冯·威兰布兰德因子：功能与疾病

冯·威兰布兰德因子是一种蛋白质，在血液凝结。凝血因子的缺乏会导致无法阻止的出血。

von Willebrand因素是什么？

冯·威勒布兰德（Von Willebrand）因素以芬兰内科医生埃里克·阿道夫·冯·威勒布兰德（Erik Adolf von Willebrand）的名字命名。他在瑞典论文Hereditätpseudohemofili中描述了遗传性疾病的临床表现血液凝血障碍。此后以他的名字命名：冯·威勒布兰德综合症。直到1950年代，才发现一种蛋白质缺陷会缩短出血时间是冯·威勒布兰德综合症的病因。随后，该蛋白质被命名为Von Willebrand因子。冯·威勒布兰德（Von Willebrand）因素直接影响止血。尽管其直接作用仅限于细胞止血，血浆凝结也受到影响。当冯·威勒布兰德（Von Willebrand）因子不足时，止血受损。冯·威勒布兰德病（Von Willebrand disease），通常称为 Willebrand-Jürgens综合征，是最常见的遗传病血友病全世界。估计每800人中有100000人受到影响。但是，只有XNUMX％的人有明显症状。

功能，作用和角色

冯·威兰布兰德因子是血液凝血因子VIII。凝血因子VIII是抗血友病的球蛋白A。冯威布兰德因子与因子VIII一起在血液中循环。通过形成复合物，可以保护凝血因子免于蛋白水解，即蛋白质的降解。蛋白质。在体内，Von Willebrand因子可以与Von Willebrand受体结合。该受体由糖蛋白Ib / IB组成，位于血液表面血小板（血小板）。冯·威勒布兰德（Von Willebrand）因素也可以附加到蛋白质所谓的内皮下基质。内皮下基质位于血管内皮层内层最上层的一半以下。血管。万一受伤，冯·威勒布兰德（Von Willebrand）因素可以坚持蛋白质或者血小板。因此，它起着黏附蛋白的作用，并在两者之间建立了联系。血小板和伤害。因此，Von Willebrand因子激活原发性止血。血小板粘附在受损血管壁的纤维上，在伤口上形成薄网孔。随后，血小板释放各种物质，这些物质通过趋化作用吸引更多的血小板。同时，这些物质会导致受影响血管收缩并让更少的血液逸出。活化的血小板聚集并形成暂时闭合伤口的栓塞。初始止血的过程称为细胞止血或原发性止血。

形成，出现，性质和最佳值

血管性假血友病因子由巨核细胞和血液内壁的内皮细胞产生船舶。巨核细胞是主要存在于巨噬细胞中的巨细胞骨髓。它们是血小板的前体细胞。血小板是巨核细胞的根。它们的α-中包含Von Willebrand因子颗粒。用血液中的Von Willebrand因子系统以及因子VIII的值来测量不同的值。因此，术语vWF：Ag是指系统的大分子和多聚体部分。这部分可以理解为实际的冯·威勒布兰德因子。另外，例如，可以确定vWF活性。各个成分的差异在疾病诊断中起着重要作用，在这些疾病中，von Willebrand因子系统的某些部分受损。参考值是标准值的70-150％。该值取决于血型。等离子体浓度应在每升5到10微克之间。

疾病与失调

冯·威兰布兰德因子水平升高可以在炎症。该因子是所谓的急性期蛋白。这些蛋白质定位炎症，防止其扩散，并协助身体的防御系统进行补救。在风湿性疾病中，血液中的Von Willebrand因子也可能升高，自身免疫性疾病和癌症。此外，服用“避孕药”可以提高价值。降低的值表示Von的存在 Willebrand-Jürgens综合征。这种常见的疾病凝血与出血的趋势增加有关。因此，冯 Willebrand-Jürgens综合征属于出血性素质。在大多数情况下，疾病的原因是冯·威勒布兰德因子系统的遗传性疾病。该病可分为不同类型。在类型1中，存在定量因子不足的情况。受影响的人中有80％属于这一群体。他们通常表现出相当轻微的症状。但是，可能会发生长期流血，尤其是在手术后。在女性中经期如果发生撞击伤，则会增加血肿并形成大的血肿。在类型2中，尽管存在足够的冯·威勒布兰德因子，但它不能完全发挥作用。因此，这是质量上的缺陷。类型3是最稀有的形式。但是，3型患者也显示出最严重的病程。 Von Willebrand因子在3型中完全不存在，或降低到5％以下。增加的出血倾向导致频繁流鼻血（鼻出血），广泛的“瘀伤”，甚至在小型手术后仍可延长出血时间，增加月经出血和关节出血（咯血）。在大多数患有VonWillebrand-Jürgens综合征的患者中，永久性治疗不需要。但是，患者应避免毒品包含乙酰水杨酸。这些进一步抑制血小板功能。血管收缩鼻喷雾剂可用于频繁流鼻血。增加经期可以用荷尔蒙避孕药孕激素含量较高。在类型3中，这些措施还不够。在大多数情况下，因素可以代替创伤。也可以间隔两到五天进行预防性替换。