莫比乌斯综合症是一种先天性畸形综合症，其特征是无法横向移动眼睛和面部麻痹。 它是由胚胎时期的发育异常引起的，尚未完全确定其触发因素。 肌肉 移植 可以帮助患者实现面部表情。
什么是莫比乌斯综合症？
以面部为主的先天性畸形综合症包括各种疾病，其原因可能是遗传物质，也可能是胚胎发育。 此类疾病中的一种是莫比乌斯综合症，该病于1888年首次被描述。德国神经病学家保罗·朱利叶斯·莫比乌斯（Paul JuliusMöbius）以该综合症的名字命名，被认为是第一个描述者。 罕见的主要症状 流程条件 是面部麻痹和无法横向移动眼睛。 由于这些症状， 流程条件 有时被称为眼面部轻瘫。 先天性疾病的确切患病率尚不清楚。 到目前为止，仅记录了300个案例。 这种关联表明极端稀有。 尽管该综合征已在新生儿中清楚地表现出来，但由于稀有性，许多患者被诊断为晚期。 据推测，有相当多的未报告病例终生未确诊。
原因
在大多数情况下，莫比乌斯综合征偶尔会发生。 但是，在某些情况下已经观察到家族聚类，并且似乎基于常染色体显性遗传。 症状复杂的原因似乎是第六和第七颅骨发育不全 神经。 第六颅神经也称为外展神经。 该神经参与眼睛的横向运动。 第七颅神经是 面神经 并控制面部表情。 因此，莫比乌斯综合症对应于胚胎发育不全，其原因尚未得到明确的表征。 在常染色体显性遗传的情况下，遗传因素可能起作用。 然而，推测表明产前缺血 脑 也可能导致开发不足。 这种局部缺血主要在散发性病例中发挥作用，例如可以通过以下方式触发 怀孕 创伤或怀孕期间滥用药物的情况。
症状，投诉和体征
患有莫比乌斯综合症的新生儿因为模仿的肌肉瘫痪而戴着面具般的脸。 结果，面部显得毫无表情，并引起进食困难。 例如，患者几乎不能在母乳中喝酒。 受影响的人无法用眼睛跟随运动的物体，因为他们无法进行横向眼球运动。 由于面部表情，通常认为莫比乌斯综合征患者不友善或智障。 但是，在大多数情况下，他们的智力正常。 在某些情况下，莫比乌斯综合症还与畸形有关。 因此，例如，可能会出现手指和脚趾或棍棒缺失的情况。 躯干畸形也很常见。 通常，受影响的人也患有斜视。 在个别情况下，他们的眼睛也非常干燥，使他们难以眨眼。 由于干燥，继发性眼病可能会在以后发展。 该综合症由言语障碍， 吞咽困难 和流口水，通常是由于 舌.
疾病的诊断和病程
莫比乌斯综合症很难诊断。 如果医师熟悉该综合症的症状，必要时可通过视觉诊断初步怀疑。 但是，由于畸形综合症可以与该组中的许多其他综合症相混淆，因此误诊很常见。 由于该综合征似乎没有明确的遗传原因，因此即使分子遗传学分析也无法证实可疑的诊断。 这使医生几乎没有资源进行毫无疑问的可靠诊断。
Complications
在大多数情况下，受影响的个体由于莫比乌斯综合症而遭受面部肌肉麻痹的困扰。 面部本身显得非常僵硬，患者无法借助面部表情来表达自己的感觉和表情。 同样，患者在食入食物和液体时会因不适而遭受莫比乌斯综合症的折磨，因此并不经常需要帮助。 此外，也不再可能使眼睛向侧面移动，从而在受影响的人的日常生活中存在很大的限制。 患者的面部表情不友善并不少见，从而可能引起社交困难，并可能导致 抑郁. 或其他心理上的抱怨。 莫比乌斯综合症还可能导致语言障碍或吞咽问题，从而进一步降低患者的生活质量。 眼睛变干和斜视发生也很常见。 不幸的是，不可能对这种疾病进行因果治疗。 病人依赖肌肉 移植 由于莫比乌斯综合症。 此外，社交不适会 铅 戏弄或欺负，尤其是在儿童中。
你什么时候应该去看医生？
如果在新生儿中发现视觉异常或斑点，产科医生将启动初步调查以确定原因。 在分娩过程中会发现手指或脚趾没有出现，并立即由医生进行检查。 畸形 舌 这是莫比乌斯综合症的特征，在新生儿的第一次检查中也注意到。 如果眼睛不适，行为异常或出现麻痹迹象，则新生儿需要就医。 面部表情紊乱被认为是需要澄清的疾病迹象。 如果进食有问题或全身功能障碍，则需要医生。 如果在进一步的发展和成长过程中出现延误或严重限制，则必须去看医生。 语言障碍，吞咽问题或无法握住 唾液 ，在 口 是需要治疗的不规则迹象。 学习 延误以及缺乏社交互动，应与医生讨论。 莫比乌斯综合症给所有家庭成员带来沉重负担。 因此，应充分告知他们疾病的病程和患者的选择。 如果尽早开始治疗，则可以在最佳条件下为患者记录最佳的成功和进展。
