肥大细胞增多症是很少发生的疾病，其中存在所谓的肥大细胞（防御细胞）的异常积累。 这些会在 皮肤 或也 内部器官。 在大多数情况下，肥大细胞增多症是无害的。 但是，在某些情况下，它也可能具有侵略性或恶性。
什么是肥大细胞增多症？
肥大细胞增多症一词被医生用来描述一种非常罕见的疾病。 在这种情况下，肥大细胞增加，并最终在病理上积累。 它们参与免疫防御系统并分泌信使物质，例如 组胺。 在肥大细胞积累增加的情况下，这会导致一种 过敏反应 某些触发因素。 基本上，区分两种类型的肥大细胞增多症：皮肤肥大细胞增多症仅影响 皮肤，而全身性肥大细胞增多症会 内部器官 或组织。 肥大细胞增多症可能是完全无症状的，或者在更严重的情况下，可能会严重限制患病者的日常生活。 暴发通常是由于某些诱因（例如食物或其他疾病）而发生的。 肥大细胞增多症的确切原因尚不清楚。
原因
尚不清楚为什么某些人会发生肥大细胞增多症。 但是，在许多成年患者中，科学研究确定了 基因 突变可能与肥大细胞增多症的发展有关。 这是位于肥大细胞上的生长受体KIT的突变。 这种突变导致细胞不受控制的生长，并因此最终导致肥大细胞增多。 在患有肥大细胞增多症的儿童中未检测到此类突变。 它是一种对实际生殖细胞没有影响的突变，因此仅在极少数情况下才通过遗传传递。
症状，投诉和体征
肥大细胞增多症可引起完全不同的不适和症状。 有些病人几乎没有任何症状，而另一些病人则有严重的症状。 究竟发生哪种症状取决于它们在体内的哪个部位发生以及肥大细胞增加了多少。 肥大细胞增多症的征兆范围从 疲劳 和 皮肤 刺激 胃 疼痛, 恶心 和 呕吐。 通常，症状出现在皮肤表面。 然后，棕红色斑块形成在躯干，大腿和臀部上。 斑点的直径范围可以从三毫米到几厘米，成人通常具有小斑点，而儿童通常具有大斑点。 如果触摸了斑点，则在患处会产生不愉快的瘙痒感。 随着疾病的发展，风团会发展并繁殖，从而引起红疹。 这 皮肤变化 发生在各种形式的肥大细胞增多症中，并且通常会自行消退。 体重减轻，呼吸急促， 发烧 和潮热不同，后者在疾病的晚期发生，必须加以治疗。 在严重的情况下，可能会发生循环衰竭。 症状通常发生在紧张的情况下，例如在 应力 或食用后 酒精 或大餐。
诊断和过程
在某些情况下，可以通过典型的红棕色诊断出胞吞作用（以疾病的皮肤形式） 皮肤变化。 然而，由于疾病并不总是以这种典型症状表现出来，因此准确的诊断通常会给主治医生带来麻烦。 皮肤的组织样本，必要时还包括 骨髓 可以提供有关肥大细胞增多症的信息。 在全面 血液 测试，提升 类胰蛋白酶 值表示肥大细胞增多。 这是一种存在于肥大细胞中的蛋白质，当它们的存在增加时，其水平也会增加。 肥大细胞增多症的病程在很大程度上取决于每种情况的个体特征。 很少有人期望生活质量会大大降低。
Complications
由于肥大细胞增多症，受影响的个体主要患有皮肤不适。 肥大细胞增多会导致相对严重的红肿和色素异常，并可能出现色素斑点。肥大细胞增多症通常不会导致自尊或自卑感降低，因为受影响的人会感到不适或因此而感到羞耻。 同样，在受影响的皮肤区域会出现肿胀或囊泡，并持续形成丘疹。 患者还患有 呕吐 or 恶心。 此外，在 胃 or 腹泻。 的网络 胃 溃疡 可能发展。 在进一步的过程中， 血液 发生压力，这也可能 铅 失去知觉。 生活质量显着降低，并受到肥大细胞增多症的主诉和症状的限制。 通常，在药物治疗的帮助下，投诉可以得到很好的限制和控制。 不会发生并发症。 但是，还必须治疗和治疗基本疾病，以免在抽搐期间发生不适。 通常不能普遍预测这是否会导致预期寿命的缩短。
你什么时候应该去看医生？
