囊性纤维化

囊性纤维化：并发症

以下是囊性纤维化 (CF) 可能导致的主要疾病或并发症：呼吸系统 (J00-J99) 慢性肺心病（右心压力负荷）进行性呼吸功能不全（呼吸衰竭）。过敏性支气管肺曲霉菌病/曲霉菌支气管炎（霉菌感染）——大约 30% 的囊性纤维化患者肺部有霉菌曲霉菌定植…… 囊性纤维化：并发症

全面的临床检查是选择进一步诊断步骤的基础：一般体检——包括血压、脉搏、体温、体重、身高[发育迟缓]；进一步：检查（查看）。皮肤、粘膜和巩膜（眼睛的白色部分）[延长黄疸（= 黄疸（黄疸）> 持续 14 天）] 听诊（听）…… 囊性纤维化：检查

对于囊性纤维化的诊断，必须至少存在一条诊断线索，并且必须证明 CFTR 功能障碍：在德国，囊性纤维化的筛查分三个阶段进行，即两种免疫反应性胰蛋白酶 (IRT) 生化测试的连续组合。以及胰腺炎相关蛋白 (PAP) 和 DNA 突变分析。九月开始... 囊性纤维化：测试和诊断

治疗目标改善症状稳定肺功能治疗建议注意：囊性纤维化治疗基于营养医学（见下文、运动医学和物理治疗（见下文“其他治疗”））以及药物治疗的三大支柱。药物治疗囊性纤维化 (CF) 的药物治疗。溶分泌疗法（分泌物液化：使用口服祛痰药…… 囊性纤维化：药物治疗

可选的医疗设备诊断——取决于病史、体格检查和强制性实验室参数的结果——以澄清鉴别诊断。鼻跨上皮电位差 (nPD) – 如果汗液测试（测定氯离子浓度；金标准）不显着或处于临界状态，但怀疑仍然存在（因为不确定的突变分析）。腹部超声检查（超声... 囊性纤维化：诊断测试

第一级如果气胸较大*，需要安装胸腔引流管支气管动脉栓塞术（=用血管塞人工闭塞肺动脉）用于咯血（咳血）的情况严重呼吸功能不全（呼吸无力），唯一的治疗措施是肺移植（LUTX）* … 囊性纤维化：外科治疗

以下症状和主诉可能表明囊性纤维化 (CF)：主要症状慢性支气管炎，伴咳嗽（痰）。慢性鼻窦炎（鼻窦炎）和鼻息肉（粘膜突出）。呼吸道反复感染。胎便性肠梗阻（新生儿肠梗阻）发育迟缓或在出生后 48 小时内胎便清除不足 – … 囊性纤维化：症状，投诉，体征

发病机制（疾病的发展）囊性纤维化 – 囊性纤维化 (CF) – 是一种常染色体隐性遗传性疾病，由囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 基因（“囊性纤维化跨膜调节因子”）突变（永久遗传改变）引起，染色体上氯离子转运的调节蛋白。在大多数情况下，会删除（丢失）... 囊性纤维化：原因

一般措施吸入高渗盐溶液是一种有用且有效的措施为了保持稳定的肺功能，每天应进行数次扑动阀呼吸训练。遵守一般卫生措施！尼古丁限制（避免吸烟）。以正常体重为目标！测定BMI（身体质量指数，身体质量指数）…… 囊性纤维化：治疗

病史（病史）是囊性纤维化 (CF) 诊断的重要组成部分。家族史您的家族中是否经常患有肺部疾病？您的家族中有遗传性疾病吗？社会病历当前病史/全身病史（躯体和心理主诉）。您注意到什么症状？你 … 囊性纤维化：病史

呼吸系统 (J00-J99) 胸腔积液 – 肺和胸膜之间的肺裂中积液。支气管扩张（同义词：支气管扩张）——支气管（中型气道）持续不可逆的囊状或圆柱形扩张，可能是先天性的或后天性的；症状：慢性咳嗽并“满口咳痰”（大量三层痰：泡沫、粘液和脓液）、疲劳、体重减轻…… 囊性纤维化：还是其他？鉴别诊断