Mikulicz综合征:原因,症状与治疗

Mikulicz综合征是一般或全身性疾病的症状,在诸如 肺结核, 梅毒,Hodgen's 淋巴瘤结节病。 患者的腮腺和泪腺在自身免疫过程中肿胀。 综合征的治疗通常对应因果关系 治疗 引起潜在疾病的原因。

什么是Mikulicz综合征?

腮腺成对并形成最大的腮腺 唾液腺 在人体中。 浆液腺可能会受到多种疾病(例如病毒性疾病)的影响,并且随着年龄的增长, 肿瘤疾病。 Mikulicz综合征是腮腺的一种类似反应的肿胀。 在大多数情况下,肿胀与泪腺肿胀有关。 Mikulicz综合征通常是原发疾病的症状,几乎不能被认为是原发疾病本身。 不同的疾病可能是腺体肿胀的原因。 Mikulicz综合征的名字来源于Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki,他首先描述了病理学 流程条件 在1892年。术语dacryo-sialo-adenopathia atrophicans,Mikulicz-Sjögren综合征和Mikulicz-Radecki综合征被用作同义词。

原因

Mikulicz综合征的病因是总体性或全身性疾病。 全身性疾病影响整个器官系统,因此不仅仅局限于身体的单个区域。 有症状的Mikulicz综合征的系统性疾病主要是慢性淋巴细胞性疾病 白血病, 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤。 有时,在以下情况下腮腺和泪腺也会发生反应性肿胀 结节病。 较不常见的是,肿胀是由 肺结核, 甲状腺功能亢进症或诱饵。 导致肿胀的具体过程仍是未知的。 根据推测,由于自身免疫过程,在上述疾病中腺体肿胀。 因为Mikulicz综合征很像 干燥综合征,一些研究人员怀疑这两种疾病背后的基础相同。

症状,投诉和体征

Mikulicz综合征的特征是腮腺或多或少严重肿胀,在某些情况下会导致腺体普遍肿大。 由于腮腺是体内最大的腺体,因此肿胀通常会引起各种伴随症状。 例如,伴随的症状可能包括突然的极端干燥 吞咽困难并且 蛀牙。 此外,泪腺通常同时肿胀。 可能会减少泪液的产生。 也可以想到身体其他腺体的肿胀。 没有 疼痛。 通常,膨胀对压力不敏感,而只是变硬。 个体症状不一定必须持续很长时间,但也可能会消失并定期重新出现。 在个别情况下,取决于潜在疾病,可能还会出现许多其他伴随症状。

疾病的诊断和病程

Mikulicz综合征通常通过从受影响的腺组织取样来诊断。 在大多数情况下,医生首先进行触诊和超声检查以确定肿胀的其他可能原因。 在大多数情况下,早在腺体肿胀发生之前就已诊断出患有全身性疾病。 在这种情况下,医生已经对怀疑综合征进行了初步怀疑。 病史。 然而, 鉴别诊断 仍必须排除疾病,例如 腮腺炎 或Heerfordt综合征。 通常在组织学上也必须排除肿瘤。 Mikulicz综合征患者的预后取决于腺肿的主要原因。 由于该综合征通常是由恶性肿瘤触发的,因此诊断的时机和疾病的阶段在治愈前景中起着关键作用。

Complications

由于Mikulicz综合征,受影响的人非常干燥 。 这种抱怨主要是非常突然和意外地发生。 吞咽困难,因此患者通常不再可以正常摄取食物和液体。 这个可以 脱水 或其他缺乏症状,对患者的病情有非常负面的影响 健康。 此外,患者遭受以下疾病并不少见 蛀牙,所以可能有 疼痛 在牙齿和其他口腔不适中也是如此。 通常,Mikulicz综合征会大大降低患者的生活质量。 但是,Mikulicz综合征的进一步病程很大程度上取决于潜在的致病性疾病及其严重程度。 如果该疾病是癌症,它也可能扩散到身体的其他区域。 化疗 然后用于治疗,这可以 各种副作用。 同样,必须进行各种移植以挽救患病者的生命。 在许多情况下,导致Mikulicz综合征的潜在疾病会缩短患者的预期寿命。

你什么时候应该去看医生?

