发病机制（疾病发展）
囊性纤维化 –囊性纤维化（CF）–是一种常染色体隐性遗传性疾病，由囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）的突变（永久性遗传改变）引起 基因 (“囊性纤维化 跨膜调节剂”），一种调节蛋白 氯化物 运输，在染色体上。 在大多数情况下，存在三个碱基对的缺失（丢失）。
CFTR的变异 基因 对...有各种影响 水 和电解质 平衡。 最重要的作用是由于排泄物的干扰而增加了排泄腺体分泌物的粘度。 氯化物 通道。
大约90％的受影响人患有外分泌 胰腺功能不全 （EPI；与消化器官产生不足有关的胰腺疾病 酶）。 胰腺纤维化（结缔组织 胰腺坏死的腺组织的置换）逐渐引起内分泌胰腺功能的退化（在这种情况下：主要负责调节血清的朗格汉斯胰岛） 葡萄糖 水平（血液 糖 级别）–通过 激素 胰岛素 和 胰高血糖素），从而丧失了生产能力 胰岛素。 为了及早发现，这需要每年一次的口服 葡萄糖 从10岁开始进行公差测试。
可以区分四种形式的突变，其中形式I至III暗示了更严重的病程。
病因（原因）
传记原因
