Tauopathies 代表一组由 tau 沉积引起的神经退行性疾病 蛋白质 ，在 脑. 阿尔茨海默氏症 这种疾病被认为是最著名的 tau 蛋白病。 迄今为止，还没有治愈这些退行性疾病的方法。
什么是τ蛋白病？
Tauopathy 是几种神经退行性疾病的统称，所有这些疾病都与 痴呆. 所有 tau 蛋白病都是由 tau 蛋白沉积引起的 蛋白质 ，在 脑. 头 蛋白质 以希腊字母 tau 命名。 它们与细胞骨架蛋白结合，在动物和人类细胞中发挥支持作用。 通常，tau 蛋白通过重复拉伸连接在一起，在细胞中形成丝状结构。 在连接过程中，多肽链的氨基末端被磷酸化截短。 然而，当过度磷酸化（所有结合位点的饱和 磷酸盐 组）发生时，形成的蛋白质不再具有功能并且不能与细胞骨架的蛋白质形成键。 蛋白质沉积在 脑. 某些突变有利于过度磷酸化。 已知 tau 蛋白有六种不同的同种型，如果进行适当的遗传改变，它们可以产生多种形式的 taupathies。 根据同种型，tau 蛋白可以包含 352 到 757 氨基酸. 过度磷酸化的 tau 蛋白在大脑中的沉积可以 铅 对发展 阿尔茨海默氏症 疾病、慢性创伤性脑病（CTE 或 痴呆 pugilistica）等疾病。 额颞 痴呆 （皮克氏病）、皮质基底节变性、神经原纤维缠结性痴呆、进行性核上性凝视麻痹，或 银 也已知会导致谷物病害。 对于所有的 tauopathies，目前还没有治愈方法。
原因
taupathies 的原因代表 tau 蛋白在大脑中的沉积。 在大脑中发现这些越来越大的沉积物的部位，会发生功能障碍，最终导致神经元和神经胶质细胞死亡。 这会导致大脑萎缩。 在此过程中，它最多可缩小 20% 阿尔茨海默氏症 疾病。 随着时间的推移，大脑的重要结构因此丢失。 通常，这个过程非常缓慢，因此 tau 蛋白病在发病后平均 60 年会导致死亡。 tau 蛋白沉积的基础是由于过度磷酸化，它们无法与细胞骨架的蛋白质形成足够的键。 过度磷酸化可能由突变引起。 大约 XNUMX 种不同的 tau 突变 基因 都被发现了 铅 tau 蛋白病。 过度磷酸化实际上是一个正常过程，作为触发细胞分裂的信号机制。 然而，某些突变会增加过度磷酸化并产生 tau 蛋白的废物，这些废物不再能够结合并因此失去功能。 然而，tau 蛋白病的一种形式，慢性创伤性脑病，不是由基因决定的，而是由频繁的 头 受伤。 在这里，也会发生 tau 蛋白的过度磷酸化。 此处的磷酸化可能是由调节过程触发的。 受伤后，必须刺激细胞分裂才能愈合。 然而，这是由磷酸化的信号效应刺激的。
症状，投诉和体征
tau蛋白病的主要症状是痴呆的发展。 这适用于所有形式的 tauopathies。 阿尔茨海默氏病 被认为是这组疾病中最著名的例子。 阿尔茨海默氏症一词通常等同于痴呆症。 然而，这是不正确的。 痴呆症只是这种疾病的主要症状。 这种形式组的所有其他疾病也将痴呆作为最重要的症状。 阿尔茨海默氏病 阴险地开始于普遍的健忘。 在进一步的阶段，患者会失去最简单的实用技能，例如穿衣或制作 咖啡. 在最后阶段，患者患上冷漠， 食欲不振，卧床不起和 失禁. 他再也认不出亲近的人了。 皮质基底节变性 (CBD) 是另一种疾病。在这种疾病中，除了痴呆之外，症状类似于 帕金森氏病 发生。 震, 抑郁.、焦虑、行动不便、步态障碍和眼球运动障碍。 在皮克病中，重点是行为问题和受损的表现。 在这种情况下也会发生进行性痴呆。 进行性核上性凝视麻痹的特征是眼部肌肉衰竭和帕金森样临床表现。 白银 谷物病被认为是一种特殊形式的 阿尔茨海默氏病. 慢性创伤性脑病是一种由外部影响引起的 tau 蛋白病，例如 头 受伤。 武术家和拳击手在晚年特别容易患上这种疾病。 这种病始于 头痛 和 浓度 障碍。 在进一步的过程中，受到干扰的短期 记忆, 抑郁. 并添加了情绪爆发。 在最后阶段，患者患有明显的痴呆症，这使得他或她无法继续应对日常生活。
疾病的诊断和病程
