肺纤维化:原因

发病机制(疾病发展)

肺纤维化 是一组慢性疾病,其中重塑了 骨架(增加 结缔组织)。 在特发性肺纤维化(特发性肺纤维化,特发性肺纤维化IPF)中,凋亡性肺泡上皮细胞可能导致以下过程:

  • 破坏再生
  • 激活成纤维细胞(主要成分 结缔组织).
  • 分化为成肌纤维细胞(细胞类型首先在 伤口愈合),扩散增加。
  • 沉积细胞外基质(细胞外基质,细胞间质,ECM,ECM)。

病因(原因)

传记原因

遗传负荷

  • 中的突变 基因 NAF1,端粒维护结束时需要 染色体,可引起遗传性综合征 肺纤维化.
    • 遗传病
      • Hermansky-Pudlak综合征–具有常染色体隐性遗传的遗传性疾病,与 白化病,畏光和增加 出血倾向; 通常也 肺纤维化 并增加出血倾向。
      • Niemann-Pick病(同义词:Niemann-Pick病,Niemann-Pick综合征或鞘磷脂脂血症)–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病; 属于鞘脂脂类,又被归类为溶酶体贮积病; 尼曼-皮克病(A型)的主要症状是肝脾肿大( 增大)和精神运动性下降; 在B型中,未观察到脑部症状。
      • 神经纤维瘤病–具有常染色体显性遗传的遗传疾病; 属于phakomatoses(皮肤和神经系统疾病); 区分了三种遗传上不同的形式:
        • 1型神经纤维瘤病(冯·瑞克林豪森氏病)–患者在青春期发展为多发性神经纤维瘤(神经肿瘤),通常发生在皮肤中,但也发生在神经系统,眼眶(眼窝),胃肠道(胃肠道)和腹膜后腔(空间)中位于腹膜后方,背向脊柱); 典型的咖啡色斑点(CALF;浅褐色斑点/斑点)和多种良性(良性)肿瘤的出现
        • [2型神经纤维瘤病 –以双边(bilateral)为特征 听神经瘤 (前庭神经鞘瘤)和多发 脑膜瘤 (脑膜肿瘤)。
        • Schwannomatosis –遗传性肿瘤综合征]
      • 结节性硬化症–具有常染色体显性遗传的遗传性疾病,伴有畸形和肿瘤 , 皮损 以及其他器官系统中的良性肿瘤。
  • 职业-bes。 接触石棉或石英的职业。

行为原因

  • 兴奋剂消费
    • 烟草(吸烟)
  • 用药
    • 可卡因
  • 吸入 有害物质(烟草 烟雾和其他有害物质:见下文“环境污染–陶醉”); 但并非主要发生在吸烟者中; 但是,前吸烟者或活跃吸烟者的总体危险性高1.6倍

疾病相关原因

  • 过敏性肺泡炎(过敏性肺炎;例如,农民的 ,禽肺)。
  • 闭塞性细支气管炎与组织 肺炎 (BOOP):发生在 胺碘酮, 柳氮磺吡啶; 在过程中可能会进一步发生 肺炎; 在风湿性和自身免疫性疾病(例如胶原蛋白)中发生
  • 慢性间质性 肺炎 (同义词:非页内广告 疾病; 肺骨骼疾病)。
  • 剥夺性间质性肺炎(DIP)–间质性肺炎主要发生在吸烟者中; 发病主要发生在生命的第4或第4个十年。
  • 糖尿病
  • 嗜酸性肺综合症–以肺泡和/或间质中嗜酸性粒细胞蓄积为特征的异类疾病; 原因包括过敏性支气管肺曲菌病,自身免疫性疾病(例如, 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎),蠕虫, 毒品 (例如, 可卡因),药物(例如苯妥英钠,L-色氨酸),
  • 通常的间质性肺炎/肺炎(涉及间质或细胞间隙而不是肺泡(气囊)的任何形式的肺部炎症(肺炎)的总称)(UIP)。
  • 胃食管反流病 (同义词:GERD,胃食管反流病;胃食管反流病(GERD);胃食管反流病(反流病);胃食管反流; 返流性食管炎; 反流病返流性食管炎; 消化性食管炎)–由酸性胃液和其他胃内容物的病理性回流(回流)引起的食道炎性疾病(食道炎)。
  • 肺炎(肺炎)–例如, 军团病.
  • 风湿病– 皮肌炎, 韦格纳肉芽肿, 红斑狼疮, 强直性脊柱炎, 多发性肌炎类风湿 关节炎, 硬皮病, 干燥综合征,全身性硬化症。
  • 结节病
  • 辐射性肺炎(辐射性肺炎)–辐射引起的肺炎; 间质性肺疾病。

毒品 (包括药物诱发的间质性肺病(DILD))。

环境污染–中毒(中毒)。

  • 百草枯等除草剂(除草剂)。
  • 吸入有害物质,例如烟草烟雾,气体,蒸气,气溶胶,发胶,木屑,金属粉尘(金属冶炼厂的工人),石屑(硅石/采石场的工人以及喷砂机);纤维状硅酸盐矿物:石棉;铍在铍加工中)以及动植物颗粒

其他原因

  • 胃液微量抽吸
  • 辐射(放疗)电离辐射。