肾母细胞瘤病是一种影响肾脏的罕见疾病。 肾母细胞瘤病表现为持续存在 肾 组织来自 胎 出生后。 该组织代表所谓的后肾胚泡并且不成熟。 它增加了患者发生恶性变性的可能性 肾 组织。
什么是肾母细胞瘤病？
基本上，肾母细胞瘤病是与肾母细胞瘤不同的疾病，它经常与肾母细胞瘤混淆。 然而，这种疾病代表了儿科患者肾脏的恶性肿瘤。 肾母细胞瘤病的后肾源性母细胞发生在 胎儿 ，我们将参加 怀孕. 在大多数情况下，胎儿组织转变成带有小管和肾小球的肾实质。 只有大约 XNUMX% 的个体可以在自活检中检测到剩余胚胎组织的一部分。 在受影响的婴儿出生后的前四个月内，胚芽残留物通常会降解。 如果没有发生完全退化，则脑实质的广泛损伤和变形。 肾 开发。 此外，组织经常扩大。 肾母细胞瘤病根据对肾脏叶的定位分为三种不同的类型。 因此，存在叶内、叶周和全叶形式的肾母细胞瘤病。 在最后一种类型中，肾脏在相对较短的时间内变大。
原因
肾母细胞瘤病发病机制的确切原因目前还没有得到充分研究，因此尚不可能对其发展的原因做出明确的陈述。 然而，疾病发展的机制是部分已知的。 在胚胎中，所谓的后肾性胚细胞在肾脏中发育并随着时间的推移而消退。 代替胎儿组织，具有小管和肾小球的肾实质在健康个体中发育。 然而，在肾母细胞瘤病中，出生后仍有一小部分后肾源性母细胞瘤。 这导致肾组织恶性变性的风险。 尚未最终确定婴儿后肾源性胚细胞保留的确切原因。
症状，投诉和体征
在肾母细胞瘤病中，肾组织来自 胎，称为后肾源性胚细胞，出生后仍留在肾脏中。 通常，这种胎儿组织完全退化。 患者发生肾脏恶性变性的风险增加。 因此，肾母细胞瘤病是一种癌前病变 流程条件. 在大多数情况下，肾母细胞瘤病的典型变化存在于两个肾脏中。 更罕见的是，单个肾脏受到异常的影响。 在大约一半的患者中，所谓的 肾母细胞瘤 由于肾母细胞瘤病而发展。 这种肿瘤通常是在其他检查中偶然被诊断出来的。 肾母细胞瘤病还与许多其他疾病和综合征有关。 D
例如，包括偏侧肥大、多囊性肾发育不良和 Beckwith-Wiedemann 综合征。 肾母细胞瘤病也经常与多房囊性肾瘤以及无虹膜相关。
疾病的诊断和病程
肾母细胞瘤病的诊断在许多情况下只是偶然发生。 通常，只要肾母细胞瘤病尚未导致肾脏组织的恶性变性，几乎没有任何急性症状是明显的。 这就是肾母细胞瘤病的危险所在，因为它常常被发现为时已晚。 患者的 病史 除其他外，重点关注与肾母细胞瘤病相关的慢性疾病或先天性综合征。 适当的线索有助于医生诊断肾母细胞瘤病。 在对患者进行临床检查期间，各种方法有助于诊断结果。 肾脏的成像技术尤其重要。 医生经常进行超声检查，对肾脏组织的损伤是部分可见的。 这是因为与周围组织区域相比，它们对回声的反应较小。 此外，CT扫描常用于肾母细胞瘤病的诊断，患者事先服用特殊的造影剂。由于病变几乎不吸收造影剂，因此损伤区域相对容易识别。 此外，还可以进行 MRI 检查。 医生执行一个 鉴别诊断, 主要区分肾母细胞瘤病和肾母细胞瘤病 淋巴瘤 因为潜在的混乱。
Complications
由于肾母细胞瘤病，孩子可能会出现严重的肾脏症状。 它还可能显着降低患者的预期寿命。 在这种情况下，患者的肾脏组织会出现各种恶性变性。 在最坏的情况下，这也可以 铅 至 肾功能不全，最终可能导致死亡。 当肾母细胞瘤病诊断较晚时，通常会出现并发症。 出于这个原因，孕妇依靠各种检查来避免过程中的并发症。 如果早期诊断，可以相对较好地治疗肾母细胞瘤病。 患者或母亲没有特别的并发症。 在大多数情况下，患者依赖于 化疗，然而，这与各种副作用有关。 此外，受影响的人在出生后仍然依赖手术干预。 然而，在大多数情况下，没有特别的并发症。 可以去除退化。 然而 癌症 可以扩散到身体的其他部位，所以孩子也依赖定期检查。
你什么时候应该去看医生？
