双出风口 右心室 指各种畸形的 心。 在这种情况下，大动脉，肺 动脉 和主动脉，仅起源于 右心室.
什么是双出口右心室？
双出风口 右心室 （DORV）是右双出口心室的英文名称。 它是指先天性畸形的 心。 当主动脉和肺部同时发生右心室双出口 动脉 起源于右心室，导致 心 缺点。 通常情况下，充氧 血液 由主动脉从 左心室。 肺 动脉另一方面，肺动脉携带脱氧 血液 从右心室到肺。 两大专业 血液 船舶 并排放置。 在极少数情况下，主动脉和肺动脉的起源也可以是 左心室。 医生然后说双重出路 左心室 （DOLV），导致与双出口右心室相同的抱怨。 右心室双出口始终伴有室间隔缺损（VSD），并在心脏间隔中有孔。 该孔形成心室的单个出口。 发生肺动脉狭窄也很常见。 此外，可以想到大动脉的移位。
原因
双出口右心室的发育发生在胚胎发育过程中。 原因是心脏流出道旋转受损，这又是由畸形引起的。 在医学上，双出口右心室被归类为异位症的征兆（器官内器官的移位）。 胸部 和腹腔）。 这些畸形也被认为是横向缺陷。 到目前为止，尚无法确定导致这种缺陷的原因。 异位症很罕见，每15,000人中就有一位发生。 通常，右心室双出口并伴有其他畸形。 这些主要包括持续性动脉导管，房间隔缺损和 主动脉峡部狭窄。 室间隔缺损或室间隔缺损的位置在右双流出室的临床表现中起重要作用。 肺动脉狭窄的存在也是如此。 因此，医生区分肺下室间隔缺损和主动脉下室间隔缺损或两者的混合形式。 此外，在空间上不靠近主动脉或肺动脉的室间隔缺损也是可能的。 右室双出口的一种特殊形式是Taussig-Bing综合征。 在这种情况下，室间隔缺损位于肺动脉下方。 增加的血流量导致肺部真正充血，受影响的儿童表现出 紫osis 因为重要的主动脉离室间隔缺损太远。
症状，投诉和体征
右心室双出口的症状有所不同。 例如，症状取决于肺动脉瓣是否变窄。 如果肺动脉变窄，则在患病的婴儿中因饮酒不足，加速 呼吸 或failure壮成长。 在最坏的情况下，存在致命危险 心脏衰竭。 在右心室双出口无肺动脉狭窄的情况下，动脉血流向肺部流动，而静脉血则大量输送到体内。 这反过来导致 紫osis。 未经矫正，肺 高血压 迫在眉睫。 这种混合形式的症状取决于室间隔缺损的位置。 右心室双出口伴有肺动脉狭窄 法洛四部曲，约占总数的百分之十 先天性心脏缺陷。 如果存在主动脉下VSD，则没有 紫osis，以其他所有形式可以看到。 动脉和静脉血液混合穿过室间隔缺损，导致紫resulting。
诊断
用于研究双出口右心室的主要诊断程序包括非侵入性 超声心动图 这些程序允许通过听觉和视觉感觉到通过室间隔缺损引起的血液短路。 血液畸形也是如此 船舶。 为了获得正确的右心室双流出室的图像，医生还需要对 心脏导管。 如果 心脏缺陷 可以通过手术纠正，右心室的双出口通常需要一个良好的疗程。 但是，在复杂的情况下，由于会出现其他问题，可能需要进行其他心脏手术。
Complications
右心室双出口是心脏的先天畸形，可能在器官移位的胚胎期发展。 症状伴有肺动脉下室间隔缺损 流程条件。 为此，主动脉和肺动脉从右心室流出。 结果，过多的血液流入使肺充满。 这个可以 铅 威胁生命的情况，尤其是在幼儿中。 由此产生的并发症不容忽视。 通常，右心室双出口的儿童往往饮酒较弱，呼吸急促，全身发育障碍，由于血液中过多的脱氧而导致明显的紫osis和 心脏衰竭。 除了循环系统问题，其他畸形，例如胸动脉变窄， 闭塞 心脏中隔通常存在缺损或破洞。 如果遇到困难，则存在以下风险： 肺 导致心脏受损-肺移植。 特别是在双出口右心室的儿童中，父母面临巨大的挑战。 矫正手术 措施 在早期阶段启动。 取决于程度 心脏缺陷，在 心肺机。 为了保证 氧气可以将丰富的血液泵入 循环 再次，进行具有心室间隔恢复的所谓的重定向。 受影响的患者甚至在手术后仍需要进行终生检查和药物治疗。
你什么时候应该去看医生？
