福克斯内皮营养不良是一种角膜疾病，其中内角膜的内皮细胞消亡。 结果，患者的视力下降。 治疗选择包括 眼药水 对于严重的情况，还需要进行手术角膜移植。
什么是Fuchs内皮营养不良？
角膜或角膜对应于被眼泪润湿的眼的玻璃体部分，是凸的，并且构成眼睛的外膜的前部并形成眼睛的前部闭合。 眼睛的折射光的能力在很大程度上是由角膜引起的。 角膜的清晰度和润湿性是任何清晰视觉效果的强制性要求。 总体而言，人眼的屈光力约为60 dpt，其中角膜和其后的房水可提供40 dpt以上的屈光力。 由于角膜的高度相关性，角膜疾病对视力具有重大影响。 角膜疾病之一是Fuchs内皮营养不良。 遗传和遗传性疾病在医学文献中也称为Fuchs角膜内皮营养不良，Fuchs II综合征，Fuchs-Kraupa综合征或Kraupa综合征。 目前已区分出七种不同形式的疾病。 Fuchs内皮营养不良症最早是在1910年描述的，眼科医生Ernst Fuchs和Ernst Kraupa被认为是最早描述它的人。
原因
Fuchs内皮营养不良的原因在于基因。 迄今为止，在记录的病例中已经观察到家族聚类。 因此，营养不良被认为是具有常染色体显性遗传的遗传性疾病。 但是，由于还观察到零星的病例，因此现代医学现在假定该病是多基因的多因素原因。 该病的发病机理相对很好地了解。 角膜被赋予内皮细胞。 在老化过程中，角膜内部的内皮细胞退化。 这样， 水 不再可以从角膜中抽出并排入前房。 角膜开始肿胀，其膜从角膜上抬起 上皮。 通常，起初通常会注意到由异常的内皮细胞产物引起的所谓的Descemet膜的增厚。 以这些过程的形式，该疾病通常首先出现在生命的第三至第四十年。
症状，投诉和体征
尽管内皮细胞营养不良早已开始，但患有Fuchs内皮营养不良的患者通常在生命的最初几十年中没有出现症状。 最初的症状通常出现在35岁左右，对应于最初的视力轻度下降。 大多数受影响的人也对眩光敏感度增加。 特征是，随着时间的流逝，这些早期症状在一天中会有所改善。 水 睁开眼睛可能会至少部分蒸发。 在病程后期，有症状 疼痛 可能发生。 这 疼痛 是由于在角膜上形成的眼泪造成的。 根据表现的年龄和遗传学基础，医学现在可以区分不同形式的Fuchs内皮营养不良，其病程或多或少会有所不同。 在许多情况下，据报告无害形式不会造成任何重大影响。 视力障碍 当正确处理时。
诊断
Fuchs内皮营养不良的诊断是通过 眼科医生。 该 病史 已经提供了决定性的线索。 内皮营养不良的证据是诊断性的。 角膜区域的引流障碍也可能是诊断的重要线索。 在精细诊断中，医生利用家族病史来确定个体病例中疾病的遗传基础类型。 此外，表现年龄有助于他更详细地对现象进行分类。 Fuchs内皮营养不良患者的预后很难概括。 原则上，存在无害的进展形式，但在个别情况下，进展也可以 铅 严重的视力丧失，因此很明显 视力障碍.
Complications
在大多数情况下，直到成年后期才出现Fuchs内皮营养不良的主诉，症状和并发症，因此该病最初并未被发现。 因此，治疗发生得较晚，通常会影响患者的视力，视力急剧下降。 这个可以 铅 去完成 失明。 该患者还遭受对光的敏感性增加，并且发现明亮的光使人感到痛苦和不愉快。 随着疾病的进展，可能会更加严重 疼痛 并在角膜上流下眼泪。 如果Fuchs内皮营养不良以相当无害的形式发生，通常不会再有其他并发症。 在这种情况下，视力也不会改变。 治疗通常由 眼科医生 并且主要没有并发症。 受影响的人必须使用 眼药水。 在严重的情况下，必须进行手术干预，但是， 铅 到疾病的阳性过程。 治疗后，眼睛的不适感消失了。 预期寿命没有减少。 在某些情况下，眼睛不适还会引起心理不适。
你什么时候应该去看医生？
视力变化通常应由任何年龄的医生检查。 如果对周围环境的感觉模糊不清，则无法像往常一样识别和看到物体，或者如果现有视力下降，则必须去看医生。 如果 头痛 发生这种情况时，视力期间额头上的肌肉会拉紧，或者如果受影响的人的行为发生变化，则应咨询医生。 令人烦躁的烦恼，内心的不安和事故风险的增加令人担忧，必须在进一步并发症发生之前由医生检查。 如果受影响的人对光的影响有很强的敏感性，或者可以确认通常的敏感性有所提高，则应与医生讨论此观察结果。 观看时是否有疼痛，眼睛异常干燥或 皮肤 如果眼睛区域非常红，应开始就医。 的情况下 疲劳，视力下降引起的睡眠需求增加或日常生活中的障碍，有必要咨询医生。 如果由于视力改变而导致心理问题或情绪异常，建议向治疗师寻求帮助。