肾母细胞瘤病是一种罕见的疾病，通常是偶然诊断出来的。 当出现以下症状时需要进行医学评估 肾痛 或经常发生 发烧 被注意到。 如果肾母细胞瘤病确实是潜在的，则必须在肾组织恶性退化之前进行诊断。 因此，所有表明严重 流程条件 必须由家庭医生澄清，如有必要，由肾脏科医生澄清。 否则，可能会出现相当大的并发症，在最坏的情况下 铅 到死。 自己患有肾病的父母应该进行基因检测。 由于该病的病因尚不清楚，因此无法进行具体诊断，但无论如何都应调查各种警告信号。 如果提到警告信号，患有肾脏疾病甚至肾母细胞瘤病的人必须立即就医。 必须密切监测该疾病，以便在发生退化和其他并发症时迅速采取行动。 除了家庭医生和肾病学家之外，各种内科医生和神经科医生也可能负责。
治疗与疗法
由于现有的肾母细胞瘤病使患者处于肾脏恶性变性的高风险中，因此定期检查非常重要。 个别考试预约之间的间隔相对较短，以提供快速和有针对性的 治疗 对于可能的退化。 此外，还有可能主动 治疗 肾母细胞瘤病。 所谓的楔形切除术和 化疗 可以考虑。 患者通常会接受适当的外科手术，以手术切除肾脏中受损的组织。 这部分降低了肾母细胞瘤病的风险 铅 至肾脏恶变。
展望与预后
如果不及时治疗，肾母细胞瘤病的病程是不利的。 受影响的个体恶性风险增加 癌症. 肾母细胞瘤病被归类为肿瘤疾病的前兆。 因此，如果不及时开始医疗护理，受影响的个体将面临过早死亡的风险。 因此，诊断时的疾病分期对于预后的发展尤为重要。 疾病被诊断和治疗得越晚，进一步的病程就越不利。 难点在于疾病的检测。 它通常在很长一段时间内都未被发现，因为它几乎不会对日常生活造成任何损害。 在许多患者中，由于偶然发现而检测到组织的变化。 因此，康复的前景还取决于患者最喜欢的预防措施。因此，定期检查可以快速发现 健康 改变。 在这些情况下，最快的干预是可能的，并有助于在进一步的过程中完全恢复。 如果恶性组织生长已经发展，受影响的人需要手术干预以及 癌症 治疗. 否则，一般预期寿命将显着缩短。 这里的进一步发展高度依赖于一般 健康 受影响的人。
预防
目前还不可能预防肾母细胞瘤病。 疾病发展的基础已经在子宫内的胎儿中形成。 因此，几乎不可能影响它。 此外，目前对肾母细胞瘤病的病因认识还不够充分，有待进一步研究。
后续
在大多数肾母细胞瘤病病例中，只有少数且通常是有限的 措施 患者可以获得直接的善后护理。 出于这个原因，受影响的人应该在很早的时候联系医生，以避免进一步的并发症，或者在最坏的情况下，受影响的人死亡。 早期诊断通常总是对疾病的进一步发展产生非常积极的影响。 大多数受影响的人依赖于医生的定期检查和检查，以便及早发现和切除肾脏肿瘤。 成功切除肿瘤后的检查也非常重要，因为这可以在早期检测到更多的肿瘤。 在治疗过程中，许多受肾母细胞瘤病影响的人也依赖于自己家人和亲戚的帮助。 心理支持也可以预防 抑郁. 和其他心理障碍。 与其他肾母细胞瘤病患者的接触也非常有用，因为这会导致信息交流，从而提高患者的生活质量。 在许多情况下，这种疾病会限制患者的预期寿命。
你可以做什么
RedFern 慢性疾病, 肾母细胞瘤病经常导致患者及其亲人关注临床情况。 许多患者感到无能为力，任由疾病摆布。 然而，重要的是患者及其亲属不要将疾病视为不可避免或不可避免的事情。 因此，为了延缓疾病的进展，受影响的人和他们的亲属应该自己发挥积极作用。 使用筛查程序来及早发现疾病并定期拜访肾脏科医生是理所当然的。 但是，患者及其亲属也应熟悉临床情况并告知自己。 这增加了关于 风险因素 并促进自我负责的行动。 一方面，这包括定期 血液 压力检查由患者自己进行。 患者及其亲属积极合作的另一个重要组成部分是适应和转变为 乳糖 和 面筋 - 自由 饮食. 积极主动和延缓病程也意味着利用体育活动，例如体育领域的活动。 康复运动. 慢性病给患者及其亲属带来了相当大的负担。 在自助小组（在线或现场）中获得支持通常意味着极大的解脱。 如有必要，各县的社会心理咨询中心也可以提供帮助。
