卡斯尔曼病是一种非常罕见的严重疾病 淋巴 发作中出现的腺体。 1954年被美国病理学家本杰明·卡斯曼（Benjamin Castleman）分类。 该疾病以两种形式发生，一种较不严重，一种极不严重，预后不良。
什么是卡斯尔曼病？
卡斯尔曼氏病是 淋巴 也影响周围组织的腺体疾病。 这 淋巴 节点 增长 过度并形成肿瘤。 取决于是否有一个淋巴结/一组 淋巴结 或几个单个/多个组受到影响，医学将Castleman病区分为单中心（局部）和多中心形式。 患病的可能性为1：100,000（患者/年）。 男女都受影响。 具有严重形式的患者比患有单中心卡斯曼病的患者年龄大。 后者的症状要比严重的症状要少得多，而严重的症状通常伴随着HIV和HHV-8感染。 艾滋病毒感染者/艾滋病 患淋巴病的风险增加。 在他们中，预后较差。
原因
的原因 铅 该病的局部形式目前仍存在争议。 科学家认为，患者体内的恶性细胞是导致淋巴结中IL-6和IL-10过度产生的原因。 炎性自身免疫性疾病，人类以外的病毒感染 疱疹 病毒8（HHV-8）或遗传易感性也可能是温和的卡斯尔曼氏病的诱因。 在这种情况下，白介素6受体的不同变体共存，因此可以影响更多的细胞。 由于至少60％患有严重病程的患者也感染了HHV-8，因此他们会形成类似于人IL-6的病毒白介素。 病毒IL-6也是引起卡斯曼病多中心型的典型细胞因子风暴的病原体：它感染大量浆细胞，其中大部分位于淋巴滤泡附近。
症状，投诉和体征
通常，这种疾病伴随着巨大的 疼痛 的受影响 淋巴结。 在这种疾病的简单形式中， B症状 包括非自愿减肥， 发烧和盗汗。 另外，病人虚弱疲倦，感觉 疼痛 ，在 胸部 和腹部–取决于哪个地区受该疾病影响。 经常轻度 贫血 仍然可以检测到。 患有多中心疾病的患者患有 恶心, 呕吐 和 食欲不振 除了 B症状 并扩大 肝 和 脾。 此外，还有 呼吸 问题，有浮肿的倾向，严重 蛋白质缺乏症，严重的 贫血，各种类型 炎症和大量 血小板减少症 （血小板不足）。 同样是POEMS综合征，以及-（同时）由HIV感染引起的-（淋巴结病）， 卡波西氏肉瘤 和恶性淋巴瘤。 根据症状的严重程度和程度，可能会因以下原因导致死亡： 多器官衰竭，严重感染和 淋巴瘤.
诊断和疾病进展
必须从以下方面对Castleman病进行鉴别诊断： 淋巴瘤 和其他严重疾病。 特别是，严重形式经常被误认为是 淋巴瘤. 超声 和CT用于缩小受影响区域的大小。 取出淋巴腺组织并进行组织学检查。 血 在疾病发作期间绘制的图显示IL-6和CRP水平升高。 轻度形式的淋巴腺疾病未表现出明显的症状和轻度发作。 CRP水平低于严重的Castleman病。 当然，多中心Castleman病的病程可能相差很大。 一些患者可以稳定多年，而另一些患者则可以快速发展直至威胁生命。 在复发之间，患者经历良好的时期 健康，正常的CRP水平，甚至受影响的淋巴组织消退。 但是，患者患该病的时间越长，复发的频率就越高，患恶性淋巴瘤的风险就越高。
Complications
Castleman病会导致患者出现严重症状，通常会出现严重的体重减轻并且患者还会遭受 发烧 或盗汗。 此外，体验并不少见 疼痛 ，在 胃 或腹部，因此这种疾病会大大降低患者的生活质量。 卡斯尔曼氏病也引起 呕吐 和 恶心 在患者中， 食欲不振 也发生了。 这 肝 和 脾 增大，也可能在受影响的区域引起疼痛。 因为 贫血，受影响的人又累又累。 病人的应付能力 应力 也因这种疾病而明显下降。 未经治疗，Castleman病会导致器官衰竭，并最终导致患者死亡。 病人的 免疫系统 这种疾病也削弱了它的抗感染能力，使感染或发炎更容易发生。 通常可以进行手术以治疗症状。 此外，患者并非很少依赖放射 治疗。 通常不能预测这是否会导致疾病的完全阳性过程。 卡斯尔曼病也可能导致预期寿命缩短。
你什么时候应该去看医生？