由于Mikulicz综合征是一种先天性疾病,因此,当出现特定症状和不适时,应始终咨询医生。 没有自我修复,在某些情况下,还没有症状恶化。 通常,Mikulicz综合征的特征是 ,使其显得干燥。 许多患者还患有 吞咽困难 从而带来食物和液体摄入方面的问题。 在大多数情况下,这些投诉也 体重过轻 或各种虚弱症状。 如果出现这些症状,则一定要去看医生。 此外,身体上的腺体也可能肿胀,表明存在Mikulicz综合征。 症状的表达可能会随着时间而改变。 首先,全科医生可以检测和诊断Mikulicz综合征。 但是,进一步的治疗需要各种专家来提供完全和持久的症状缓解。

治疗与疗法

Mikulicz综合征患者的治疗通常不着眼于症状,而是着眼于肿胀的实际原因。 在CLL中,两种常规 化疗抗体疗法 通常会失败。 为此原因, 骨髓 移植 or 干细胞移植 通常进行,原则上可以治愈。 如果是致病原因 肺结核是, 治疗 由...的四重组合组成 利福平, 异烟肼, 吡嗪酰胺乙胺丁醇。 在这种情况下,治疗至少持续半年。 在儿童和较轻的成人结核病例中,使用两种药物联合使用,而不是四种药物联合使用。 如果Mikulicz综合征是由于 结节病,尚无因果疗法可用于治疗潜在疾病。 在这种情况下,仅对症治疗患者的症状。 例如,如果太少 泪液唾液 在生产过程中使用了替换液 治疗. 唾液 泪液替代品通常可以防止腺体干燥以及相关的继发症状。 虽然在诸如 白血病 对于结核病,系统性疾病的因果疗法是治疗的重点,对于这些原因,除了因果疗法步骤外,通常还需对Mikulicz综合征进行综合对症治疗。 基本上,因果性全身疾病一旦治愈,肿胀就会消退。 '

展望与预后

Mikulicz综合征的预后与该病的病因有关。 健康 失调。 在这种疾病中不能期望自发恢复。 相反,如果不寻求医疗帮助,可能会发生严重的疾病进展。 如果腺体肿胀可以通过 管理 服用药物后,很可能在短时间内摆脱症状。 如果 癌症 在目前的情况下,进一步的发展在很大程度上取决于潜在疾病的阶段。 在大多数情况下, 癌症 必须开始治疗。 化疗 通常用于长期恢复。该治疗方法伴有许多并发症和副作用。 确定预后时必须考虑这种情况。 如果 骨髓 移植 必要时,也可能发生各种疾病或继发性疾病。 如果在最佳条件下进行手术,则患者很有可能永久缓解症状。 如果潜在疾病是慢性疾病,那么康复的机会就非常渺茫。 医生和医生专注于最大程度地减少症状并降低现有强度 健康 损害。 长期治疗是必要的,以便能够在存在异常情况下尽快做出反应。 此外,如果存在慢性基础疾病而没有药物治疗,则症状可能会加剧。

预防

迄今为止,只能在有限的程度上预防Mikulicz综合征。 在预防系统性肿胀时,同样的预防措施 措施 用作致病性全身疾病的慢性淋巴细胞性疾病 白血病, 霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤,结节病, 梅毒和结核病。 在上述全身性疾病的背景下,哪个过程导致腺体肿胀仍是有争议的。 由于这种关系仍然很大,因此,预防原发疾病被认为是Mikulicz综合征的唯一预防措施。

后续

如果不及时治疗或很晚才开始治疗,Mikulicz综合征会导致许多不同的并发症。 在这方面,早期发现和随后的治疗通常对疾病的进一步发展具有非常积极的作用,并且在此过程中还可以防止症状的进一步恶化。 在大多数情况下,该综合征导致患病者体内腺体明显增大。 这导致严重 吞咽困难 而且也非常 口干。 这些症状不会自行消失,对患病者的生活质量有非常不利的影响。 在某些情况下,腺体可能会肿胀。 Mikulicz综合征导致 蛀牙,在进食或喝水时可能会引起不适。 如果症状持续较长时间, 抑郁. 或其他心理不适也可能发生。 但是,通常可以很好地治疗该疾病,因此通常不会降低受影响人的预期寿命。

你可以做什么

在许多Mikulicz综合征的情况下,自助是不可能的。 在任何情况下,受影响的人都需要依靠医疗手段来诊断和抵抗潜在的疾病。 由于许多受影响的人都依赖化学疗法并且遭受这种疗法的副作用,因此朋友和熟人的帮助和支持可以在这里提供帮助,并导致疾病的积极发展。 同样,患病者在治疗期间也不应过度劳累,并应提供身体休息和恢复体力。 由于Mikulicz综合征也经常导致 龋齿,必须特别保护牙齿。 受影响的人应该让牙医定期检查它们,以避免并发症。 尽管吞咽困难严重,但患者仍必须小心摄取足够的食物和液体以避免 脱水 or 体重过轻 和缺乏症状。 通常,唾液流量低可以通过药物治疗。 但是,疾病的进一步病程很大程度上取决于潜在的疾病,因此通常无法预测病程和治疗选择。