治疗与疗法
使役 治疗 目前尚不能用于Fuchs内皮营养不良的患者。 由于病因在某种程度上是遗传的，所以最多 基因 治疗 可能提供解决方案的因果途径。 迄今为止， 基因 治疗 尚未达到临床阶段。 自从 基因 治疗 措施 也与增加的费用和高负担相关，并且该疾病通常相当无害，具有风险收益 平衡 无论如何，在大多数情况下都不会支持这种治疗措施。 对症治疗方法通常非常成功，尤其是在Fuchs内皮营养不良症中。 对于非侵入性治疗，例如生理盐水 眼药水 被使用。 这些滴剂利用了 盐。 足够 水 用生理盐水从患者的角膜中提取维生素A，以再次增强视觉效果。 如果这种温和的治疗程序无法产生理想的结果，则应使用更具侵入性的方法。 例如，进行性症状可能是穿透性角膜移植术的指征。 在此过程中，患者将接受角膜移植。 在大多数情况下，角膜移植手术是在后球镜下进行的 麻醉。 压眼器和 乙酰唑胺 降低玻璃体压力。 使用尼龙线制成的单结缝线在三点钟，六点钟，九点钟以及十二点钟位置连接移植物。 根据霍夫曼的对角线缝合法完成了缝合技术。 缝合技术应避免术后并发症，例如线迁移。 原则上，如果由专家执行，则该操作将花费不到一个小时的时间。 除这种侵入性治疗外，如果患者在滴注治疗后仍未见好转，也可使用Descemet膜内皮角膜移植术。
展望与预后
目前尚无治愈Fuchs内皮营养不良的方法。 该病的病因部分是由于遗传易感性造成的。由于法律原因，没有为改变人类目的而进行的干预 遗传基因 如果允许，治疗仅限于对症患者的角膜。 Fuchs内皮营养不良的特殊性在于缓解症状和治疗风险之间的平衡过程。 在许多情况下，日常生活中障碍的严重程度很小，因此潜在的并发症将比现有障碍更为广泛和复杂。 随着 管理 就药物而言，许多患者已经可以改善视力。 使用生理盐水眼药水后，许多受影响的人报告了较清晰的视力。 一旦停药，最佳视力就会在短时间内退化。 因此，必须长期治疗以维持缓解的前景。 在特别严重的情况下，需要进行手术干预。 这与通常的风险和副作用有关。 一种 角膜移植 旨在实现永久摆脱症状的目的。 如果手术成功，则预后良好。 这些患者的视力得到了永久性改善。
预防
紫红色内皮营养不良症尚不能成功预防。一方面，遗传因素起着致病作用。 另外，到目前为止，尚未阐明所有的致病因素。
后续
在Fuchs内皮营养不良中，后续治疗的选择非常有限。 在这种情况下，也可能没有自我修复功能，因此患者始终依赖药物治疗。 最坏的情况下，完成 失明 会发生，无法再治疗了。 但是，Fuchs内皮营养不良不会降低患病者的预期寿命。 在许多情况下，受影响的个体依赖于滴眼剂的使用。 必须确保经常使用以保持角膜均匀湿润。 受Fuchs内皮营养不良影响的患者依靠手术干预缓解症状并不罕见。 在这种情况下，受影响的人必须在手术后始终休息并照顾自己的身体。 他们应避免劳累或进行不必要的紧张活动。 尤其应保护眼睛，以加快愈合过程。 如果发生视力丧失，受影响的人通常取决于朋友和家人的帮助与支持。 在这种情况下，与其他Fuchs内皮营养不良患者接触也可以使日常生活更加轻松。
你可以做什么
Fuchs内皮营养不良的患者应避免不必要的眼疲劳。 光照应适合眼睛的个人需求，并且不要太暗或太亮。 在疾病过程中，必须纠正和改变对眼睛的需求，以减少过度劳累。 在日常生活中，患者应注意不要痉挛性地尝试以最大的压力急剧看清某些视觉刺激。 当眼睛和前额肌肉收缩时，会对眼睛施加强大的压力，这会对幸福感产生负面影响。 在许多情况下，这会导致不适感增加，因为 头痛 发展和 应力 建立起。 如果视力发生变化，患者应始终咨询医生并按照医生的指示进行操作。 如果视力下降，经常会出现情绪问题。 为了应对Fuchs内皮营养不良，建议
病人利用心理支持。 在与治疗师的交谈中，可以与朋友，亲戚或也遭受这种疾病折磨的人进行交流，交流他们的忧虑和经验。 可以减少恐惧，并可以澄清分歧。 松弛 技术使患者能够减少自己的内在 应力。 心理缓解通常发生在以下情况 瑜伽 例如，定期进行练习。
