渐进式全身 硬皮病 （PSS）是一种慢性炎症性疾病 结缔组织 机体失调引起的血管系统 免疫系统。 妇女更容易受到渐进性全身性疾病的影响 硬皮病 比男人。
什么是进行性全身性硬皮病？
渐进式全身 硬皮病 （PPS）是慢性的 炎症 的 结缔组织 和血管系统 皮肤 和 内部器官 原因是功能失调 免疫系统 （自身免疫性疾病）。 由于机能失调 免疫系统在进行性全身性硬皮病中，免疫系统会攻击人体自身的胶原蛋白 结缔组织 （胶原蛋白沉着症）并引起炎症反应， 铅 失去弹性 皮肤，后来也出现在器官上，并变硬（硬化）。 这导致手指和手以及巩膜的水肿，由于面部表情的丧失而导致进行性全身性硬皮病的面罩特征，由于舌系带的缩短而引起的吞咽困难和发炎 关节 （关节痛）。
原因
进行性全身硬皮病的典型症状是由免疫功能障碍引起的，从而使免疫系统攻击人体自身的结构，特别是人体的胶原结缔组织和血管系统。 皮肤 和 内部器官，引起炎症反应。 此外，在进行性全身性硬皮病中，结缔组织的某些细胞（成纤维细胞）失调，导致它们合成更多。 胶原积聚在皮肤中并导致 皮肤变化 进行性全身硬皮病的特征，以及随着进展，结缔组织和血管中的结缔组织变化 内部器官。 这种失调的诱因尚不清楚。 除遗传因素外，病毒和细菌抗原以及某些 毒品，肿瘤，紫外线和性爱 激素 被讨论为进行性全身性硬皮病的诱因。
症状，投诉和体征
进行性全身性硬皮病的症状可分为三个阶段。 原来， 皮肤变化 手脚上有明显的变厚现象。 进行性全身性硬皮病的初期也以手浮肿为特征。 结缔组织逐渐变硬。 它坏了。 雷诺氏综合症 也很典型。 它的特征是发白的蓝色，灌注不良的手。 有时 坏疽 在这个阶段发生由硬化的疤痕组织负担的紧张的皮肤区域中的一部分。 面部表情越来越少。 逐渐的皮肤张力导致面膜状的面部特征。 自从 唇 组织硬化，辐射增加也可能影响该区域 皱纹 通常围绕 口 开幕。 这 口 变得越来越小。 在医学上，这称为显微造口术。 小的 血液 船舶 在脸上经常扩张形成毛细血管扩张。 皮肤色素沉着也可能会显着改变。 在第二阶段，发炎和水肿缠身 关节 不能再无限制地移动了，并且 疼痛 由于皮肤紧绷的增加。 进行性全身性硬皮病会导致手指或脚趾弯曲。 进行性全身性硬皮病的第三阶段影响内部器官。 这些也越来越受到硬化的影响。 这导致消化器官硬化， 肺纤维化以及由于食道的硬化改变而吞咽困难 口腔.
诊断和过程
根据出现的症状特别是进行性全身性硬皮病的诊断 皮肤变化。 诊断通过组织采样和分析得到证实（活检）从受影响的皮肤区域 血液 测试。 在进行性全身性硬皮病的存在下， 浓度 某些免疫学 蛋白质，所谓的抗核抗原和ESR（红细胞沉降率）升高。 此外， 毛细血管 指甲床的显微镜检查可以揭示进行性全身性硬皮病的阶段依赖性血管变化特征。 可以根据食道（食物管道）中的压力测量结果来诊断可能的吞咽困难。此外，心脏超声检查（超声波）和分析 肺 功能提供有关器官受累的信息。 进行性全身性硬皮病可以有两个不同的过程。 所谓的硬皮硬皮病具有局部性病程，其中仅影响较小的皮肤区域，尤其是脚和手（角膜）。 如果没有，预后通常很好 肺 参与。 在进行性全身性硬皮病的扩散过程中，内部器官（肾, 肺, 心）通常会参与进来，因此取决于参与程度，会使预后和病程不佳（不利）。
Complications
诊断的大多数并发症（例如进行性全身性硬皮病）是由于内脏器官受累。 在这种形式的硬皮病中，不仅皮肤受到硬化的影响。 由于过度反应，免疫系统也参与了这种罕见的自身免疫性疾病。 因此，更重要的是，受影响的人应接受长期治疗以避免并发症。 尼古丁 使用可进一步加重进行性全身性硬皮病的症状。 在吸烟者中，本来就很狭窄 船舶 缩小更多。 越来越多的趋势 炎症 增加。 的收缩 船舶 在这种严重形式的硬皮病中也必须减少 措施 驳 冷 影响。 由于营养，水分和皮肤护理不足，受影响人群的皮肤干燥。 由于该疾病，可能会发生吞咽障碍，手指或面罩的循环问题。 炎症发作，肠道问题和免疫缺陷在患者中很常见。 在硬皮病的肌肉骨骼系统中也可能发生并发症。 没有 淋巴引流 or 理疗是， 关节 变得越来越僵硬。 中等运动，例如 游泳的 也建议。 在疾病的第三阶段， 肺纤维化 可能发展。 由于增加的组织硬化，其他器官也可能失去功能。 因为进行性全身性硬皮病的预期寿命降低，所以治疗相应地是密集的。
