红斑狼疮:症状,原因,治疗

In 红斑狼疮 (ICD-10-GM L93.-: 红斑狼疮; ICD-10-GM M32.-:全身 红斑狼疮)是一组自身免疫性疾病,其中 抗体 发生。 它属于胶原蛋白的组。

根据ICD-10,可以区分以下形式的红斑狼疮:

  • 系统性红斑狼疮(SLE; ICD-10-GM M32)–严重的多系统疾病。
  • 盘状红斑狼疮(DLE; ICD-10-GM L93.0)–局限于红斑狼疮的形式 皮肤.
  • 亚急性红斑狼疮(SCLE; ICD-10-GM L93.1)–轻度形式的多系统疾病。
  • 其他局部性红斑狼疮(lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2)。

另外,存在中间形式以及变体,但是还有药物诱导的形式。

系统性红斑狼疮(SLE)代表最严重的形式。 它是一种起源不明的系统性疾病(起源),其中 抗体 会损坏细胞和组织。

盘状红斑狼疮(慢性盘状红斑狼疮,CDLE)是一种局限于红斑狼疮的形式。 皮肤 (在90% ).

亚急性皮肤性红斑狼疮(SCLE)是该病的一种轻度形式。 可以观察到家族聚集。 性别比:系统性红斑狼疮:男女比例为1:4.盘状红斑性狼疮:男女比例为1:2-3。亚急性皮肤性红斑狼疮:男女比例为1:3至1:6 :女孩几乎比男孩更普遍。

系统性红斑狼疮的首发表现年龄:5-55岁。

峰值发病率:系统性红斑狼疮(SLE)主要发生在20至40岁之间。 在 童年,SLE的患病率可能要低十倍:在大约10-15%的病例中,系统性红斑狼疮始于儿童和青少年期(青少年系统性红斑狼疮),个别情况下已处于婴儿期。

系统性红斑狼疮(SLE)的患病率为36.7 / 100,000(德国)。 亚急性皮肤性红斑狼疮的患病率是全身性红斑性狼疮的患病率(德国)的两到三倍。 该疾病在美国黑人人群中比白人人群中更为常见。 在中非,这种疾病是未知的。

系统性红斑狼疮的发病率(新病例的频率)每年每5人中约有10-100,000例(德国)。

病程和预后:该病通常在复发中进展,可能散布着持续数月的缓解期(无症状期)。 在系统性红斑狼疮中 内部器官 经常受到影响–狼疮性肾炎(肾脏发炎)发生在约50%的患者中。 治愈的机会取决于 损害。 幼年的系统性红斑狼疮伴有严重的病程以及更频繁的器官受累。 盘状红斑狼疮的预后良好,因为只有 皮肤 涉及95%的案件。 亚急性皮肤性红斑狼疮在预后方面处于中间位置。

系统性红斑狼疮的10年生存率≥90%。 受影响的个体通常死于心血管疾病(冠状动脉疾病 (CAD),心肌梗死( 发作)),感染,尿毒症( 血液 高于正常水平),神经系统并发症或血栓栓塞(血管 闭塞).