如果饮酒无力，加速，应随时咨询医生。 呼吸，以及右心室双出口的其他迹象。 如果出现呼吸急促，明显的紫general和一般的发育问题，则最好立即将孩子送到适当的医生那里。 延长的情况也是如此 抽筋 或四肢可见的畸形。 如果出现畸形，则最晚需要医疗咨询 铅 发生事故或跌倒。 如果发生循环衰竭或 心脏衰竭，必须立即提醒紧急服务。 如果已诊断出双联出口右心室，则必须由医生严密监视患病的孩子。 在严重的情况下，建议住院时间较长，尽管这取决于症状的性质和疾病的一般进程。 但是，通常适用以下情况：如果有右心室双出口的迹象，则必须去看医生并明确症状，必要时进行治疗。 如果治疗结束后再次出现问题，则必须咨询儿科医生或家庭医生。 其他联系人是心脏病专家和血管科医生。 如果症状和投诉不明确，可以联系紧急医疗服务。
治疗与疗法
双出口右心室的治疗目标是产生基本正常的解剖结构。 一种 心肺机 被用作必要手术的一部分。 必不可少的部分 治疗 正在将血液从左心室重定向到主动脉。 这样， 氧气丰富的血液回到人体 循环。 此外，还可以通过关闭孔来修复室间隔缺损。 从右心室到肺动脉的血液畅通无阻也很重要。 这导致了室间隔缺损的闭合以及主动脉隧道的形成。 但是，必须尽快进行手术，以抵消由于肺部疾病对肺造成的损害 高血压。 如果这没有成功，那就只有一个心-肺 移植 能帮忙。 即使在手术取得积极成果之后，也必须对患者进行终生检查。
展望与预后
因为双出口右心室是心脏的畸形，所以 流程条件 在任何情况下都必须加以对待。 这样，它可以 铅 导致受害人在没有治疗的情况下死亡，从而大大缩短了预期寿命。 这 流程条件 本身对孩子的发育有非常不利的影响，并可能导致发育障碍， 呼吸 困难和进一步的心力衰竭。 这 内部器官 和 脑 没有足够的供应 氧气，对他们造成持久的伤害。 这种损害是无法挽回的。 受影响的人还患有循环系统问题，应对能力大大降低。 应力。 在大多数情况下，如果不及早治疗，儿童会因双出口右心室的症状而死亡。 双出口右心室的治疗通常涉及手术。 在大多数情况下，该手术成功并且可以完全缓解症状。 但是，在严重的情况下，必须进行心脏和肺部移植以治愈该疾病。 但是，这些操作并非总是可以执行，因此这些患者通常会死亡。
预防
没有预防措施 措施 可以用来防止右心室双出口。 例如， 心脏缺陷 已经是先天性的。
后续护理
在大多数情况下，右心室为双出口，患者的选择很少，并且 措施 善后护理。 在这种情况下，受影响的人无论如何都要依靠可以解决心脏畸形的干预措施，这样就不会造成进一步的并发症，甚至在最坏的情况下也不会导致受影响的人死亡。 疾病被识别和治疗的越早，疾病的病程通常越长，因此在双出口右心室的情况下，疾病的早期识别就显得尤为重要。 通常，然后对心脏进行外科手术以减轻症状。 即使在手术后，患病者也要依靠心脏的永久性和终生检查来发现和治疗进一步的损伤。 自从 移植 心脏或 肺 在某些情况下可能也有必要，双出口右心室通常会显着降低受影响人的预期寿命。 痛苦的人通常应该放松身体，不要过度劳累。 健康的生活方式与健康的生活 饮食，以及对 酒精 和 烟草，也可以缓解病情。
这是你自己可以做的
右心室双出口是在胚胎发育过程中形成的先天性心脏缺陷。 患者或其父母无法采取任何自助措施来应对这种状况。 但是，重要的是要迅速识别并正确处理畸形。 除非在出生前或出生后立即发现疾病，否则受影响婴儿的父母必须及时做出反应。 患有右出口双心室的婴儿通常饮酒不当，呼吸沉重或呼吸加快。 此类症状应始终与医生迅速讨论。 诊断为右出口双心室的婴儿几乎总是必须进行多次复杂的手术。 在疾病得到纠正之前，还存在心源性猝死的风险。 如果手术不成功，通常会导致肺损伤。 然后只能通过心肺移植来挽救孩子。 患病儿童的父母和家人必须准备长期定期住院，看医生和家庭护理。 另外，孩子的生命经常处于危险之中。 父母和亲戚不应独自承担巨大的负担，而应及时寻求心理治疗。
