遗传性血管性水肿的治疗| 遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿的治疗

重要的是要记住 遗传性血管性水肿 这是一种潜在的威胁生命的疾病,因为如果不采取适当措施,气道肿胀会导致窒息而迅速死亡。 因此,至关重要的是为患者提供一张紧急身份证,该身份证应始终随身携带。 此外,必须详细告知患者及其亲属可能的症状以及在急性病例中应采取的措施。

在大多数情况下,建议在专门的治疗中心进行初始治疗。 并非总是需要治疗急性病例的肿胀。 例如,手脚区域的轻微肿胀并不一定需要治疗,只要它们不会打扰受影响的人即可。

胃肠道发作也不一定需要治疗。 对于中度发作,口服解痉药如Buscopan®可能就足够了。 但是,在某些情况下,绞痛的症状是如此痛苦,以至于需要进行特殊治疗。

在急性情况下,使用所谓的C1-INH浓缩物。 这些是特定因子(C1)的抑制剂 免疫系统,可以减少肿胀。 浓缩物必须通过静脉途径给药,也可以通过培训独立进行。

或者,可以使用代理Icatiband。 所谓的 缓激肽 可以注射到皮肤下并抑制血管舒张激素缓激肽的拮抗剂。 肿胀的患者 ,喉咙或 被认为是紧急情况,必须立即入院。

在这种情况下, 插管法 可能需要固定气道。 如果尽管进行了充分的治疗,每年仍发生12次以上的发作,则应考虑采取预防(预防)措施。 以此目的, 雄激素 例如达那唑,氧杂雄酮和stanazolol,但在德国未获准用于治疗 遗传性血管性水肿 由于其众多的副作用。

长期预防的另一种药物是氨甲环酸,它是抗纤维蛋白溶解的,即它能抵消 血液 血块。 因此,可能的副作用是形成了 血液 血块(血栓)。 用C1-INH浓缩液进行长期治疗也是一种可能的治疗方法。