你什么时候应该去看医生？
皮肤外观，肿胀，变色或生长的变化应告知医生。 如果出现水肿，皮肤层增厚或四肢特殊性，建议随访医生。 越来越多的不适或持续的不规则行为应进行调查和治疗。 如果面部表情异常，则需要引起关注。 如果发现类似口罩的面部特征或面部表情受限，则必须去看医生。 嘴唇周围的硬化是进行性全身性硬皮病的特征。 必须明确症状，以便制定治疗计划。 另外，形状 口随着时间的流逝，患有该疾病的患者，尤其是张口变得越来越小。 如果可见 血液 血管在脸部发育，吞咽受限或视觉改变 口腔，应咨询医生。 食道异常和食物摄入减少也应进行调查。 一般功能障碍，体内变硬或有紧绷感，应告知医生。 疾病 铅 器官的变化，必须加以处理以避免并发症或危及生命的状况。 血液紊乱 循环，应由医生澄清患病或全身不适的感觉。 如果效率降低或发现免疫系统紊乱，应咨询医生。
治疗与疗法
治疗 措施 进行性全身硬皮病中的“速效”旨在减少和消除症状，并减缓进行过程。 因此，消炎 毒品 例如非甾体类抗炎药（非非甾体类抗风湿药 双氯芬酸) 以及 糖皮质激素 使用，特别是在炎症发作中。 免疫抑制剂 (氨甲喋呤, 环磷酰胺）也可用于减少和抑制进行性全身性硬皮病中存在的免疫失调。 理疗, 职业治疗, 热疗法 和身体 措施 通过补充脂质来维持关节活动性和谨慎的皮肤护理 软膏 和 淋巴 建议排水。 此外，在 循环系统疾病，血管扩张剂（前列腺素) 以及 乙酰水杨酸 可能在肾受累的进行性全身性硬皮病中使用降压药（ACE抑制剂）也可用于医学。 在进行性全身性硬皮病的某些情况下，可能需要进行手术以去除皮肤缺损或关节僵硬。 诸如 干扰素，它会抑制新的结缔组织的形成，并且 他克莫司可以抑制参与免疫防御的酶（钙调神经磷酸酶），目前处于试验阶段。 灌输也获得了积极的经验 伊洛前列素 在进行性全身性硬皮病中。
预防
由于尚不清楚进行性全身性硬皮病中免疫失调的诱因，因此无法预防该疾病。 但是，一些简单的措施可以缓解症状。 例如， 唾液-刺激性糖果（薄荷 糖果， 口香糖），但更频繁但少吃一顿可缓解目前的状况 吞咽困难 并防止 口干。 避免 冷，建议在进行性全身性硬皮病中，将每年的假期转移到冬季和温暖的地区。
善后
进行性全身性硬皮病是硬皮病的一种亚型，是一种无法治愈的自身免疫性疾病。 因此，以这种形式，不可能进行直接随访，而是需要对大多数慢性恶化的疾病进行永久性治疗。 诊断和急性治疗后，必须进行长期治疗，并减少，延迟或预防病程中可能的后期后果。 在严重的疾病形式中，这些后果可能最终 铅 导致患者死亡。 通常，患者在他或她的余生中都依赖于药物的变化，定期与专家医师会诊是至关重要的。 具体的过程和直接的预后是不可预见的，这里有非常不同的形式。 最后，在善后方面， 姑息治疗 当很明显该疾病在一定时间内不可避免地导致死亡时，也应提及。 可以尽可能长地提高或维持患者的生活质量。 在这种情况下，不应该害怕求助于受过训练的医疗和护理人员。 姑息治疗 在适当的时候，并考虑到受影响人的意愿。
你可以做什么
对于那些受影响的人，获得持久的医疗护理尤为重要。 停止或更改处方药 毒品 自行承担责任可能会导致并发症或现有症状的加剧。 自消耗 尼古丁 导致恶化 健康 以及现有差异的增加，应完全避免。 同样，应避免人们吸烟的环境。 即使 尼古丁 只被被动吸收。 尽管该疾病是由免疫系统失调引起的，但仍应充分增强人体自身的防御能力。 健康的生活方式以及均衡的生活 饮食 有助于增进福祉。 超重 应避免，并应进行足够的锻炼。 进行性全身性硬皮病伴有视觉改变。 为了避免精神或情绪问题，有必要增强自尊心。 除此以外， 精神疾病 可能发展。 作为补偿，应注意稳定的社会环境，休闲活动应旨在增强生活的乐趣。 为了减少压力源，采用以下技术 瑜伽 or 冥想 会有所帮助。 受影响的人可以在任何时候自行承担这些责任。