如果有问题 淋巴结，Castleman病可能在背后。 如果出现此类问题，建议立即去看医生。 他或她可以决定是单中心还是多中心的Castleman病或其他原因 流程条件 影响淋巴系统。 这种相对罕见的疾病伴有非特异性症状。 但是，如果延长治疗时间，通常不能用淋巴结肿大或淋巴结肿大来解释。 发烧 因为 普通感冒。 持续的淋巴结疼痛和相关器官肿大也表明可能出了问题。 Castleman病通常发生在发作中。 这也表明需要寻找淋巴结肿大的原因。 如果怀疑有严重的疾病，就不应长时间就诊。 卡斯曼病的确定需要广泛的诊断。 首先，必须排除其他疾病。 其中包括例如感染， 自身免疫性疾病 或肿瘤。 如果仅一个淋巴结受到影响，则可以通过手术将其切除。 然而，这在多中心卡斯尔曼氏病中是不可能的。 在这里，治疗范围概述如下 化疗，放射线或有针对性的多峰治疗方法。 在这种情况下，Castleman病的预后要差得多，尤其是在出现严重的免疫缺陷时，例如 艾滋病 存在。
治疗与疗法
在单中心Castleman病中，如果受影响的人手术切除了异常增大的淋巴结，则很有可能治愈。 因此，这种疾病很少复发。 如果无法进行手术，放射线 治疗 可以执行。 单克隆的使用 抗体 对抗人IL-6（西妥昔单抗）显示出良好的治疗效果。 在多中心形式下，成功治疗的可能性要低得多。 这是由于白介素6和10对淋巴腺细胞具有广泛的作用，而且还因为大多数具有严重形式的患者也感染了HIV和HHV-8，因此必须对这些患者采取额外的药物治疗疾病（副作用， 互动，使身体更加虚弱）。 另外，患病的淋巴结位于人体的多个位置，因此无法通过手术切除。 在大多数情况下，医疗 治疗 是多管齐下的：在抗炎治疗中，要使用皮质类固醇。 借助单克隆抗体 利妥昔单抗 （无论是否服用细胞抑制剂 毒品），其中包含产生细胞因子的白介素6和10，并且它们的信号传导途径同时被阻断。 症状可以通过特定方法治疗 毒品 （针对HHV-8的抗病毒药，针对HIV的抗逆转录病毒药）。
展望与预后
Castleman病的具体预后取决于目前的形式，病程和选择的治疗方法。 另外，一般 健康 如果将受影响的淋巴结完全通过外科手术切除或事先通过放射疗法治疗，则Castleman病的单中心型预后非常好。 患有这种疾病的人的总生存率为90％。 超过80％的患者实现了五年无病生存率。 在十年之内，不到XNUMX％的人死于单中心Castleman病。 接受尼古丁治疗的患者预后稍差 化疗。 由于该病的病程多样且病例数少，因此尚无关于卡斯曼病多中心型预后的具体陈述。 通常，与单中心型患者相比，其前景要差得多。 经过标准治疗后，用 糖皮质激素 和 化疗，超过50％的受影响者会在三年内复发。 同时感染艾滋病毒的患者预后特别差。 他们三年后的无病生存率为25％。 平均而言，患者在诊断后14个月死亡。
预防
除非事先避免感染HHV-8，HIV等，否则不可能预防Castleman病。
后续护理
卡斯尔曼病的善后护理主要是指可能的预防措施 措施。 它还包括情绪困扰的治疗。 患者需要家人和朋友的信任支持。 初始治疗完成后，体育锻炼有助于增强机体。 这些努力应保持在适度范围之内。 这样，他们加强了 免疫系统 并改善 健康 预后。 适合的运动包括 耐力 体育或 水上体操。 呼吸疗法也可以帮助改善健康状况。 此外， 饮食 越健康越有帮助。 地中海居民 饮食 特别是对健康有益。 对于康复过程，从医生或营养师那里获得帮助是有意义的。 当然，还必须与主管医生进行定期检查。 这样，可以在早期发现任何并发症。 如有必要，医生会特别建议 措施 防止 流程条件 从恶化。 目前尚不可能直接预防该疾病。 患者只能加强防护 措施 抵抗艾滋病毒感染。 心理护理也可以对幸福感产生积极影响。
这是你自己可以做的
诊断出卡斯尔曼氏病后，有时会给受影响的人带来巨大的情感负担。 最重要的自助措施是 在 与朋友，家人和其他受影响的人。 建议在初始治疗期间和治疗结束后进行体育锻炼。 轻度到中度的运动被认为对改善肝癌的预后极为有效。 癌症。 适合的运动包括 耐力 运动，加强体操或 水 治疗。 呼吸练习, 瑜伽，太极，健美操和 骨盆底 练习也很合适。 为了弥补这一点，请休息并 松弛 也很重要在Castleman病中，健康 饮食 也是必不可少的特别是地中海式饮食被认为是促进健康和恢复健康的重要基础。 最好建议那些受影响的人 在 给营养师或主管医生。 治疗后，应仔细监测身体。 如果出现复发迹象或出现其他并发症，应告知医生。 如有疑问，必须到最近的医院进行投诉，以便在出现严重并发症的情况下可以立即采取必要的措施，尤其是在治疗完成后的头几个月，可能会发生这种情况。
