囊性纤维化:并发症

以下是可能由囊性纤维化 (CF) 引起的主要疾病或并发症:

呼吸系统(J00-J99)

  • 慢性进行性呼吸功能不全(呼吸衰竭) 肺心病 (压力加载正确 ).
  • 过敏性支气管肺曲霉病/曲霉 支气管炎 (霉菌感染)——约 30% 的患者患有 囊性纤维化 肺部有霉菌烟曲霉定植; 耐药率约为9%。
  • 气道的慢性破坏(破坏)。
  • 慢性 肺炎 (肺炎)(99%)。
  • 慢性鼻窦炎(鼻部同时发炎) 鼻黏膜 (“鼻炎”)和 鼻旁窦 (“鼻窦炎”); 61%)。
  • 支气管扩张(同义词:支气管扩张)–支气管(中等大小的气道)持续性不可逆的囊状或圆柱形扩张,可能是先天性或后天性; 症状:慢性咳嗽伴“口吐痰”(大容量三层痰:泡沫,粘液和脓液),疲劳,体重减轻和运动能力下降
  • 细支气管炎–支气管树的小分支发炎,称为细支气管。
  • 鼻息肉和鼻窦息肉(鼻 息肉; 46%)。
  • 气胸 (气体 胸部) – 崩溃 由实际上没有空气的胸膜腔(肺和肺之间的空间)中的空气引起 哭了).
  • 肺部恶化(肺部局部感染和炎症过程的急性脱轨)——与较低的 25-OH 相关 维生素D (25-羟基维生素D) 水平和女性。
  • 肺气肿 – 由于实质破坏,肺中的空气含量增加( 组织)。

某些状况起源于围产期(P00-P96)。

内分泌,营养和代谢性疾病(E00-E90)。

  • III 型糖尿病(3c:外分泌胰腺疾病(消化酶))(32 %)
  • 外分泌胰腺功能不全伴脂肪消化不良 – 与消化酶产生不足相关的胰腺疾病,导致脂肪消化不良(消化不良)(87% 的 CF 患者)
  • 亲属 胰岛素 胰腺内分泌功能退化所致的缺乏症(糖尿病 )。
  • Pubertas tarda(青春期延迟)

传染病和寄生虫病(A00-B99)。

,胆囊和 胆汁 胰管(K70-K77; K80-K87)。

  • CF相关 疾病(CFLD)。
    • 肝硬化(肝脏萎缩;各种肝脏疾病的末期;尤其是局灶性胆汁性或多叶性肝硬化)
    • 肝脂肪变性(脂肪肝; 25-60%)。
  • 胆囊结石(结石胆囊;15%)。
  • 胰腺炎胰腺发炎; 约 2%); 可能复发(recurring)。

肌肉骨骼系统和 结缔组织 (M00-M99)。

  • 关节病(关节疾病)。
  • 骨质疏松症(骨质流失)

症状和异常的临床及实验室检查结果,未在其他地方分类(R00-R99)。

  • 未能茁壮成长
  • 咯血(咳血)
  • 咳嗽,慢性
  • 恶病质 (消瘦;非常严重的消瘦)。

泌尿生殖系统(肾脏,泌尿道–生殖器官)(N00-N99)。

  • 无精子症,阻塞性 - 射精中没有成熟的精子; 因此,患有囊性纤维化的男孩/男性通常不育 (97%)
  • 不孕不育 女孩/妇女(约 20%)。

消化系统(K00-K93)

  • 远端肠梗阻综合征(DIOS;同义词:相当于胎粪性肠梗阻 (MIÄ))——在患有囊性纤维化的成人或大龄儿童中,一般类似于新生儿胎粪性肠梗阻:消化不良的大便块会阻塞下回肠和盲肠,并导致“subileus 状况”(远端肠梗阻综合征 = DIOS)(6 %)
  • 胎粪 肠梗阻 – 被称为产褥期粪便(胎粪)(约 20%)的增稠的第一次粪便阻塞了一段肠道。

瓦里亚

  • 在父母 囊性纤维化 患者和其他杂合 CFTR 携带者(“囊性纤维化跨膜电导调节剂”),其中只有一个等位基因有缺陷,表达 氯化物 通道最多减少 50%。 在德国,大约 4% 的人口有缺陷的 CFTR 基因. 这与 57 种疾病有关; 其中,有增加的风险 支气管哮喘, 支气管扩张 (不可逆的支气管囊状或圆柱状扩张(中型气道)),无法茁壮成长(比值比 2.78), 身材矮小 (优势比 2.41),男性 不孕不育 (优势比 5.09; 不孕不育),慢性胰腺炎(比值比 6.76;胰腺炎), 黄胆症 (优势比 1.66; 黄胆症),检测到非结核分枝杆菌感染(比值比 2.75)和鼻窦炎(鼻窦炎)