tauopathies 的诊断是通过自我和外部病史。 此外，还进行了一些神经心理学测试，例如时钟测试或迷你精神状态测试 (MMST)。 CT 和 MRI 等成像技术也是诊断过程的一部分。 出现的症状为 tau 蛋白病变的类型提供了线索。
Complications
不幸的是，tau 蛋白病不能完全治愈，因此这种疾病没有完全阳性的病程。 在这种情况下，受影响的人受到不同的抱怨。 从而得到一个 食欲不振 和一个 失禁. 也可能出现内心不安或混乱，并对患者的日常生活产生非常负面的影响。 许多患者在生活中依赖他人的帮助，日常生活中的很多事情都不能自己做。 萧条 或者 震 也发生在 tau 蛋白病中。 此外，大多数患者患有行为问题和 步态障碍。 的损失 协调 也可能发生。 由于混乱，受伤的风险大大增加，使受影响的人也可能失去知觉。 同样，患者也经常遭受 头痛 or 浓度 障碍。 在药物的帮助下，tau蛋白病的症状可以得到限制。 在这个过程中没有出现任何并发症。 然而，无法实现完全治愈。 患者的预期寿命是否会因这种疾病而缩短，一般无法预测。
你什么时候应该去看医生？
受影响的人依赖于患有 tau 蛋白病的医生。 它不能随着这种疾病而独立愈合，因此无论如何必须由医生完成治疗。 只有正确和快速 治疗 可以防止进一步的并发症和不适。 然而，tau 蛋白病变不可能完全治愈，因为它是一种遗传性疾病。 如果受影响的人希望有孩子， 基因咨询 还应进行预防疾病的遗传。 如果受影响的人患有严重的 tau 蛋白病变，应咨询医生 食欲不振 和 失禁. 在许多情况下，会出现抑郁或运动困难。 许多人还在 tau 蛋白病中表现出异常行为，这也应该由医生检查。 也因此强烈投诉 浓度 或强 头痛 可以指这个病。 首先，全科医生或儿科医生可以检测到 tau 蛋白病变。 进一步的治疗取决于确切的投诉，并由专家进行。
治疗与疗法
Tauopathies 今天还不能通过因果关系来治疗。 在阿尔茨海默病的背景下，各种 毒品 管理，除其他外，以改善 记忆. 在其他 tauopathies 中也给予对症治疗，以改善症状和延缓疾病进展。
预防
尽管大多数 tauopathies 有遗传基础，但健康的生活方式和持续的精神活动有助于延缓疾病的发生和进展。
后续
Taupathia 无法治愈，会影响患者的预期寿命。 因此，对这种疾病的后续护理是有限的。 早期发现对于进一步的过程非常重要。 药物的摄入量和剂量以及疾病的进程应由接受治疗的医生进行监测。 可以更快地治疗药物可能产生的副作用以及新症状。 发展的概率 肺炎 在患者中增加。 这可以通过采取预防措施保持 健康 肺部的，如常规的 流感 疫苗接种。 当身体出现损伤时，日常生活需要护理协助。 在某些情况下，患者还需要轮椅。 理疗学 还可以 铅 改善或减缓运动障碍的进展。 如果可能的话，休闲时间的体育活动对身心都有积极的作用。 但是，运动类型和强度应事先与医生明确。 除了身体上的缺陷，通常还会出现抑郁等心理问题。 心理咨询和融入家庭生活对受影响的人很重要。 朋友也发挥着重要作用，这样患者就不会孤单，可以更好地应对。
你可以做什么
Tauopathies 尚不能通过因果关系进行治疗。 最好建议受影响的人咨询神经科医生，以便他或她可以启动适当的 措施. 应与专科医生合作进行对症治疗。 如果出现食欲不振或卧床不起等症状，就必须就医。 那些受影响的人通常病得很重，以至于他们不能再独立行动。 这使得亲属的帮助变得更加重要，因为他们必须确保按规定服用药物，并且患者不会出现任何其他疾病迹象。 当患者卧床不起时，为了避免生疮，他或她必须定期改变位置或移动到不同的位置。 另外，各种伤 软膏 止 同种疗法 可以使用。 近亲本身也经常需要治疗支持。 特别是在疾病的最后阶段，受影响的人通常不再能够认识他们的熟人，这对他们来说是一个巨大的情感负担。 由于大多数 tauopathies 是由基因决定的，因此也无法预防。 然而，健康的生活方式和定期的心理训练可以延缓疾病的发生。 哪一个 措施 有用和必要的细节最好与相关专家讨论。
