肾源性纤维化皮肤病代表一种非常罕见的新疾病 结缔组织 与含with造影剂在以下患者中的相关性： 肾 疾病。 除了 皮肤是， 结缔组织 肌肉和 内部器官 经常受到影响。 该病可以 铅 严重限制行动甚至死亡。
什么是肾源性纤维化皮肤病？
肾源性纤维化皮肤病于1997年首次发现，当时个别患者患有 肾功能不全 被发现有异常增加 结缔组织 的 皮肤。 很快就能建立与MRI中使用含ado造影剂的联系。 但是，“肾原性纤维化皮肤病”的名称已经过时了。 可以显示出经常有肌肉组织和许多 内部器官 如 心, 肝 或肺也受累。 另一个名字是 透析-相关的系统性纤维化，尽管最近有人质疑是否仅透析患者受到影响。 迄今为止，已观察到约315例。 NSF发生的确切机制尚不清楚。 根据以前的观察，肾源性全身纤维化仅影响肾功能不全的患者，根据最近的发现，这些患者不一定需要 透析。 根据先前的发现，在肾脏健康的患者中使用含lin造影剂从未导致NSF。 由于病例数很少，因此尚无法就恢复的可能性做出一般性陈述。 尽管有些情况下的过程非常有利，但其他情况下却无法实现任何改善。
原因
肾源性系统性纤维化发展的前提是 肾功能不全 如上所述，以及含造影剂在MRI中的用途。 d是稀土族的化学元素，属于镧系元素。 由于其许多不成对的电子，它是顺磁性的，因此非常适合用于 磁共振成像。 因此，含g 造影剂 用于成像 脑 或MRI检查期间的其他器官。 游离g离子的毒性是已知的。 但是，此元素是通过复杂固定的，因此通常可以毫无问题地使用它。 游离g离子的急性毒性是由于它们可以交换为 钙 离子。 另外，造影剂含有 碘 不能用于患有 肾功能不全 因为它们会进一步损害肾功能。 但是，现在，在使用含g造影剂后，一些肾病患者已经诱发了肾源性系统性纤维化。 肾功能不全和g之间的关系所起的作用尚不清楚。 据推测，在这些患者中，即使从螯合物中释放出少量的ado离子也会导致结缔组织纤维化增加。 肾源性全身纤维化可能在两天到18个月后发展 造影剂 用。 NSF发生的风险被认为取决于of离子的释放程度。 因此，根据欧洲人用药用产品委员会（CHMP），含g造影剂分为三类风险：低，中或高。
症状，投诉和体征
肾源性系统性纤维化对男女的影响相同。 含g后两天零十八个月内 造影剂 使用时，红色和黑色的结节或斑点可能最初出现在手和脚上。 随着这一过程的进行， 皮肤 增厚发展。 皮肤变硬，然后像 橘皮。 这些变化通常会影响身体的整个躯干， 颈部 和 头 大多暴露在外。 肌肉，韧带和 筋 合同。 运动变得越来越受限制。 一些患者最终只能在轮椅的帮助下四处走动。 如果 心 或肺部受到影响，其预后往往非常不利。 已经观察到死亡。
疾病的诊断和病程
肾源性全身纤维化可通过皮肤和肌肉诊断 活检。 但是，这些更改不能通过以下特定异常来验证 实验室值。 可能的巩膜水肿被排除在外 鉴别诊断 在没有副蛋白的情况下。 否则，组织样本显示巩膜明显增厚。 经过漫长的历史，建立了与含contrast造影剂的联系。
Complications
在肾功能严重受损或肾功能不全的患者中，肾源性纤维化皮肤病已经是非常罕见的并发症。 肝 接受含g造影剂的MRI检查的移植受者。 疾病的进程无法预测。 除了非常罕见的自发性治愈外，通常还会观察到导致严重残疾的进行性病程。 致命的过程也会发生。 皮肤逐渐增厚会影响皮肤 心 肌肉，肺脏， 光圈 或骨骼肌。 除了限制行动能力外，呼吸窘迫和严重的心脏问题也可能越来越多地发生。 在完全康复的情况下，通常通常可以成功地成功治疗肾功能不全。 当含the造影剂用于严重肾功能不全的诊断时，尚不清楚是否总是发生肾原性纤维化皮肤病。 但是，由于存在风险，因此在这些患者中应使用其他造影剂或 透析 与g对比后应立即随访。 到现在为止，还没有足够澄清 消除 静脉注射g 管理 of 钠 硫代硫酸盐总是可以改善症状。 这里在各种场合都取得了成功的治疗效果，但并不能保证。 成功的机会也是如此 物理疗法 防止肌肉挛缩（收缩）， 筋，韧带和结缔组织的其他部位 铅 限制运动。
你什么时候应该去看医生？
