本斯-琼斯蛋白尿是轻链肾毒性副蛋白的存在，本斯-琼斯 蛋白质，在尿液中。 这些无功能的轻链 蛋白质 代表片段 抗体 由 B 制作 淋巴细胞。 它们的发生率增加通常表明 B 细胞恶性增殖 淋巴细胞.
什么是本斯-琼斯蛋白尿？
在本斯-琼斯蛋白尿中，所谓的本斯-琼斯 蛋白质 均随尿液排出。 Bence-Jones 蛋白代表源自以下的轻链蛋白 抗体。 它们尤其在造血系统癌症中形成。 因此，它们在尿液中的存在可能表明细胞的恶性增殖。 淋巴细胞。 然而，感染期间淋巴细胞的良性增殖也可能形成增加的本斯-琼斯蛋白。 Bence Jones 蛋白于 1848 年由英国医生 Henry Bence Jones 首次描述。 他还认识到这些蛋白质的出现与多发性骨髓瘤之间存在联系。 因此，本斯·琼斯蛋白尿甚至被认为是这种疾病的明确特征。 本斯-琼斯蛋白尿本身并不是一种疾病，而是以下疾病的症状： 淋巴瘤、多发性骨髓瘤、瓦尔登斯特伦病和短暂的淋巴细胞生成增加。 然而，本斯-琼斯蛋白本身对肾脏有毒，可以 铅 至 肾功能不全 当长期暴露时。 肾毒性是由于该蛋白质能够在肾小球毛细血管或远端肾小管中形成沉积物的能力造成的。 这会导致长期的肾损伤 肾功能衰竭.
原因
本斯-琼斯蛋白尿的原因包括多发性骨髓瘤、瓦尔登斯特伦氏病、各种淋巴瘤、暂时性增加的蛋白尿形成 免疫球蛋白 在感染期间，或 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定（MGUS）。 多发性骨髓瘤是一种 癌症 造血系统的。 在这种情况下，单克隆 B 淋巴细胞的形成增加。 骨髓。 结果，单克隆 抗体 和轻链蛋白（部分 免疫球蛋白） 形成。 轻链蛋白或本斯-琼斯蛋白无功能并随尿液排出。 另一方面，多发性骨髓瘤并不是一种统一的疾病。 它总是从单个退化细胞开始，由于其不受抑制的增殖，该细胞取代了造血系统的其他细胞。 其他淋巴瘤和瓦尔登斯特伦氏病也可能 铅 本斯-琼斯蛋白的形成。 这些疾病还涉及淋巴细胞的恶性增殖。 瓦尔登斯特伦氏病与多发性骨髓瘤相似。 然而，疾病的进程要慢得多。 然而，本斯-琼斯蛋白尿也可能发生在 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定（MGUS）。 在少数情况下，MGUS 是上述癌症的先兆。 术语“丙种球蛋白病”是指血清蛋白电泳中检测本斯-琼斯蛋白时的伽马分数。 然而，短暂性丙种球蛋白病也可能由于免疫反应增强而发生。 传染性疾病.
症状，投诉和体征
本斯-琼斯蛋白尿的主要症状是尿液中轻链蛋白的增加。 其他症状部分由潜在疾病决定，部分由轻链影响对肾脏造成的后续损害决定。 在一个简单的情况下 单克隆丙种球蛋白病 意义不明，也可能没有其他症状出现。 在多发性骨髓瘤中， 骨痛, 骨质流失, 肩部疼痛, 背部疼痛, 疲劳、性能下降、对感染的易感性，以及 发烧，体重减轻，并出现盗汗。 在其他淋巴瘤和瓦尔登斯特伦病中也观察到类似的症状。 瓦尔登斯特伦氏病通常多年都不会出现任何症状。 如果不及时治疗，疾病晚期的肾脏损伤可能会 铅 尿毒性 恶心, 呕吐、出血倾向和意识障碍，甚至 昏迷.
