囊性纤维化:治疗

一般措施

  • 吸入高渗盐溶液是一种有用且有效的措施
  • 保持稳定 功能时,应每天进行几次带颤振阀的呼吸训练。
  • 遵守一般卫生措施!
  • 尼古丁 限制(避免 烟草 使用)。
  • 目的是为了达到正常体重!BMI的测定(身体质量指数,体重指数)或使用电阻抗分析的身体成分。
    • 低于BMI下限(从19:19开始;从25:20开始;从35:21开始;从45:22开始;从55:23开始;从开始65:24)→参加医学监督计划 体重过轻.
  • 避免环境压力:
    • 进行住宅装修,以避免灰尘,湿气或其他过敏原等有害影响。
  • 旅行建议:
    • 需要参加旅行医疗咨询!
    • 空中旅行仅需额外的氧气供应

常规非手术治疗方法

如果肺功能恶化, 氧气 管理 和非侵入性 通风 可能是需要的。

接种疫苗

建议进行以下疫苗接种,因为感染通常会导致所患疾病的恶化:

  • 流感 疫苗接种(从生命的第6个月开始)。
  • 肺炎球菌疫苗

定期检查

  • 定期体检(至少每3个月一次):
    • 长度和重量
    • 微生物学检查(咽拭子/可能 ).
    • 肺功能(至少从6岁开始)。
  • 对照检查(每年至少一次)
    • 腹部超声检查(超声波 腹部器官)。
    • 炎症参数(例如CRP)
    • 转氨酶
    • 口服 葡萄糖 耐受性测试(oGTT;从10岁开始)。
    • 血清脂溶性维生素水平
  • 胸部 X-射线测试 (胸部; 常规的; 间隔争议)。

营养医学

  • 基于营养分析的营养咨询
  • 遵守以下具体营养建议:
    • 为了能够满足日益增长的能源需求 囊性纤维化 –例如,由于 呼吸 以及严重的慢性炎症–应注意足够的高能量 饮食。 营养摄入建议:
      • 脂肪形式的能量的35-40%具有高含量的多不饱和 脂肪酸 (omega-3和6种脂肪酸)。
        • 每顿饭的脂肪含量因外分泌而适应了胰腺酶的替代 胰腺功能不全 (胰腺疾病与消化道生产不足有关) ).
      • 40%的能量以 碳水化合物 –可能额外摄入 麦芽糊精 (葡萄糖 混合物)。
      • 蛋白质形式的能量占20-25%
    • 如有必要,提供其他食物; 如果 体重过轻 尽管营养最佳 治疗 →安装经皮内窥镜胃造口术管(PEG管;内窥镜从外部穿过腹壁进入人造血管) )以增加体重。
    • 每天总共5份新鲜蔬菜和水果(≥400克; 3份蔬菜和2份水果)
    • 高纤维 饮食 (全谷物产品)。
    • 使用多种维生素制剂(微量营养素制剂;重要物质制剂):补充脂溶性 维生素 A,D,E,K和 -易溶 维生素B12.
    • 在营养不足的情况下,饲管的植物
  • 根据营养分析选择合适的食物
  • 另请参见“治疗 含微量营养素(重要物质)” –必要时服用适当的饮食 补充.
  • 有关的详细信息 营养医学 您将从我们这里收到。

运动药物

  • 耐力 训练(心脏训练)。
  • 制备 运动健身 or 培训计划 并根据体检确定合适的运动学科(健康 检查或 运动员检查).
  • 有监督的力量和耐力训练(每周30次60-1分钟,共六个月)导致肺功能显着改善(以FVC /强制呼气肺活量和FEVXNUMX /呼气一秒钟能力或强制呼气量衡量)
  • 有关运动医学的详细信息,请与我们联系。

物理疗法(包括物理疗法)

每天应多次执行以下支持(辅助)措施,以保持稳定的肺功能:

  • 高渗盐水吸入疗法(=分泌分解疗法):
    • 的清单和视频 吸入 德国呼吸联盟网站的技术su:www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • 婴儿用 囊性纤维化 每天发作两次,从早发中受益 吸入疗法 用高渗盐水(改善 通过肺清除指数(LCI)衡量的功能; 一年后体重增加更好:平均重500克,高1.5厘米)
  • 喉管 按摩 的胸部(胸部).
  • 理疗学 (与运动完美结合):使用Pezzi球,测功计(自行车测功计,跑步机)和呼吸 治疗 设备(颤振; PEP系统)。 这可以:
    • 消除 通过特殊的粘性分泌物 呼吸 技术(自体排水;自助技术)。
    • 改善胸廓活动度
    • 减少恶性通货膨胀(肺气肿)。