病程遗传性血管性水肿
遗传性血管性水肿 最常在10岁时出现。后来的首次出现很少见。 在疾病的进一步发展过程中，会发生反复发作，伴有肿胀或胃肠道不适。
在某些患者中仅出现皮肤肿胀，在其他患者中仅出现胃肠道症状。 攻击的频率差异很大。 因此，一些患者每隔几天就会出现症状，而其他患者则很少。
实验室值 不能衡量投诉的强度或频率。 平均而言，妇女比男子受影响更大。 中 怀孕 症状也会加重。
遗传性血管性水肿 是可以治愈但无法治愈的疾病。 大多数攻击 遗传性血管性水肿 发生时没有可识别的触发器。 但是，在某些情况下，牙科程序或干预措施 喉咙 和 呼吸道，如 扁桃体切除术 or 插管法 （将一根管子插入呼吸道 通风（例如，作为计划操作的一部分）可以被称为触发器。
有些病人也引用 流感感染或心理压力可能是触发因素。 也有某些药物可以显着增加发作的可能性。 这些包括用于 高血压 or 心 失败，尤其是 ACE抑制剂，如 雷米普利 or 依那普利，或更罕见的是血管紧张素受体拮抗剂，例如坎地沙坦或缬沙坦。 在女性中，使用避孕药具 雌激素 也可以触发攻击。
遗传性血管性水肿的诊断
不幸的是，遗传性血管性水肿通常是在长期患病后才能正确诊断的疾病。 首先 病史 很重要如果患者报告皮肤或粘膜突然突然肿胀，则诊断距离不会太远，可以进一步诊断。
然而，也有患有遗传性血管性水肿的患者，他们没有遭受典型的粘膜肿胀，而是遭受了胃肠道疾病的反复发作。 在这些患者中，非典型症状会使诊断更加困难。 除了患者自己的回忆之外，家庭回忆在诊断中也起着重要作用。
在这里重要的是要找出家庭中是否发生过类似的症状。 为了最终确定诊断，但是，不同 血液 值必须确定。 这些包括酶C1酯酶抑制剂的浓度和活性。
这些减少了遗传性血管性水肿。 补体因子C4的浓度在诊断中也起决定性作用。 C4因子在患病患者中的浓度低于健康患者。
在极少数情况下，必须进行基因检查以确认诊断。 对于患病家庭的儿童，应尽早确定上述数值以确诊。 在某些情况下可以挽救生命。
