动脉干Truncus Arteriosus Communis:原因,症状与治疗

树干动脉小肠是非常罕见的名字 肺动脉主干与全身动脉主干不完全分离引起的新生儿缺损 循环。 主动脉和肺 动脉 出现在公共干线中,导致 氧气枯竭的动脉 血液肺循环氧气全身动脉血 循环。 几乎总是TAC与仅在干动脉干下方的间隔缺损有关,因此需要尽早进行产后手术处理。

什么是小动脉干?

主要特点非常难得 称为大动脉截骨(TAC)的缺损是冠状动脉的常见起源 动脉 (主动脉)和肺动脉(肺动脉)的两个心室 。 同时,位于左心室和右心室之间的间隔缺损(室间隔缺损,VSD)位于TAC交汇处的正下方。 事实上, 氧气-动脉较差 血液肺循环 与体循环的富氧动脉血混合。 取决于肺的流出 动脉 从TAC的I型到IV型,与主动脉的主干区分开来。 这四个类别的共同点是,只有一个共同的心脏瓣膜, 主动脉瓣 转换为一个truncus阀。 然而,它通常表现出狭窄或大小不适应疾病,因此从一开始就具有有限的功能。

原因

在胚胎和胎儿阶段直至出生, 肺循环 或小 身体循环 通过动脉导管与身体的主动脉主动脉的连接处短路。 在出生期间和之后,动脉导管关闭,将两个循环分开。 产前通过母亲的母亲提供氧气和营养 循环。 在妊娠的第32天和第36天之间已经发生了大循环和肺循环的可能的后期分离。 在发展的早期,最初的单一和常见的动脉干,即动脉干,分为主动脉和肺动脉。 隔膜是左右心室之间的分隔壁,形成在两个动脉干之间。 在极少数情况下,两条动脉干的分离不会发生,并且类似地,隔膜不会延伸到两条动脉干的孔,因此即使在适当关闭股骨头后,两个循环之间的分离也不会在出生后发生。动脉导管。 大约40%受TAC影响的新生儿表现出 基因 22q22位点的11.2号染色体长臂上的缺陷,被认为与TAC因果相关。 对于其余受影响的个体,尚未充分阐明导致心脏异常的原因。

症状,投诉和体征

TAC引起的症状和不适只会在产后出现,因为两者 血液 即使在健康的情况下,电路也会在产前短路 胎儿。 在某些情况下,心脏畸形在产前已经很明显 超声波 考试,以便进行进一步的针对性考试,以明确TAC的范围和类别。 在其余受影响的新生儿中,出生后不久会出现一系列类似于低氧的非特异性症状,并伴有其他因果关系。 新生儿显示出蓝色变色的趋势增加(紫osis)和肺 高血压 通常被看到。 新生儿通常会饮酒不足,呼吸频率明显增加。 如果不加以治疗, 心脏衰竭 很快就会出现。肝肿大可能还会迅速发展,肿大 。 新生儿的整体发育受到损害。

疾病的诊断和病程

如果未在产前做出诊断,则常规听诊 心脏杂音 提供了心脏异常中存在异常的初步证据。 有针对性 超声心动图 可以清楚地了解是否存在例如间隔缺损,以及心脏是否只有一个常见的动脉出口-通常在间隔缺损上方。 磁共振成像 (MRI),进一步诊断 措施 包括血管造影,放射学检查 船舶 贴近心脏和心脏本身 心脏导管插入。 ECG还提供某些异常的证据。 TAC的过程很严重。

Complications

通常,婴儿出生后会立即出现动脉干的症状。 这主要导致严重的氧气供应不足,导致婴儿在没有治疗的情况下死亡。 这 皮肤 变成蓝色, 内部器官 损坏了。 孩子们需要快速治疗。 同样,孩子患有严重的饮酒不足,因此 脱水 并且还会出现严重的虚弱症状。 此外,大动脉干导致 肾功能不全 如果不予治疗。 这 在疾病中也显着扩大,这可以 疼痛. 儿童发展 受到疾病的严重限制。 同样地, 心脏衰竭 可能发生。 父母和亲戚也经常遭受心理不适或严重 抑郁. 如果是大动脉干。 通过各种外科手术手段来治疗大动脉干。 无法普遍预测是否会发生并发症。 然而,该疾病显着降低了儿童的预期寿命。

你什么时候应该去看医生?

