呼吸链的复杂V-负责以ATP的形式产生能量。作为跨膜蛋白，它在ATP的内部之间形成一条通道。线粒体和内，外膜之间的空间。 该酶利用了ADP和ADP生产ATP所需的能量。 磷酸盐 从质子梯度因此，被氧化酶泵入膜间空间的质子“下坡”通过ATP合酶的通道流向线粒体基质中的梯度。 该质子流在ATP合酶分子中产生旋转运动。 借助这种动能， 磷酸盐 如果没有通过细胞色素C氧化酶将质子主动转运（质子泵）进入膜内空间，质子梯度将崩溃，ATP合酶将不再能够产生ATP，并且人体由于代谢过程不足，细胞将“饿死”。 除细胞能量代谢外，细胞色素c氧化酶对于形成 磷脂 形成神经元髓鞘的髓磷脂层-神经纤维。其他依赖铜的金属酶及其功能。