脊髓膜腔膨出:原因,症状与治疗

Myelomeningocelecele,也称为脑膜脊髓腔积液,是严重的 脊柱裂。在这 流程条件,脊柱裂开,导致部分 脊髓 突出。

什么是脑膜脊髓腔积液?

脊髓膜腔膨出是先天性的 脊髓 畸形。 这是由于神经管闭合不充分引起的。 除脑膜膨出和横纹肌病外,脑膜切开膨出还代表了 脊柱裂 阿佩尔塔。 的膜 脊髓 (脑膜)与脊髓一起位于 椎弓。 这可以识别为下方的突起(zele) 皮肤。 拉丁语 脊柱裂 表示“向后打开”。 它指的是脊髓和脊柱区域的畸形。 在人类发育过程中,脊髓和脊柱从神经管中出来 。 因此,脊柱裂或脑膜脊髓膨出被认为是神经管缺损中最常见的先天性畸形之一。 在德国,每年约有500例神经管缺陷的新生儿。

原因

脊髓膜腔膨出是由神经管形成缺陷引起的。 这会导致中枢的抑制性畸形 神经系统。 由于这种缺陷,脊髓(髓鞘)的一部分以及脊髓 脑膜 穿过尚未闭合的椎弓,这就是为什么它们在没有保护的情况下暴露出来的原因。 医师将脊椎未闭合的脊椎称为“裂开脊柱”(脊柱裂)。 如果脊椎 脑膜 脊髓暴露无保护,称为脊柱裂。 如果脊髓和脊柱畸形隐藏在保护之下 皮肤,它是脊柱裂隐匿性。 如果只有脑膜从间隙漏出,导致形成充满脑脊液的鼓胀囊,医生将其称为脑膜膨出。 相反,当脊髓和脑膜在后方通过椎弓拱一起隆起时,会导致脊髓膜脑膜膨出。 尚未确定是什么原因导致脊髓膜膨出。 叶酸 代谢和遗传因素正在讨论中。 叶酸 是一个 -易溶 维他命 属于B 维生素。 早些年,医生认为神经管缺陷是由神经管畸形引起的。 叶酸 不足。 但是,最近的研究对此提出了反对。 例如,即使身体中的叶酸水平正常,也会发生髓鞘膜膨出。 相反,叶酸代谢紊乱或 抗体 针对叶酸受体的直接作用被认为是可能的原因。

症状,投诉和体征

脊髓膜腔积液可引起多种不同的症状。 例如,部分或完全感觉障碍或麻痹常出现在 骶骨 或腰椎。 这些的严重程度取决于神经管缺损的程度。 麻痹又导致骨骼肌失衡。 结果,肌肉缩短,脚,膝盖和髋关节未对准 关节。 脑膜脊髓空洞症引起的其他可能的不适可能包括 直肠 和尿 膀胱,通常会导致尿路感染。 癫痫发作的发生,例如 癫痫,背部的褥疮性溃疡,也可能出现所谓的系绳。 脑脊髓膜膨出的另一个典型特征是脑积水的发展。 在这种情况下,脑脊液( )由于脊髓膜脑膜膨出而积聚,导致脑室扩张。 这反过来会导致相邻区域上的破坏性压力。 组织以及神经组织的损害。 患病的孩子也经常遭受骨科疾病的困扰,例如 脊柱侧弯。 它通常形成在胸椎和腰椎之间的过渡处或腰椎与腰椎之间的边界区域。 骶骨。 此外,驼峰的形成,呼吸功能障碍和 发生感染。

疾病的诊断和病程

脊柱裂或脊髓膜膨出通常可以在 怀孕 借助超声检查(超声波 检查)。这样,医生通常可以通过 超声波 没有任何问题。 此外,有可能在第1周到第16周之间执行alpha-18-甲胎蛋白测试 怀孕 在母亲的 血液 or 羊水。 Alpha-1-fetoprotein(AFP)是由 胎儿。 如果它以升高的量存在,这被认为是神经管缺陷的重要指示。 脊髓膜脑膜膨出的病程取决于其程度。 如果提供全面的医疗服务,受影响的儿童可以实现较高的预期寿命和良好的生活质量。 但是,在严重的情况下,有发生并发症的风险,例如 脊髓发炎 和脊椎脑膜。 未经治疗的脑积水被认为是特别令人关注的问题,通常会导致严重的疾病。

Complications

脊髓膜腔积液严重限制了受影响人的日常生活,并降低了生活质量。 在大多数情况下,患者会遭受感觉障碍和瘫痪。 这些可能发生在身体的各个部位, 活动受到重大限制。 髓鞘膜膨出也可能导致行动受限,因此受影响的人在日常生活中依赖他人的帮助。 此外,还会发生肌肉缩短,并且患者遭受尿道和尿道疾病的困扰。 膀胱。 各种感染都可能导致 疼痛 在排尿期间。 受影响的人也遭受痛苦的情况并不少见。 癫痫 和溃疡,这可能会限制预期寿命。 由于髓鞘膜膨出症的症状, 抑郁. 或心理上的抱怨也继续发生。 肺也可能受此疾病影响,导致感染或 呼吸 困难。 通常,必须在出生后立即进行髓鞘膜膨出的治疗。 这样做可以限制成年后的间接损害。 通过早期成功的治疗,通常不会出现并发症,并且患者的预期寿命不会减少。

你什么时候应该去看医生?

