在肝内 静脉 闭塞性疾病，也称为正弦梗阻综合征 血液 支持肝静脉。 该病的症状包括 疼痛 在右上腹部，腹部水肿，发黄 皮肤.
什么是肝静脉闭塞性疾病？
在肝内 静脉 闭塞性疾病，损害发生在 肝 微小的 血液 船舶 称为肝正弦波。 由于这种疾病， 血液 不能在这些小静脉内正常流通 船舶。 结果是静脉流出阻塞。 根据充血的程度，可能会累及中央静脉。 血瘀 肝 导致肝组织破坏，从而损害肝功能。
原因
在大多数情况下，肝 静脉 闭塞性疾病在用化学治疗剂治疗后发生。 据推测，该疾病是由高剂量的各种细胞抑制药共同作用引起的。 毒品。 特别是， 治疗 具有细胞生长抑制作用 毒品 白消安, 环磷酰胺，放线菌素D和硫代鸟嘌呤会增加患肝静脉闭塞性疾病的风险。 抑制细胞的结合 毒品 和全身照射 癌症 也是一个危险因素。 在许多情况下，该疾病与造血准备工作同时发生 干细胞移植。 进行此类移植以治疗白血病。 该疾病也可能是由于食用某些 茶。 茶与吡咯嗪含量高的植物的混合物 生物碱 在这方面特别令人怀疑。 吡咯嗪 生物碱 例如以 琉璃苣, 水 黄芪 款冬 or 紫草。 如果收获的其他茶树植物或 谷物 被此类植物污染， 肝 闭合性疾病可能会发生。 但是，这些现象极为罕见，尤其是在西方国家，在发展中国家更容易发现。
症状，投诉和体征
咬合 肝小静脉和可能大肝静脉中的一部分导致肝脏内血液充血。 因此，肝脏肿胀。 这被称为肝肿大。 肿胀的原因 伸展 肝胶囊，因此受影响的人会感觉到右上腹部的轻度至中度压力。 肝脏内，微小 胆汁 管道运行。 这些合并成更大的 胆汁 仍在肝脏内部的导管，最终流入两个大胆管，合并成一个大胆管 胆管 肝外。 肝脏中的血液充血会压迫 胆汁 导管和胆小管，因此除了血液充血外，还存在胆汁淤滞， 流程条件 称为肝内胆汁淤积。 胆汁中含有淡黄色的色素 胆红素，是红色血色素的分解产物 血红蛋白。 由于胆汁淤滞，一些胆汁色素渗入血液。 高于一定 浓度 of 胆红素 在血液中 皮肤 变成黄色。 泛黄 皮肤 由于增加 浓度 of 胆红素 在血液中也被称为黄疸。 黄疸特别出现在眼睛的巩膜中。 胆汁淤积持续时间越长，皮肤越发黄。 体重增加也可引起肝静脉闭塞性疾病。 由于血液充血，阻塞的血液会漏出液体 船舶 进入腹部。 该液体积聚在腹腔中。 患者体重增加，腹围增加。 可能有 腹胀 和腹部明显的突出。 由于这种腹部水肿（腹水），肝肾综合征可能会作为并发症发生。 该病的确切机制仍不清楚。 但是，可以确定的是，肾血管收缩，使得肾脏无法维持其过滤功能。 结果是 肾功能不全 肾 失败。
疾病的诊断和病程
肝静脉闭塞性疾病的初步指征由典型的肝脏症状提供，例如 黄胆症腹水肿 疼痛 在右上腹，体重增加。 但是，症状的严重程度可能会有所不同。 化疗 或辐射 治疗 或在准备期间 干细胞移植，肝静脉闭塞性疾病的诊断很有可能。 但是，必须排除其他原因。 为此， 超声波 首先进行肝脏和其他腹部器官的检查。 也可以通过其他成像技术进行诊断，例如 CT检查 or 磁共振成像。 多普勒超声检查显示肝静脉血流减弱。 同时，可以看到所谓的门静脉血流的逆转。 在这种情况下，门静脉中的血液不再流向肝脏，而是流向全身 循环。 通常，门静脉从不成对的腹部器官接收血液，然后将其输送到肝脏进行纯化和新陈代谢。 在很多情况下，肝脏 活检 也需要进行诊断。 对组织样品的检查揭示了细胞簇的下沉。 以此方式也可以检测到肝静脉中的血液充血。 如果肝 活检 通过颈静脉，肝静脉进行 闭塞 压力也可以同时测量。 如果此压力高于10mmHG，则表明肝静脉明显 闭塞 疾病。
Complications
肝静脉阻塞性疾病是严重的 流程条件 因此，在任何情况下都必须由医师治疗。 否则，在最坏的情况下，这也可能 铅 如果不开始对该疾病进行治疗，将导致死亡。 受影响的人通常腹部受压。 他们也经历了严重的 疼痛可以扩散到身体的其他区域。 胆汁淤积通常也由于肝静脉阻塞疾病而发生，并显着降低患者的生活质量。 在大多数情况下，患者也因该疾病而体重增加，尽管这种增加无法解释。 腹胀 和 腹泻。 也可能由于这种疾病而发生，使日常生活变得困难。 此外，如果不进行治疗，肝静脉阻塞疾病也会导致 肾功能不全，这可能导致死亡。 然后，那些受影响的人将依赖捐助者 肾 or 透析。 通常，不能治疗肝静脉闭塞性疾病。 在大多数情况下，受影响的人会死亡。 只有症状可以被限制。 在许多情况下，亲戚也受到心理不适的影响，需要心理治疗。