治疗与疗法
没有针对莫比乌斯综合征的因果疗法。 该综合征纯粹是对症治疗。 在新生儿期，这种症状 治疗 主要侧重于确保营养。 为此可以使用特殊的瓶子。 如果不能通过这些来确保营养 艾滋病，医生求助于饲管。 在大多数情况下，尽早参与 物理疗法 和 语言治疗 也是患者治疗的一部分。 这些 措施，除了运动技能和 协调，提高言语能力和受影响人吸收食物的能力。 外科 可用于矫正斜视。 外科手术还可以纠正四肢的异常，必要时还可以纠正颌骨的异常。 在某些情况下，额外的肌肉 嫁接 可以执行以使患者具有更多的面部活动能力。 没有面部移动能力的生活与社交排斥和排斥有关。 这种拒绝可以促进心理继发性疾病。 为了避免这种后遗症，肌肉 移植 应该尽早寻求。 另外，可以向患者推荐心理治疗支持。 这种支持 治疗 理想的做法是帮助患者应对社会排斥，从而改善他们的生活质量。 作为该综合征的罕见伴随症状， 失去听力 或耳聋也可以对症治疗。 例如，患者可能会收到 植入物 或其他听证会 艾滋病.
展望与预后
莫比乌斯综合症与面部瘫痪有关。 预期寿命通常不会减少，但是由于缺乏面部表情，幸福感会大大降低。 受影响的个人可以 铅 正常的生活。 只要他们接受治疗，通常不会再有身体上的不适。但是，在个别情况下，莫比乌斯综合症与手指和手的畸形或 失去听力 和耳朵畸形。 确切的预后取决于综合征的严重程度。 另外，可能的伴随疾病例如波兰综合症或卡曼综合症也起作用。 莫比乌斯综合症使社会化变得困难，并且可以 铅 受影响的个体缺乏自尊心和其他问题。 一些患者随后出现精神疾病，例如 抑郁. or 焦虑症。 结果，生活质量大大降低。 确切的预后可以由先天性疾病的专家确定。 除了疾病的严重程度和任何伴随的疾病（例如眼部肌肉的病变或疾病）外，还必须考虑患者的环境。 朋友和家人对患者的支持越好，无症状生活的前景就越好。
预防
莫比乌斯综合症是由颅骨发育不良引起的 神经。 但是，究竟是什么引发了胚胎期的这种发育不良，目前还没有最终定论。 因此，除了一般 怀孕 建议，例如禁止有害物质，无预防措施 措施 可用于症状复合体。
后续
受影响的人通常没有特殊的或直接的 措施 可用于莫比乌斯综合症的后期护理。 首先，应及早联系医师，以防止症状进一步恶化，从而防止发生其他并发症。 由于该疾病的遗传性质，如果想生孩子，受影响的人无论如何都应进行基因检测和咨询，以防止该综合征的复发。 早期诊断对这种疾病的进一步发展有非常积极的影响。 受影响的人在日常生活中依靠全面的支持，在家人的照顾和帮助下，对疾病的进一步发展产生了非常积极的影响。 同样，必须进行亲密而激烈的对话，以免造成心理不适，甚至 抑郁. 可以预防。 如果受影响的人患有听力障碍， 艾滋病 在任何情况下都应使用可以缓解这些问题的方法。 由于莫比乌斯（Möbius）综合征，在学校也需要对患病儿童给予大力支持。 该疾病通常不会降低受影响人的预期寿命。
你可以做什么
莫比乌斯综合症尚不能因果关系治疗。 因此，自助措施的重点是支持对症治疗 治疗。 患病儿童的父母必须首先确保定期进食。 这可以通过使用特殊的奶瓶来实现，也可以通过采取措施鼓励孩子进食来实现。 儿科医生可以为父母提供技巧和帮助，以确保营养。 伴随着这个，孩子通常也需要 语言治疗。 有针对性的言语训练支持医疗措施，并且在许多情况下还帮助孩子吸收食物的能力。 如果存在斜视，则必须进行手术治疗。 之后，孩子需要休息并放松。 根据症状的严重程度，可能需要支持治疗。 父母可以采取的缓解视力障碍的措施还取决于综合征的严重程度。 原则上，儿童不应受到强烈刺激，例如阳光直射或任何有害物质。 特别是在手术后的几天和几周内，必须保护眼睛。 否则，可能会产生感染和其他并发症。 尽管采取了所有措施，但莫比乌斯综合症是一种严重的疾病，通常与心理不适有关。 如果孩子因疾病而发展自卑感或表现出其他异常，建议进行治疗咨询。