当神经功能缺损,瘫痪或 痉挛 如果发生在四肢中,则需要医疗建议。 脊髓膜腔膨出代表严重 流程条件 根据发现,需要立即进行医学诊断和治疗。 因此,即使是 流程条件 必须进行医学澄清。 注意到运动技能下降或其他症状迅速变得更严重的人最好与他们的初级保健医生交谈。 内科专家或骨科医生会提供进一步的治疗。 当已经出现背部疾病的人出现上述症状时,应通知负责的医学专家。 这同样适用于出生时患有脊髓膜囊膨出并注意到症状增加的人。 孕妇,老人和病人最好 给专家。 除全科医生和专家外,物理治疗师和治疗师还治疗髓鞘膜膨出症。 治疗 通常在背部出现问题的专科中心进行。

治疗与疗法

成功治疗髓鞘膜囊肿需要神经外科医生,神经科医生,儿科医生,泌尿科医师,骨科医师,职业治疗师和物理治疗师之间的持续协作。 最重要的治疗方法之一 措施 是开放式脊椎的闭合。 这必须在出生后24至48小时内通过手术完成,以防止感染脊髓和脊髓脑膜。 在手术过程中,外科医生将位于脊髓膜膨出区的脊髓组件重新定位到正确的位置。 皮肤,肌肉和肌肉鞘用于覆盖缺损。 如果还存在脑积水,则需要放置分流器。 这样,可以重新平衡脑脊液的循环障碍以及颅内压升高。

展望与预后

脊髓膜脑膜膨出如何影响受影响的个体在很大程度上取决于脊柱和脊髓畸形的程度。 如果患有脊髓膜脑膨出症的儿童得到所需的全面治疗,他们仍然可以具有相当长的预期寿命和生活质量。通常,仅存在这种疾病就不会损害患病儿童的认知能力。 该疾病的可能并发症尤其包括 炎症 受影响的脊髓膜以及脊髓。 炎症关节 也可能发生在患者身上。 如果该疾病还导致脑积水并且仍未得到治疗,则 随着疾病的发展,患病的人的压力越来越大。 这可能会导致非常严重的疾病,甚至危及患者生命。 患有明显的脊髓膜膨出病的患儿一生通常都依赖专业的医疗服务。 然而,权衡各种疗法的可能的优点和缺点特别重要。 这很重要,这样患病儿童才能过上尽可能正常的生活,并以最好的方式融入社会。 特别是由于这个原因,还建议确保在受影响的孩子上学之前完成所有必要的手术治疗。

预防

作为预防髓鞘膜膨出的预防措施,摄入 怀孕期间的叶酸 被推荐。 据认为,这可将脊柱裂风险降低约50%。

后续

在大多数情况下,患有脊髓膜囊膨出的受影响的人很少有直接随访治疗的选择,而且选择的机会也非常有限。 因此,理想的患病者应及早就医,以防止并发症或其他症状的进一步发生。 在这种情况下,也不会发生自我修复,因此始终需要医生治疗。 在许多情况下,脊髓膜囊膨出症患者在日常生活中依赖家人的帮助和支持。 心理支持也可以对这种疾病的进一步发展产生非常积极的影响并预防 抑郁. 或其他心理不适。 在大多数情况下,可以通过少量的外科手术干预来缓解疾病本身。 进行此类手术后,受影响的人无论如何都应休息并照顾自己的身体。 应避免进行任何努力或压力大的体育锻炼。 手术后,由医生进行定期检查和检查也非常重要和必要。 没有其他的后续护理 措施 髓鞘膜膨出患者可用。 在这方面,疾病本身不会降低患者的预期寿命。

你可以做什么

一旦诊断出脊髓膜脑膜膨出,必须立即开始治疗。 患病儿童的父母应确保背部手术后伤口愈合良好,如有疑问应告知医生。 此外,理疗和 职业治疗 措施 必须启动。 患病的孩子经常出现错位,应立即纠正。 为了支持医疗服务,这对孩子来说是一个沉重的负担 饮食 可以实现。 动物产品如 牛奶 和自然 酸奶 减少退缩 疼痛,而羽衣甘蓝或芝麻菜等蔬菜 骨头。 羔羊生菜,菠菜,糙米, 鸡蛋 和其他富含食物的食物 维他命 B和 维生素K 也应该在菜单上。 如果还存在脑积水,则需要更长的住院时间。 这个孩子经常也需要治疗支持。 在青春期,外部异常可能是一个沉重的负担,这就是为什么父母应该以支持和理解的方式行事。 脊髓膜腔膨出症是一种长期病,经常需要终生治疗。 父母应定期对孩子进行医师检查,并确保亲密接触。 监控 持续到成年。