Cronkhite-Canada综合征:原因,症状与治疗

Cronkhite-Canada综合征是胃肠道的类错体息肉综合征,导致 营养不良脱发。 许多患者发展为食管癌 证候过程中的肠或肠,因此预后被认为是不利的。 迄今为止,该病的治疗仅是对症治疗,因为尚未确定病因。

什么是Cronkhite-Canada综合征?

息肉黏膜 可能变得良性或恶性。 中空器官内的所有息肉疾病都被归类为息肉病。 胃肠息肉病是该疾病组的一种亚型。 息肉 胃肠道疾病,通常伴随着几百个 息肉,包含在该技术术语下。 在胃肠道 息肉 与出血,消化系统症状等有关 腹泻。 便秘和绞痛。 Cronkhite-Canada综合征(CCS)是胃肠道息肉病综合征。 它是胃肠道区域的非遗传性疾病,其特征是 皮肤 病变除胃肠道症状。 这种疾病最初是由美国内科医生Cronkhite Jr.和加拿大描述的。 这是一种相当罕见的疾病,迄今为止已被描述为约500例,通常发生在成年后期。 该病现已归类为重度息肉病综合征。

原因

克朗凯特-加拿大综合症的致病机理,包括确切的发育机制,尚未得到确定。 由于迄今为止在所记录的病例中未观察到家族聚类,因此已大致排除了遗传原因。 在日本国籍或祖先的患者中已观察到绝大多数病例。 受影响的个人中只有三分之一来自北美。 在日本的病例中,男性比女性更常见,比率为2:1。 在世界其他地方似乎没有性别偏好。 肠道功能可能会在消化,运动, 吸收,以及细菌的繁殖以及细菌的繁殖,在疾病发作中起着致病作用。 但是,到目前为止,涉及这些因素的主要原因仍然完全不清楚。 由于地理上的聚类,外部因素的介入是在可能性范围之内的。 由于该综合征优先发生在老年,因此也可以考虑特定年龄的变化。

症状,投诉和体征

在大多数情况下,Cronkhite-Canada综合征患者直到50岁才出现明显症状。 早期症状通常为水样 腹泻。 吸收 疾病和 营养不良 症状,部分或全部丧失 味道 和食欲,体重减轻多达十公斤。 普遍的弱点是由于 营养不良。 几乎所有患者都患有诸如低蛋白血症或高蛋白血症等现象。 由于坚持 腹泻。 ,除了部分发生完全指甲缺失的指甲营养不良外,通常还会发生 脱发。 另外,许多患者色素沉着过度,表现为从浅色到深褐色斑块的扩散。 随着疾病的进展,一些患者会出现神经麻木或刺痛感。 抽搐也可能发生。 除此之外,还会伴有自身免疫性疾病,例如 甲状腺功能减退症 或膜状 肾小球肾炎 经常发生。 胃肠道息肉通常在该疾病中普遍存在。 除胃息肉外,结肠息肉是最常见的。 这 小肠 通常也参与其中。 食道也可能含有息肉。 在Cronkhite-Canada综合征的晚期,肠癌或 经常发生。

诊断和过程

Cronkhite-Canada综合征的诊断是通过特征性的临床和内窥镜检查发现的。 一种 活检 取自息肉。 肿瘤的特征是基部位置广泛,常表现出固有的水肿性固有层,通常以囊性腺体为特征。 在诊断过程中,要对全身性青少年息肉病,增生性息肉病,帽状息肉病和Peutz-Jeghers综合征进行鉴别诊断,此外还必须将CCS与脂瘤性息肉病,结节性淋巴样增生,炎性息肉病和淋巴瘤性息肉病区分开来。 由于胃肠道癌和营养不良状态的风险增加,CCS患者的预后往往不利。 缓解很常见。 尽管存在死亡风险,但已经描述了长期幸存者。

Complications

在大多数情况下,Cronkhite-Canada综合征会导致严重 脱发可能发生在身体的不同部位。 同样,该综合征导致营养不良,因此 体重过轻. 减持 是非常不健康的 流程条件 在任何情况下都适合人体。 大多数受影响的人患有水样腹泻。 这会严重限制患者的日常生活。 在这种情况下,营养不足不能通过过量进食来补偿,因为患者会患上 吸收 紊乱,不能吸收养分。 通常也有 味道 扰动 受影响的人没有食欲。 同样,也会出现一般的虚弱和不适感。 患者失去意识并不少见。 身体各个部位也可能存在感觉障碍,这可能会 例如麻木。 药物通常用于治疗Cronkhite-Canada综合征。 但是,不能保证疗效。 密集的 治疗 如果发生严重出血或 贫血。 通常,Cronkhite-Canada综合征会缩短预期寿命。 但是,进一步的并发症取决于患者的 健康 的情况。

你什么时候应该去看医生?