诊断和过程
Bence Jones 蛋白尿可通过实验室技术检测，例如 SDS-聚丙烯酰胺凝胶梯度电泳 (SDS-PAGE) 或 免疫电泳借助这些方法，只能对轻链蛋白进行定性测定。 定量地，Bence-Jones 蛋白可以通过比浊法测定。 在比浊法中， 浓度 通过使光穿过含有不透明液体的比色皿来测量沉淀颗粒的数量。
Complications
本斯-琼斯蛋白尿主要发生在多发性骨髓瘤或浆细胞瘤的情况下。 在这种肿瘤疾病中，骨骼严重消瘦，更容易发生 断裂 和碎片。 特别是，椎体也会受到影响，重要的神经束可能受到危害。 由于这种疾病，身体不再产生足够的重要抗体来负责防御 病原体。 这使得身体更容易受到感染，甚至可能致命。 由于肿瘤也生长在 骨髓 地区，这是移位的，并且可能缺乏重要的 血液 诸如 血小板 （血小板），负责凝血。 这延长了 出血时间 在受影响的个人中。 治疗 还可能导致严重的并发症，因为所使用的化疗药物无法区分癌细胞和健康细胞，从而对两者造成损害。 由于本斯-琼斯蛋白的排泄量极高， 肾 失败（肾功能不全）可能发生。 这 肾 肾脏无法再发挥其功能，需要排泄的物质仍以高浓度残留在体内，因此 血液 可能会发生中毒（尿毒症）。 这可能会导致 昏迷 并最终导致患者死亡。 贫血 后果 肾 失败也是可以想象的，因为 激素 由肾脏产生 血液 形成缺失。
你什么时候应该去看医生？
在大多数情况下，本斯-琼斯蛋白尿的症状和主诉并不特别具有特征性，因此不能直接表明该疾病。 因此，如果这种疾病的症状长期持续，应咨询医生。 尤其是在持续存在的情况下 骨痛 or 背部疼痛，应咨询医生。 疲劳 表现下降也可能表明存在本斯-琼斯蛋白尿，因此应由医生进行检查。 大多数受影响的人还继续遭受 发烧 由于疾病而突然体重减轻。 对各种感染和炎症的易感性增加还必须由医疗专业人员进行调查，以可能诊断该疾病。 通常，本斯-琼斯蛋白尿可以咨询全科医生。 这个人可以诊断这种疾病。 其他专家提供进一步治疗。 疾病诊断得越早，受影响者的预期寿命就越长。
治疗与疗法
本斯·琼斯蛋白尿的治疗主要取决于基础疾病。 在某些情况下，没有 治疗 完全有必要。 对于意义不确定的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 等病例来说，情况确实如此。 MGUS 也不被定义为一种疾病。 通常， 浓度 在这种情况下形成的轻链蛋白的含量非常低，不会导致进一步的损害。 然而，如果存在 MGUS，则应定期进行体检。 在所有意义不明的单克隆丙种球蛋白病中，大约百分之一到百分之五可能会发展为多发性骨髓瘤或其他淋巴瘤。 多发性骨髓瘤的姑息治疗方法是 化疗 与各种化疗药物一起使用。 有疗效 治疗 可以在以下帮助下实现 骨髓 移植。 然而，并非所有形式的这种疾病都适合 干细胞移植 来自骨髓。 骨吸收减慢 管理 双膦酸盐。 感染应立即治疗 抗生素 并且，如有必要，与 管理 of 免疫球蛋白。 如果肾脏严重受损，定期 透析 是必要的。 瓦尔登斯特伦氏病可以通过药物治疗。 它通常是延缓病程的姑息治疗。 药物治疗通常可以将生存期延长数十年。
展望与预后
本斯·琼斯蛋白尿预后不良。在许多情况下，不再需要治疗，因为患者的症状 免疫系统 已经被严重削弱了。 该疾病是现有肿瘤疾病的后遗症。 的治疗 癌症 同时对对抗本斯-琼斯蛋白尿有作用。 然而，该疗法对于生物体来说非常昂贵并且与许多并发症相关。 通常，患者剩余的自然资源不足以开始治疗。 然而，医疗保健是目前改善状况的唯一途径。 健康。 如果采用其他方法或身体的自愈能力，则无法恢复。 病人有死亡的威胁。 机体在发病时就已经具有很低的防御功能。 由于目前的原因，抗体不再足够程度地独立产生 癌症。 在大多数情况下，必须进行骨髓移植来治愈潜在的疾病和本斯-琼斯蛋白尿。 如果这种治疗成功，患者康复的机会就会增加。 尽管如此，死亡率仍然很高。 此外，肿瘤疾病可能会复发或进一步恶化。 转移 可能已经在体内形成了。 在许多情况下，会发生永久性且不可修复的肾脏损伤。
预防
对于预防本斯-琼斯蛋白尿，无法提出具体建议。 环境因素 例如电离辐射、接触除草剂、甚至相应的遗传倾向都被考虑在内 风险因素 用于多发性骨髓瘤。 然而，一般来说，健康的生活方式可以降低患癌症的风险。 如果存在 MGUS，应定期进行体检。
这是你自己可以做的
本斯·琼斯蛋白尿不一定需要治疗。 治疗重点是减轻潜在的单克隆丙种球蛋白病。 尽管如此，辅助 措施 很有用。 患者应首先服用 措施 以促进肾脏活动。 其中包括大量摄入液体以及健康均衡的饮食 饮食. 酒精, 咖啡因 应避免使用其他对肾脏造成压力的物质。 如果病程严重，则需要进行治疗。 例如，在咨询医生后，建议开始 姑息疗法。 例如，这包括休息。 在致病疾病的后期阶段，可能需要住在专门诊所或疗养院。 由于本斯-琼斯蛋白尿通常是由于辐射或 化疗，重新治疗不能完全排除现有症状的复发甚至加剧。 然而，医生可能会考虑其他治疗方案。 例如，在某些情况下，放射治疗可以通过手术切除肿瘤来代替。 患者应联系主治医生并与他或她讨论进一步的步骤。