如果是大动脉干,则患者需要进行医学检查和治疗。 这是防止进一步并发症或症状进一步恶化的唯一方法。 如果不对疾病进行治疗,则在最坏的情况下,可能会导致患者死亡。 因此,在任何情况下,对于动脉干截骨,都必须进行早期诊断并进行后续治疗。 为此应咨询医生 流程条件 ,尤其是 超声波 检查显示动脉 胎儿 已关闭。 多数情况下,这是由妇科医生或医院直接检测到的。 在许多情况下,孩子还表现出饮酒无力或患有严重的心脏病。 如果出现这些症状,则在任何情况下都必须联系医生。 儿童发育迟缓也可能表明有动脉干疣,也应由医生检查。 为此,可以咨询全科医生或儿科医生。 流程条件。 然后由专科医生进行进一步治疗。 通常不可能预测进一步的过程。

治疗与疗法

躯干动脉干累及心脏的严重畸形,这是由于在胚胎期已经发育不良。 药物治疗不能带来持久的成功,因此仅在心脏直视手术中对“错位”进行“机械”矫正仍然是选择的手段。 婴儿早期应尽快进行手术。 由于错位程度的个体差异,纠正措施 措施 手术期间在“停滞”的心脏上进行的手术也非常个别。 手术的主要目的是在肺循环和全身循环之间实现有效分离。 为此,必须首先纠正心室间隔缺损。 隔垫缺失的部分或隔垫内的孔用特殊的塑料贴片封闭。 另外,两个肺动脉与血管假体连接,该血管假体可以由动物材料或人类供体制成。 血管假体的另一端连接到 右心室。 这样做是为了将两个循环分开,并使血液循环与健康人的血液相当。

预防

直接预防 措施 预防TAC尚不清楚。 因为畸形的基础发生在胚胎期的第32天到第36天之间 怀孕,明智的做法是让女性有意识地远离潜在的有毒物质,例如环境毒素, 酒精尼古丁 在早期 怀孕 最小化由它们引发的畸形的风险。

善后

由于在最初的六个月中患有动脉干截肢的婴儿的死亡率很高,因此必须进行手术,这又需要持续的随访护理。 因此,应定期进行跟进检查,因为诸如阀弱点和短路连接风险之类的问题并非如此。 增长 手术干预后,患者仍然与患者同在。 在某些情况下,可能还需要进行其他外科手术治疗。 常见的动脉干手术后的死亡率约为百分之十。 接受手术的婴儿中约有80%的存活率为XNUMX年。 在必不可少的随访措施中,有心脏进展控制措施。 它们必须在婴儿的一生中发生。 在这些检查期间,医生特别注意可能的钙化,变窄(狭窄)和功能不足。 肺的 高血压 室性心律失常也很重要。 有时随着疾病的进展,需要治疗的截断瓣膜功能不全的增加。 预防 心内膜炎 (炎症 在患者的一生中也是必不可少的)。 为了检查导管(人造管)的功能,超声心动图和常规 磁共振成像 执行。 此外,还检查了截瓣,主动脉(主动脉)和主动脉弓。 通常,几年后必须更换导管。 在超过50%的所有患者中,更换发生在五年后。

这是你自己可以做的

动脉干菌属罕见 流程条件 主要需要手术和药物治疗。 定期服用处方药是患者必须严格遵守的一项重要的自助措施。 另外,需要医师进行终生对照检查。 父母和后来的病人本人必须确保遵守约定。 综合的 心内膜炎 预防也是必要的。 除了服用 抗生素,预防 炎症 通过温和的生活方式获得成功。 必须不惜一切代价避免感染和心血管疾病。 否则会危及生命 心内膜炎 可能发生。 如果仍然出现高热疾病,则必须咨询医生。 从那时起, 抗生素 必须采取以治愈 炎症 尽快。 通常,治疗在专门的诊所进行。 负责的心脏病专家会建议适当的自助措施,以配合 治疗 动脉干。 支持措施基于疾病的进程和所选择的 治疗。 应该与医生进行密切讨论,以便在发生不良事件时能够迅速采取行动。