如果出现不适感或幸福感降低等症状，建议咨询医生以明确症状。 如果 肚子疼, 消化道 不舒服， 恶心 or 呕吐 如果发生这种情况，需要医生。 如果增加 疲劳，精疲力竭或精神不振时，应去看医生。 目前的违规行为表明 健康 损伤，应在医学检查中清除。 皮肤外观的变化，形成的风团或肿胀是该生物体的警告信号。 应该对它们进行调查和处理。 皮肤斑点或变色应与医师讨论。 如果现有症状逐渐加重或持续扩散，则必须去看医生。 持续瘙痒， 潮热 或体温升高也应向医生提出。 如果受影响的人呼吸急促或间歇性 呼吸，值得关注。 睡眠障碍，内在虚弱以及通常效率的降低是生物体目前存在障碍的进一步迹象。 如果在 心 节律，由于焦虑 呼吸 疾病或减少 浓度，应咨询医生。 万一循环系统崩溃，应立即提醒救护车，并 急救 措施 应该启动。
治疗与疗法
肥大细胞增多症的治疗通常包括减轻个体症状，如果已知特定诱因，则应避免这些症状。 治疗 可能包括，例如 管理 某些药物，例如 抗组胺药，用于过敏或含有 可的松。 用这种方法可以减轻特别发痒和类似症状。 止痛药 必要时可以服用。 如果确切的触发条件是 过敏类症状是已知的，在任何情况下都应避免。 这些可能包括，例如 酒精，辛辣食物，某些食物或昆虫毒液。 然而，肥大细胞增多症患者应始终携带急救箱，其中包含对触发物的严重反应时要使用的药物。 即使肥大细胞增多症通常是无害的，并且几乎没有引起注意，或者很容易用靶向治疗 治疗，该病无法治愈。
展望与预后
治愈的前景取决于肥大细胞增多发生的时间。 基本上，该疾病的形式可以在儿童和成人中区分。 对于儿童，可以制定良好的预后。 症状通常在生命的第二年和第三年后消失。 随后，受影响者可以继续 铅 没有迹象的生活。 只有在极少数情况下，才会发展为慢性形式的疾病。 这意味着特征性症状将永久存在。 在成人中，肥大细胞增多症首先出现在青春期。 在这里，预后明显恶化。 这是因为在大多数情况下，典型的皮肤斑块和其他症状会在患者的余生中保留。 它们甚至可能会略有增加。 仅有十分之一的患者得到了包括治愈在内的改善。成年患者有时可以通过避免某些诱因而成功缓解症状。 许多患病者的肥大细胞增多症负担很轻。 由于该疾病很少是恶性的，因此通常不会缩短预期寿命。 即使不进行治疗，症状也会在更多的儿童中消失。 另一方面，成年人必须生活在有肥大细胞增多症的迹象中。
预防
由于尚不知道肥大细胞增多症的确切原因，因此不可能进行真正的预防。 但是，如果已经存在某种疾病或出现了表明其症状的症状，则应定期去看医生以监测病情。 健康 受影响的人。 健康的生活方式和避免单个诱因可以帮助遏制该疾病并显着缓解所发生的任何症状。
后续
由于肥大细胞增多症无法治愈，而且治疗过程复杂而漫长，因此，后期治疗的重点是妥善控制疾病。 尽管有逆境，受影响的个体仍应努力专注于积极的康复过程。 为了建立适当的心态， 松弛 练习和 冥想 可以帮助镇定和集中精力。 此外，如果发生任何意外不适，应立即与主治医师讨论，以防止症状进一步恶化。 越早联系医生，通常病情越好。 通常，肥大细胞增多症会导致非常严重的 疲劳 和受影响的人筋疲力尽。 从长远来看， 应力 该病可以 铅 对发展 抑郁. 或其他心理疾病。 对此进行监视非常重要，如有必要，请与心理学家进行澄清。 治疗 可以帮助更好地接受情况并改善生活质量。
你可以做什么
迄今为止，尚无针对肥大细胞增多症的有效疗法。 因此，对于受影响的人来说，尽可能少地出现症状是很重要的。 这可以通过以症状为导向的疗法的帮助和避免单个触发因素来实现。 因此，应避免使用能促进肥大细胞因子产物并引起症状的食品和制剂。 低组胺 饮食 一方面包括避免某些食品和饮料。 哪种食物可以耐受，因人而异，最好在食物的帮助下确定。 饮食 计划。 另外，一些指导原则适用。 例如，储存时间较长的食物通常包含更多的组胺。 烹煮, 冷冻, 烘烤 或油炸会破坏物质。 家庭自制的饭菜也是可以忍受的。 酒精另一方面，应避免使用，因为啤酒，葡萄酒等会抑制 组胺降解酶。 此外，急救包应始终在手边，因为即使没有可识别的触发因素，也会发生类过敏反应。 此类应急工具包包含的内容取决于触发器的触发条件和严重性。 流程条件, 抗组胺药，糖皮质激素和 肾上腺素 自动注射器。 必须始终与负责的医生明确说明应携带哪些药剂。
