肌纤维是 肌纤维 元素主要由 蛋白质 肌动蛋白和肌球蛋白。 这两个 蛋白质 是肌肉的收缩元素，它们共同作用以实现肌肉运动。 在肾性肌病中，肌肉原纤维改变为纺锤形，从而导致肌肉无力。
什么是肌纤维？
肌纤维或 肌纤维 细胞是肌细胞，对应于横纹肌的基本纺锤形细胞单位。 平滑肌不是由肌纤维组成的。 在骨骼肌纤维中，肌纤维在细胞器水平上形成功能单元。 这些元素也称为肌原纤维，通过细丝滑动使骨骼肌收缩。 横纹肌的每个骨骼肌都包含许多单独的原纤维，它们彼此形成复合体。 蛋白质肌球蛋白形成肌肉原纤维的主要成分。 从本体上看，细胞器位于功能单元肌肉原纤维的上方。 下级组成部分包括肉瘤和肋骨。 单个的肌纤维总是通过中间的纤丝结蛋白被束缚在肌肉中的肌纤维束中，并被称为肌浆网的内质网变体所包围。
解剖结构
肌纤维包含具有相似内部结构的背靠背建筑单元，也称为肉瘤。 在光学显微镜下，原纤维显示出典型的横向条纹，从而赋予横纹肌以其名称。 明显的横向条纹是由规则的 分配 个别的肌肉细丝。 形成典型的带状图案。 肌纤维的单个肉瘤由彼此平行排列的蛋白质纤维组成。 这些粗蛋白纤维对应于所谓的肌球蛋白，它被称为肌肉蛋白。 肌球蛋白的细丝之间是肌动蛋白的细丝。 肌动蛋白和肌球蛋白的复合物被人类有机体中最大的蛋白质-所谓的titin保持稳定。 将规则间隔的实心圆盘连接到纤细的细丝上。 单个光盘由肌球蛋白分隔 分子 并与肌动蛋白丝成比例地重叠。
功能与任务
肌球蛋白和肌动蛋白统称为肌肉的收缩成分。 肌肉原纤维由这些收缩成分组成。 因此，原纤维的主要功能是收缩骨骼肌。 肌肉 收缩 总是需要神经组织和肌肉组织的相互作用。 仅运动神经和相关骨骼肌的神经肌肉单位允许肌肉对来自中央的命令做出反应 神经系统。 因此，尽管收缩性肌肉元素肌动蛋白和肌球蛋白对肌肉运动功能并因此对人类运动有贡献，但它们绝不能单独实现运动功能。 每次骨骼肌收缩之前都会释放 钙 离子。 这些离子起源于肌质网，每当来自中央的收缩命令释放时 神经系统 通过传出到达肌肉 神经。 这些命令以生物电激发的形式到达肌肉，并传递到其马达终板。 一旦发生这种情况，说 钙 离子被释放，随后在肌球蛋白和肌动蛋白丝之间扩散。 扩散后， 钙 离子触发 互动 在细丝之间。 这导致所谓的灯丝滑动。 这 互动 肌球蛋白丝和肌动蛋白丝之间的相互作用导致肌动蛋白丝在各个肌球蛋白丝之间滑动。 这种现象也被称为滑丝机制，是横纹肌每一次肌肉收缩的基础。 细丝滑动导致肌节的缩短。 最终缩短了所有的肌纤维 肌纤维，导致光纤抽搐。 最终收缩不同于这种肌肉抽搐，因为它需要缩短多条肌肉纤维。
疾病
所谓的肌病是肌肉组织的固有疾病，没有潜在的神经元原因。 骨骼肌可以患有不同形式的肌病。 肾上腺肌病是其中之一。肾上腺素肌病是与先天性肌病相对应的极为罕见的疾病。 在这种疾病中，肌肉原纤维上出现称为肾上腺小体的棒状变化。 术语肾上腺肌病可指遗传上不同的疾病。 该疾病的每个变体都带有基因突变，该基因突变部分以常染色体显性遗传，部分以常染色体隐性遗传。 肌肉的病理组织学分析 活检，该疾病的所有形式均表现为心肌细胞中的棒状或丝状结构。 该疾病的临床表现变化很大。 该病的病程从中度症状到严重局限不等。 在大多数情况下，肌病或多或少伴有严重的肌肉无力。 严重的肾素肌病病程与自发运动或呼吸运动失败有关，自发运动或呼吸运动可能始于出生，并且在这种早期发作时可能 铅 在几个月内死亡。 在中等程度的严重过程中，肌肉无力会随着时间的推移缓慢发展，停滞甚至减少。 典型地，在较温和的过程中，肌肉张力降低或无力会影响躯干肌肉和延髓和 面部肌肉。 当呼吸肌受累时，通气不足是最常见的症状。 在某些情况下，会发生频繁的呼吸道感染。 延髓肌肉组织的弱点通常表现为 语言障碍 和吞咽问题。 肌纤维除肌病外还可受多种疾病的影响。 例如，肌原纤维的萎缩也可表现为肌肉无力。 然而，取决于萎缩的原因，局部弱点不必是主要关注的问题。