正在接受治疗的人 肾 流程条件 肾原性纤维化皮肤病风险组中已暴露并使用过造影剂。 会议结束后，一旦出现各种不适，以及他们的总体状况，他们应寻求与主治医师的咨询。 健康 严重恶化。 通常，最初的不规则现象会在治疗后几天出现。 在某些情况下，不规则的最初迹象可能仅在1年后出现。 皮肤以及结缔组织的外观变化表明存在疾病，应告知医生。 如果行动不便，那么一般的肌肉就会减少 实力，以及运动问题，需要医生。 在没有帮助的情况下，患者通常不再能够充分活动。 由于在严重的情况下该疾病可以 铅 为了使受影响的人过早死亡，在出现不一致之处时，首先需要医生。 一般功能障碍，疾病感和不适感应进行调查。 如果已经存在的投诉在范围和强度上显着增加，则需要医生。 如果有 疼痛，睡眠障碍以及 食欲不振 以及心律不齐，需要就医。
治疗与疗法
肾源性系统性纤维化的进程无法预测。 在极少数情况下，症状会完全消失。 在某些患者中，肾功能的恢复可以改善病情。 自发回归 皮损 在某些情况下，在肾脏后也已观察到 移植。 也有人怀疑 静脉注射 of 钠 硫代硫酸盐有助于改善。 钠 硫代硫酸盐与g离子形成螯合物，可能促进它们的结合 消除 从身体。 但是，目前尚无有效的方法 治疗 对于大多数患者。 因此，密集 物理疗法 建议用于皮肤硬结的对症治疗。
展望与预后
肾源性纤维化皮肤病的预后必须根据个人情况而定。该病的一般病程是不可预测的。 在许多情况下，决定性因素是疾病的阶段和已经存在的症状。 如果已经发生有机破坏，则进一步的发展将会恶化。 根据当前的科学知识状态，没有普遍用于该疾病的统一治疗措施。 医生会根据个人情况决定需要哪种疗法。 在某些患者中，可以观察到现有症状的自发消退。 但是，这些不一定是永久的。 在进一步的过程中，更可能需要捐赠器官以及终身 功能障碍。 还可以预料，受影响的人可能会过早死亡。 在某些患者中已经记录了紧急医疗事件的发展。 如果不进行治疗，则受影响个体的预期寿命会缩短。 同时，可以观察到生活质量的下降。 相反，在全面的医疗保健中，有恢复的前景。 在文献中，可以找到成功治愈该疾病的病例。 在他们中，肾功能不全以前曾接受过治疗。 这似乎是疾病进程以及预后的决定性因素。
预防
对于肾功能不全的患者，如果可能，应避免使用含g造影剂。 但是，如果这不可能，请预防 措施 防止g离子的释放非常重要。 德国联邦研究所 毒品 和 医疗器械 （BfArM）已于2007年XNUMX月作出反应。由于这些事件，该公司撤消了针对严重肾功能不全或严重肾功能不全患者的含Omni的造影剂（如Omniscan和Magnevist）的批准。 肝 移植患者。 应使用低风险的造影剂。 这些是具有环状结构的含g物质，不太可能释放g。
后续
没有针对肾源性纤维化皮肤病的直接随访。 因为没有已知的 治疗 等加工。为 流程条件，只有症状可以被监测和治疗。 减少结缔组织硬化的一种方法是通过定期进行热疗和 按摩。 可以给患者开硫酸钠，以减缓疾病的进展。 如果患者已接受 肾 移植，他或她必须服用 免疫抑制剂 定期去检查。 这些检查尤其确定了肾脏功能是否得到改善。 同时，医生检查是否形成了新的结缔组织或四肢移动的能力是否降低。 当肾源性纤维化皮肤病的症状恶化时，患者逐渐失去活动能力。 然后，他们依赖重症监护。 然后，后续护理主要旨在缓解疾病，例如呼吸系统疾病和 疼痛。 在这一阶段，避免了不必要地给患者加重的治疗途径。 支持的 理疗 负荷很低仅用于防止患者褥疮。 但是，移动性的提高不再是可能的。
这是你自己可以做的
应当密切观察肾源性纤维化皮肤病的症状，以便及时采取措施。 尤其是肾功能不全的患者应向医生指出，以免出现肾功能不全 呼吸 或心。 任何不合规定之处可能仍会在18个月后出现。 如果皮肤或结缔组织的外观有任何变化，请务必尽快去看医生。 病情加重的其他迹象包括活动受限，肌肉无力和四处走动困难。 如果患者无法正确移动，则应寻求帮助。 为了 食欲不振, 心律失常, 疼痛 和睡眠问题，医生知道该怎么办。 他的建议可帮助患者应对日常生活，而不会因肾源性纤维化皮肤病而受到过多限制。 确切的疗程和治疗方法并不总是可预测的，这就是为什么密切观察自己的身体如此重要的原因。 除医生建议的治疗方法外，受影响者还应告知自己有关以下方面的信息： 物理疗法。 通过一致地实施这些方法，可以减轻皮肤和结缔组织的硬化。