如果有水样腹泻, 疼痛, 食欲不振,以及全身无力,可能会出现Cronkhite-Canada综合征。 如果症状在几天后仍未消失,幸福感急剧下降或在疾病过程中出现其他症状,则最好去看医生。 感觉障碍 抽筋头发 损失,应尽快咨询医生。 如果缺乏症状或体征 脱水 请注意,最好联系紧急医疗服务,否则应将受影响的人送往最近的医院。 在上述情况下,无论哪种情况,无论是CCS还是其他疾病,都必须进行医学澄清和治疗。 Cronkhite-Canada综合征主要影响50岁以上的人群。该病在日本国籍或祖先的男性患者中尤为常见。 这些人 风险因素 应该 如果他们有上述任何症状,请联系他们的全科医生。 其他联系人是肠胃科医生或紧急医疗服务。

治疗与疗法

由于尚未确定病因,因此尚无法对Cronkhite-Canada综合征患者进行病因治疗。 治疗 有症状,专注于平衡体液 平衡,电解质平衡和蛋白质损失。 包括膳食补充剂在内的治疗方式以及采用以下药物的保守药物治疗均被考虑 抗生素,糖皮质激素, 合成代谢类固醇,酸抑制剂或cromolyn。 除此之外 管理 of 已有描述,在个别情况下能够改善预后的负面因素,例如 幽门螺旋杆菌。 迄今为止,尚未对任何对症疗法建立一致的疗效。 侵入性干预可用于治疗并发症。 定期随访该疾病对于及早发现和治疗恶性变性至关重要。 如果发生诸如 贫血,出血,心脏功能不全或感染,重度 治疗 被执行。 如神经系统症状如 腹痛 目前,有镇痛支持性对症治疗 毒品 给出。

展望与预后

在大多数情况下,Cronkhite-Canada综合征不会导致疾病的阳性结果。 由于也未完全了解疾病的原因,因此仅可能进行对症治疗。 该综合症显着降低了受影响人的预期寿命。 疼痛抽筋 在胃和腹部,这也大大降低了生活质量。 治疗本身是基于 疼痛 以及平衡电解质 平衡。 但是,症状只能部分限制。 然后必须通过服用某些不足或不足来治疗 补品。 通常,Cronkhite-Canada综合征还会导致心理不适,但是这种不适不仅会在患者身上发生,而且还会在亲戚和父母中发生。 但是,如果在早期发现Cronkhite-Canada综合征,则预期寿命会增加。 因此,受影响的个体应参加常规筛查,以尽早诊断和治疗该疾病。 一个特别的 饮食 计划还可以限制疾病的某些症状。

预防

在Cronkhite-Canada综合征的背景下,迄今为止尚无预防措施,因为引起该病的原因是 流程条件 在很大程度上是未知的。 充其量是预防性的 措施 反对明显 风险因素 例如细菌定植增加。 一般的 健康 预防胃肠道至少不会造成伤害。 但是,这些预防措施是否 措施 任何人都可以在Cronkhite-Canada综合征的背景下达到特定目的。

后续

通常很少或根本没有后期护理 措施 提供给患有Cronkhite-Canada综合征的患病者。 在这种情况下,这种疾病必须始终由医生治疗,因为它无法自行治愈,在最坏的情况下,如果不加以治疗,受影响的人将会死亡。 越早发现Cronkhite-Canada综合征,通常病情越好。 但是,在大多数情况下,该疾病会缩短患者的预期寿命。 服用药物可以相对较好地缓解该综合征的大多数症状。 受影响的人应始终注意规律的摄入量以及正确的剂量。 如有任何不确定性或疑问,应首先咨询医生。 如果有的话还应该联系医生 互动 或副作用。 由于Cronkhite-Canada综合征会导致肠道不适,因此受影响的人应避免食用脂肪过多或非常甜的食物。 总的来说,健康的生活方式和健康的生活 饮食 对这种疾病有积极作用。 总体上不能由此预测是否由此导致预期寿命的缩短。

你可以做什么

Cronkhite-Canada综合征是一种非常严重的疾病,即使早期的症状与无害的消化系统疾病的症状非常相似,也不应在任何情况下进行自我药物治疗。 但是,许多受影响的个体在疾病过程中会在胃肠道中产生恶性肿瘤。 这些肿瘤越早被发现并得到适当治疗,患者存活的机会就越大。 因此,迈向自助的重要一步不是简单地将弥散性分类 消化问题 其病因未知且无害,可以接受,但应尽早咨询医生。 即使在诊断出该综合征后未发现任何癌症,它们也可能自发形成。 因此,患者应确保参加主治医师建议的所有预防性检查。 一些症状,尤其是 头发 损失或变更 皮肤钉子 由于营养不良,受影响的人可以通过服用营养食品来解决 补品。 但是,非处方药 补品 仅应在咨询医生后食用。 减肥引起的 食欲不振 可以通过 饮食 即使该人既不感到饥饿也不食欲,也要坚持不懈地制定并遵循该计划。 卡路里摄入通常以液体形式更容易。 因此,如有必要,患者应就特殊产品寻求营养师的建议。