In 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎肉芽肿 炎症 小的 血液 船舶 发生。 在此过程中，组织被嗜酸性粒细胞浸润。
什么是嗜酸性肉芽肿伴多血管炎？
在较早的时候 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 （EGPA）也被称为Churg-Strauss综合征（CSS）。 病理学家Jakob Churg（1910-2005）和Lotte Strauss（1913-1985）曾是同名人物。 然而，今天这种疾病被称为 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎，或简称EGPA。 嗜酸性 韦格纳肉芽肿 (血管炎）是一种罕见的疾病，属于与ANCA相关的 血管肽 （AAV）。 ANCA是抗中性粒细胞胞浆的缩写 抗体。 与ANCA相关 血管肽 是可以影响几乎所有器官的全身性疾病。 EGPA的典型特征是肺部受累，表现为 哮喘 症状。 嗜酸性的 韦格纳肉芽肿，肉芽肿（颗粒形成） 炎症 中小型 血液 船舶 发生。 嗜酸性粒细胞（炎性细胞）浸润组织，形成白色的子集 血液 细胞。 所以， 炎症 血之 船舶 发生为免疫反应。 女性患EGPA的可能性是男性的两倍。 在大多数情况下，这种疾病的发病年龄在40至50岁之间。每年每百万人口中有XNUMX-XNUMX例是新发病例。
原因
是什么导致嗜酸性 韦格纳肉芽肿 仍然未知。 各种各样的医生怀疑这是由于人体机能失调引起的 免疫系统。 过敏性易感性似乎起着特殊的作用。 EGPA在患有以下疾病的人中尤为常见 支气管哮喘 或其他过敏。 另外，使用一定 毒品 如 孟鲁司特 被认为是Churg-Strauss综合征的危险因素。 一个引人注目的事实是对血管的损害是由IgE引起的 抗体。 此外，疾病总是始于 呼吸道，提示存在免疫综合症。
症状，投诉和体征
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的症状分几个阶段出现。 例如，在EGPA发作时，发生慢性呼吸道疾病。 这可能是 哮喘, 过敏性鼻炎或 鼻窦炎。 虽然遭到了抨击 鼻中隔 存在于 鼻子, 息肉 发生在鼻窦。 之后， 支气管哮喘 也发生。 在EGPA的第二阶段，血液和组织嗜酸性粒细胞增多。 实际的全身性疾病只有在 血管炎 发生在小血管中。 在大多数情况下，伴有血管外肉芽肿或嗜酸性粒细胞增多。 导致疾病的不同阶段的因素尚未阐明。 由于嗜酸性肉芽肿伴多血管炎可发生于所有器官，因此胃肠道有时会受到影响。 这表现为轻浮的症状， 腹泻。 , 恶心 和 呕吐。 此外，发炎 冠状动脉 或者 心 肌肉是可能的，导致 心脏功能不全 甚至一个 心脏病发作的。 对于个人来说并不少见 神经损伤 出现，伴随刺伤 疼痛，麻木和麻痹。 如果 皮肤 涉及到这种情况，会出现针头大小的出血，疮或形成溃疡。 其他短暂症状包括 发烧，温和 肺炎, 疲劳和减肥。
诊断和过程
首次怀疑嗜酸性肉芽肿合并多血管炎发生于 哮喘 患有其他症状的患者，例如 神经损伤 或心脏不适。 为了确保诊断，组织样本取自 心 区域，神经或受影响的区域 皮肤 区域。 血管炎 可以通过炎性细胞的典型组成来鉴定。 验血 揭示了高水平的 嗜酸性粒细胞，这是一个典型的发现。 IgE的积累提供了进一步的指示 抗体。 这些可以在所有患者中约40％检出。 用于诊断疾病灶 鼻旁窦，肺或 心 不可见的影像检查方法，例如 X-射线测试 检查，计算机断层扫描（CT）或 磁共振成像 （MRI）被使用。 近年来，通过免疫抑制治疗，EGPA患者的预期寿命有了显着提高。 但是，复发经常发生，因此必须进行一致的控制。 通过最佳治疗，5年生存率超过80％。 但是，由于心肌梗塞或 心脏衰竭 发生在某些患者中。
Complications
通常会有不适和并发症 呼吸道 由于疾病。 病人可能同样患有 鼻子发炎 和鼻窦，使日常生活复杂化并降低生活质量。 经常， 息肉 也发展起来，这进一步使事情复杂化 呼吸。 由于减少 氧气 供应，不再进行剧烈的活动，受影响的人可能会失去知觉。 心脏和胃肠道也受到影响，因此 心脏衰竭 可能发生。 在最坏的情况下，这会导致 心脏病发作的 最终死亡。 一般的不适感也会导致 发烧 和 食欲不振，这可以 铅 减肥。 在很多情况下 肺炎 也发生。 在以下情况下，治疗通常是因果关系的： 抗生素 并在几天后成功。 但是，必须进行早期治疗以防止继发性损伤和其他并发症。 预期寿命并没有减少。 如果复发并且患者再次感染该疾病，则可能发生并发症。
