鞘脂是其中的组成部分 细胞膜，以及甘油磷脂和 胆固醇。 化学上，它们衍生自鞘氨醇，一种不饱和氨基 酒精 与 18 碳 原子。 主要是 神经系统 和 脑 富含鞘脂。
什么是鞘脂？
所有细胞膜都含有甘油磷脂， 胆固醇 和鞘脂。 鞘脂由骨架鞘氨醇组成，鞘氨醇具有被酯化成其氨基的脂肪酸。 鞘氨醇是一种氨基 酒精 包含18个链 碳 原子。 鞘脂可分为三类。 这些是神经酰胺，鞘磷脂和糖鞘脂。 神经酰胺代表最简单的鞘脂。 在此，鞘氨醇被脂肪酸酯化。 这导致形成具有双脂质层的两亲双结构。 两亲性是由两个烃尾巴产生的，它们各自指向相反的方向。 鞘磷脂在鞘氨醇主链的羟基上被酯化 磷酸，而后者又被 酒精 或胆碱。 最后，鞘糖脂具有与 糖 残基在鞘氨醇主链的羟基上。 脑苷是单己糖，而神经节苷脂具有糖苷键结合的寡糖。
功能，动作和角色
鞘脂执行不同的功能。 它们的结构起着重要作用。 具有最简单结构的鞘脂神经酰胺，尤其参与建立角质层的角质层。 皮肤。 由于其两亲性，它们可以形成脂质双层，从而保护脂质体。 皮肤 止 脱水。 然而，除了此功能外，神经酰胺还执行许多其他任务。 这些包括信号转导或细胞分裂控制任务。 鞘磷脂，以及甘油磷脂和 胆固醇负责细胞膜的流动性和物质的运输。 鞘糖脂的功能也多种多样。 如前所述，鞘糖脂脂在鞘氨醇主链的羟基上包含糖苷结合的己糖或寡糖。 因此，它们具有疏水的神经酰胺部分和亲水的 糖 部分。 这 糖 部分被放置在 细胞膜，这可能会导致 互动 通过细胞粘附。 因此，它们对于神经细胞的信号转导具有非常重要的意义。 但是，鞘糖脂也对细胞起重要作用 互动 其他单元格。
形成，出现，性质和最佳值
鞘脂的生化合成发生在内质网和高尔基体中。 从那里，它们借助于囊泡被运输到膜上。 在膜中，鞘脂被进一步转化，从而它们可以在那里完成其多种功能。 所有细胞膜均含有鞘脂。 但是，他们的 浓度 在...特别高 脑 细胞和神经细胞。 对于神经节苷脂尤其如此。 例如，他们 弥补 百分之六 血脂 在灰质的 脑。 被己糖酯化的脑苷脂在大脑和大脑中含量更高 肝。 在大脑中，糖苷键结合的糖主要是 半乳糖，而在 肝 主要包含 葡萄糖。 最简单的鞘脂神经酰胺特别存在于 皮肤 在角质层（角质层）。 如前所述，由于两亲性，它们可以在那里形成屏障，保护皮肤 水 失利。 当然，在其他细胞膜中也发现了神经酰胺，因为它们在信号转导和细胞控制方面具有甚至更多的功能。 鞘磷脂还存在于所有细胞膜中。 然而，它的最高 密度 再次出现在神经元中。
疾病与失调
与鞘脂有关，可能发生所谓的贮藏病。 这些通常是 遗传病 以缺少或无活性的酶为特征。 结果，不再可能降解相应的鞘脂。 鞘脂在细胞中积累并导致其死亡。 许多贮藏病在遭受了多年的折磨之后最终死亡。典型的脂质贮积病包括Tay-Sachs综合征和Niemann-Pick病。 在这些疾病的过程中，鞘脂因此在细胞中积累。 Tay-Sachs病是由A的常染色体隐性突变引起的 基因 编码β-己糖胺酶A的酶。该酶负责神经节苷脂GM2的降解。 由于其失败，神经节苷脂GM2尤其在神经元中积聚。 患者患有中枢神经和运动障碍以及精神疾病 迟缓。 在生命的头三年内，这种疾病会导致死亡。 尼曼-匹克病也以常染色体隐性方式遗传。 在这种疾病中，鞘磷脂在细胞膜中积聚。 内皮细胞，间充质细胞和实质细胞特别受影响。 胆固醇的酯化也受到干扰，因此它也沉积在细胞中。 尼曼-皮克病有多种形式。 这些取决于鞘磷脂酶的各自活性。 在该疾病的经典形式中，症状始于生命的第一年。 死亡通常发生在生命的第三年年底之前。 如果疾病开始较晚，则症状发展较慢。 然后尼曼-匹克病的特征是 肝 和 脾 肿大，抽搐，运动障碍，肌肉震颤和精神疾病 迟缓。 另一个鞘脂异常是高雪氏病。 高雪氏病是高雪氏病。 葡萄糖脑苷不断地沉积在各种身体细胞中，例如肝脏， 脾, 骨髓 和巨噬细胞。 在大多数情况下，这种疾病会在两岁时导致死亡。 但是，可以代替葡萄糖脑苷脂酶治疗高雪氏病。