什么时候应该去看医生？
当发现肝脏肿胀时，应咨询医生。 肝肿大的迹象表明肝静脉阻塞疾病，应始终由医生进行评估和治疗。 右上腹部的疼痛和压力感，胆汁淤积的迹象以及皮肤发黄也是警告信号，表明严重的肝脏疾病。 任何发现这些症状的人都应立即就医。 当由于上述原因导致消化系统疾病或生活质量急剧下降时，最晚必须去看医生。 肝静脉闭塞性疾病主要发生在放疗或放疗后 化疗。 最近经历过造血的人 干细胞移植 也有危险，应立即向医生展示所描述的症状。 除了初级保健医师外，还可以咨询肝病医师或内科医生。 万一发生医疗紧急情况，第一响应者必须提醒紧急医疗服务。 随后，无论如何都要在医院进行治疗和随访。
治疗与疗法
目前尚无有效的药物治疗肝静脉阻塞性疾病。 在严重的情况下，预后相当不利。 因此，多达90％的患者随后死亡。
展望与预后
如果不加以治疗，肝静脉闭塞性疾病将致命。 人体中血液的充血导致器官功能受损。 最终，器官活动失败，因此受影响的人过早死亡。 诊断越晚，治疗越晚，疾病的进一步发展就越不利。只有通过快速，全面的医疗护理，患病者的生存机会才会增加。 目前，患者的死亡率超过90％。 由于肝静脉阻塞性疾病尚无足够的治疗选择，这一事实使医疗工作变得更加困难。 因此，及时避免使用肝毒性药物对于良好的预后是必要的。 预防性 措施 已经是恢复的重要元素。 可用的治疗方法可减轻症状，并伴有各种风险和副作用。 由于在治疗过程中会出现多种并发症，因此通常可以检测到继发性疾病。 改善自己 健康，患者必须自行采取全面措施，并避免摄入有害物质。 充满环境 尼古丁 或其他有毒气体，以及 抽烟 或消耗 酒精，大大恶化了预后。 它们从根本上缩短了预期寿命。
预防
最好的预防方法是在干细胞之前避免肝毒性药物的联合使用 移植。 结合不同的方式时也要小心 细胞抑制药 或将细胞抑制药物与放射治疗相结合。 为了防止肝脏瘀血， 肝素 可以用作预防措施。 熊去氧胆酸 也经常作为预防药物给药。
后续
在大多数情况下，对肝静脉闭塞性疾病的后续治疗被证明相对困难，甚至对受影响的人而言甚至无法获得。 在这种情况下，必须在很早的阶段就医，以防止进一步的汇编或其他症状。 因此，那些患有肝静脉闭塞性疾病的人理想情况下应该首先就医。 通常，无法进行自我修复。 在这种情况下，通常无法进行直接治疗。 那些受影响的人主要依赖于服用各种可以减轻症状的药物。 但是，对于那些因肝静脉闭塞症而受到影响的人而言，纯因果治疗是不可行的。 患者在日常生活中依赖家人和朋友的帮助和支持。 特别是近亲的支持对疾病的发展有积极作用，并且 抑郁. 结果也可以避免其他心理不适。 还必须遵循医生有关使用药物的所有说明以很好地缓解症状。 然而，肝静脉阻塞疾病通常总是大幅度降低患病者的预期寿命。
这就是你自己可以做的
肝静脉闭塞性疾病患者患有严重 流程条件 以及很高的死亡风险。 对于肝静脉闭塞性疾病，自助的选择相对有限，只能帮助改善一般性疾病。 健康 状况。 因此，对肝静脉闭塞性疾病患者进行定期医学检查以记录其身体状况的变化是至关重要的。 肝静脉闭塞性疾病的基本问题是没有合适的药物 治疗 迄今为止存在。 因此，患者的影响仅限于支持生物体，包括 免疫系统通过尽可能健康的生活方式。 例如，建议肝静脉闭塞性疾病的人与医学营养师联系并共同拟定一份 饮食 针对疾病量身定制的计划。 减少肝脏有毒物质（例如通过食物）的摄入至关重要。 同样适用于药物，其中一些会对肝脏构成危险 健康。 因此，应始终在考虑肝静脉闭塞性疾病的情况下开药。 对于肝静脉闭塞性疾病的患者，当然必须避免 酒精 为了避免进一步给肝脏带来压力，并尽可能积极地影响疾病的进程。 此外，患有这种疾病的人也应该停止 抽烟 如果可能的话。