你什么时候应该去看医生？
If 呼吸 发生疾病时，应开始医学检查。 如果 呼吸 出现停止，呼吸急促或呼吸中断的情况，这是值得关注的原因。 必须去看医生，因为这会危及生命 流程条件 如果有机体持续供应不足，则迫在眉睫 氧气。 可能会发生器官衰竭，这与无法挽回的终身伤害有关。 如果同时出现呼吸急促而导致睡眠障碍，则需要尽快就医。 的情况下 高血压，心律问题，心， 浓度 或注意力不足，应咨询医生。 鼻窦投诉必须持续几天或强度增加，因此必须立即进行检查和处理。 如果现有投诉 胃 或肠道，需要去看医生。 如果 恶心, 呕吐 or 腹泻。 症状反复出现，应咨询医生。 的情况下 疼痛, 抽筋 或全身麻痹，必须尽快咨询医生。 在严重的情况下，如果不及时治疗，将处于昏迷状态。 四肢麻木被认为是不寻常的，还应进行医学澄清。 如果形成溃疡，出现肿胀或一般的不适感，则必须去看医生。 如果有 不必要的体重减轻，持续的疲倦或身体虚弱的感觉，应开始体检。
治疗与疗法
在嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的早期，给予患者 抗生素 如甲氧苄啶或磺胺甲恶唑。 另外，给予低剂量的抗炎皮质类固醇激素，使所有患者的三分之二得到改善。 在晚期阶段，患者还可以接受 免疫抑制剂 除了皮质类固醇。 如果病程严重，则使用皮质类固醇 休克 治疗被认为是有希望的。 在这种情况下，高剂量的皮质类固醇以输液的形式在几天内给药。 免疫球蛋白 如果这种治疗不成功，也可以使用。 如果炎症可以被阻止 管理 的 毒品是， 可的松 剂量 逐渐降低到最低 管理。 这样，大多数患者可以长期抑制EGPA。
展望与预后
嗜酸性肉芽肿合并多血管炎（以前称为Churg-Strauss综合征）的预后严重程度各不相同。 受疾病影响的器官越多，预后越差。 有问题的是，这种疾病几乎可以侵袭任何人，通常是在中年。 该疾病是由血管发炎所描述。 尽管仅中小型船只受到影响，但其中有很多。 他们 铅 到器官，并为它们提供血液和营养。 就心脏和心脏等重要器官而言 脑，肾脏或 神经 受嗜酸性肉芽肿和多血管炎的影响，变得困难。 未经治疗，预后很差。 它通常可以通过药物治疗而改善，但只能使用重度药物。 皮质类固醇或 免疫抑制剂 如 硫唑嘌呤, 氨甲喋呤或 环磷酰胺 经常使用。 然而，如果嗜酸性肉芽肿和多血管炎的预后进一步恶化， 毒品 必须长时间服用。 这样的制剂通常具有严重的副作用。 这些进一步削弱了已经受损的生物。 如果药物可以缓慢停药，因为 流程条件 改善，预后也改善。 不幸的是，症状经常复发。 然后，这些疾病在疾病初发时可能会变得更糟。
预防
预防 措施 抵抗嗜酸性肉芽肿和多血管炎的方法尚不清楚。 因此，尚未确定疾病的原因。
后续
通常，没有特殊或直接的 措施 对于这种疾病，受影响的人可以选择其他方法和后期护理。 在这方面，疾病的早期诊断和检测首先也很重要，因此可以避免其他汇编。 越早发现疾病，病程越长越好。 该疾病无法自行治愈，因此，无论如何，受影响的人都需要依靠医生。 只有通过适当的医疗措施，症状才能得到永久缓解。 该疾病的治疗通常在药物的帮助下进行。 受影响的人取决于正确的剂量，还取决于定期服用药物以减轻症状。 如果不确定或有任何疑问，应始终咨询医生。 如果发生不利影响患者生命质量的不良副作用，也应联系医生。 在许多情况下，与受疾病影响的其他人接触也很有用，因为这经常导致信息交换。 在大多数情况下，这种疾病不会降低受影响人的预期寿命。
这就是你自己可以做的
为了不负担 呼吸道 不必要地消耗 尼古丁 应该避免。 同样，请勿访问有人吸烟或空气中有其他污染物的场所。 为避免进一步刺激胃肠道，应使用诸如 酒精 不应该被消耗。 此外，应注意保持健康 饮食 并避免体重减轻。 充足的 维生素 和纤维促进恢复过程并防止 营养不良。 摄入量 碳水化合物，动物脂肪或 橄榄油 如果可能的话，应避免食用，因为它们会使消化过程复杂化。 身体必须每天补充足够的液体以防止 脱水。 尽管 疲劳 疲惫不堪，重要的是患者要定期在新鲜空气中度过时间并进行足够的运动。 为了增进福祉，应开展具有促进生活热情的活动。 与周围环境中的人的互动也有助于应对日常生活中的挑战。 至 减轻压力，建议患者使用 松弛 诸如的技术 瑜伽 or 冥想。 身体需要充足的热量。 因此，建议避免吃水或穿太薄的衣服。
