细胞骨架:结构,功能与疾病

细胞骨架由细胞质中三种不同蛋白丝的动态可变网络组成。 他们提供结构, 实力以及细胞和组织内细胞内实体(例如细胞器和囊泡)的固有迁移率(运动性)。 在某些情况下,细丝以纤毛或鞭毛的形式伸出细胞外,以帮助细胞运动或异物的定向运输。

什么是细胞骨架?

人细胞的细胞骨架由三类不同的蛋白质丝组成。 微丝(肌动蛋白丝),直径7至8纳米,主要由肌动蛋白组成 蛋白质作为整体单元以及细胞内结构,其用于稳定细胞的外部细胞形状和运动。 在肌肉细胞中,肌动蛋白丝使肌肉协调收缩。 大约10纳米厚的中间细丝也可以提供机械作用 实力 和细胞结构。 它们不参与细胞运动。 中间丝由各种 蛋白质 蛋白质的二聚体结合形成绳状卷曲束(tonofibrils),并且具有极强的抗撕裂结构。 中间的细丝可以分成至少6种不同的类型,以完成不同的任务。 第三类细丝由细管,外径为25纳米的微管组成。 它们由微管蛋白二聚体的聚合物组成,主要负责所有类型的细胞内运动以及细胞本身的运动。 为了支持细胞的固有运动,微管可以以纤毛或鞭毛的形式形成细胞过程,并延伸到细胞外。 微管的网状结构通常由着丝粒组成,并且会发生极大的动态变化。

解剖结构

物质组微丝,中间丝(IF)和微管(MT),这三者均被分配给细胞骨架,几乎在细胞质中以及细胞核中都不存在。 人微丝或肌动蛋白丝的基本组成部分由6种亚型肌动蛋白组成 蛋白质,每个仅相差几个 氨基酸。 单体肌动蛋白(G-actin)与核苷酸ATP结合并形成肌动蛋白单体的长分子链,每个分子都切割成一个 磷酸盐 一组,其中两个结合形成螺旋肌动蛋白丝。 平滑肌和横纹肌,心肌中的肌动蛋白丝与非肌动蛋白丝彼此略有不同。 肌动蛋白丝的堆积和破裂受到非常动态的过程的影响并适应要求。 中间丝由不同的结构蛋白组成,并具有高拉伸强度 实力 在约8至11纳米的横截面。 中间丝分为五类:酸性角蛋白,碱性角蛋白,结蛋白型,神经丝和层粘蛋白型。 虽然在上皮细胞中发现了角蛋白,但在平滑和横纹肌细胞以及心肌细胞中发现了结蛋白型细丝。 几乎所有神经元中都存在的神经丝由诸如内毒素,巢蛋白,NF-L,NF-M等蛋白组成。 在核质的核膜内的所有核中都发现了层状中间丝。

职能和角色

细胞骨架的功能和任务绝不限于细胞的结构形状和稳定性。 微丝主要位于紧邻质膜的网状结构中,可稳定细胞的外部形状。 但是,它们也会形成膜突起,例如假足。 运动蛋白由肌肉细胞中的微丝组成,提供了必需的 收缩 的肌肉。 对于电池的机械强度而言,最重要的是附着在非常拉伸的中间丝上。 此外,它们还执行许多其他功能。 上皮细胞的角蛋白细丝通过桥粒间接地彼此机械连接,从而产生 皮肤 通过中间丝状相关蛋白(IFAP),IF与细胞骨架的其他物质相连,为组织提供一定的信息交换和机械强度。相应的组织。 这导致细胞骨架内的有序结构。 例如激酶和磷酸酶可确保网络的快速组装,重塑和拆卸。 不同类型的神经丝可以稳定神经组织。 椎板控制溶出 细胞膜 细胞分裂及其随后的重建过程中。 微管负责诸如控制细胞内细胞器和囊泡的运输以及组织 染色体 在有丝分裂期间。 在微管形成微绒毛,纤毛,鞭毛或鞭毛的细胞中,MT还可为整个细胞提供动力,或处理粘液或异物的去除,例如气管和外部 听道.

疾病

细胞骨架代谢紊乱可能是由于遗传缺陷或从外部引入的毒素引起的。 与肌肉膜蛋白合成中的疾病相关的最常见的遗传疾病之一是Duchenne型 肌营养不良症。 基因缺陷导致无法产生肌营养不良蛋白,肌营养不良蛋白是横纹肌的肌肉纤维中所需的一种结构蛋白。 该病发生在早期 童年 循序渐进的过程。 突变的角蛋白也可以 产生严重影响。 鱼鳞病,所谓的鱼鳞病,导致 角化过度,生产和去角质之间的不平衡 皮肤鳞片由于第12号染色体上存在一个或多个遗传缺陷。 鱼鳞病 是最常见的遗传性疾病 皮肤 并需要密集 治疗,但是只能缓解症状。 其他遗传缺陷 导致神经丝代谢紊乱,例如, 肌萎缩性侧索硬化 (ALS)。 一些已知的霉菌毒素(真菌毒素),例如来自霉菌和蝇菌的霉菌毒素,会破坏肌动蛋白丝的新陈代谢。 秋水仙碱,它的毒素 秋番红花和紫杉醇(从紫杉树中提取)专门用于治疗肿瘤 治疗。 它们干扰微管代谢。