大约一半 蛋白质 人体中的糖蛋白。 这些物质起着细胞成分以及免疫物质的作用。 它们主要是作为N-糖基化的一部分形成的，如果组装不正确，可能会导致严重的疾病。
什么是糖蛋白？
糖蛋白是 蛋白质 带有树状分支的杂聚糖残基。 它们通常具有粘性一致性。 大分子含有共价键 糖 组。 它们包括 单糖，如 葡萄糖, 果糖，甘露糖或乙酰化氨基糖。 因此，它们也被称为蛋白质结合的寡糖。 共价结合可以以不同的方式发生，并且对应于与 氨基酸 丝氨酸或 天冬酰胺。 结合到丝氨酸称为O-并结合到 天冬酰胺 称为N-糖基化N-糖基化的糖蛋白大小不同。 它们对应于 单糖，二糖或寡糖，最高 多糖。 根据他们的比例 单糖，它们分为富含甘露糖，复杂和杂合的糖蛋白。 在富含甘露糖的组中，甘露糖残基占主导。 在复合物组中，糖类占主导地位。 杂化基团是混合形式。 糖蛋白的碳水化合物含量范围从核糖核酸的百分之几到百分之八十五。 血液 组抗原。
功能，动作和角色
糖蛋白在人类有机体中执行多种功能。 它们是细胞膜的结构成分，也称为结构膜 蛋白质 在这种情况下。 但是，它们也存在于粘液中，并作为流体中的润滑剂。 它们作为膜蛋白促进细胞相互作用。 一些糖蛋白也具有荷尔蒙功能，例如生长因子hCG。 它们与以下形式的免疫学成分同等重要： 免疫球蛋白 和 干扰素。 至少在生物合成过程中，机体的所有输出蛋白和膜蛋白仍为糖蛋白。 它们与以下方面的识别反应特别相关： 免疫系统 因为它们与免疫性T细胞和T细胞受体相互作用。 人体中已分离出各种血浆蛋白 血液 等离子，仅 白蛋白 和前白蛋白缺乏 糖 残留物。 糖蛋白的丰度令人惊讶。 最终，几乎所有的细胞外可溶性蛋白和 酶 有残基 糖。 如 激素糖蛋白具有多效作用，因此对于各种器官系统的活动至关重要。 例如， 激素 TSH，HCG和 FSH 是糖蛋白。 作为膜蛋白，它们以受体的作用以及转运控制剂和稳定剂的作用代表。 它们主要与糖脂一起具有稳定作用。 它们与这些物质一起形成所谓的糖萼，可稳定无细胞壁细胞。
形成，出现，性质和最佳值
糖蛋白形成的最常见形式是N-糖苷结合或N-糖基化 天冬酰胺。 糖结合到 氮 游离酸 酰胺 在此过程中进行分组。 N-糖基化发生在内质网中。 以这种方式形成的N-糖苷是最相关的糖蛋白基团。 在N-糖基化过程中，糖前体与靶蛋白的氨基酸序列无关地合成了载体分子多醇。 分子末端的OH基团与二磷酸酯相连。 寡糖前体在末端形成 磷酸盐 的残基 分子。 前七个糖在胞质侧聚集。 两个N-乙酰氨基葡糖和五个甘露糖残基连接到三元醇上 磷酸盐。 糖核苷酸GDP-甘露糖和UDP-N-乙酰基-氨基葡萄糖 出现为捐助者。 前体通过转运蛋白转运穿过ER膜。 因此，前体定向于内质网的内侧，在此处向其添加了四个甘露糖残基。 此外， 葡萄糖 添加残留物。 最终将14个糖长的前体转移到蛋白质上。 糖蛋白的另一种形成途径是与丝氨酸的O-糖苷结合或O-糖基化，这是在细胞的高尔基体中进行的。 在该过程中，糖与丝氨酸的羟基结合。 糖蛋白的值主要与血浆蛋白有关，因为它们在血浆中起着重要的作用。 血液 在这一点上单独列出糖蛋白的所有标准值将超出范围。
疾病与失调
有 遗传病 显示对糖基化的影响。 一组此类疾病是CDG。 在这种情况下，糖蛋白显示异常水平。 受影响的个体遭受与身体和精神问题有关的发育缓慢。 斜视可能是遗传疾病的另一种症状。 总共约250个不同的基因参与了球蛋白的形成。 在先天性糖基化疾病中，由于遗传因素，存在碳水化合物侧链与蛋白质连接的疾病。 在翻译后修饰中，蛋白质获得其全部功能。 当此过程异常组装时 酶 或构建碳水化合物侧链的蛋白质，就会产生CDG。 N-糖基化最常受到破坏的影响。 迄今为止，已经发现影响N-糖基化的约30种酶缺陷。 遗传性O-糖基化疾病有些不常见。 它们表现在神经肌肉多系统疾病中，例如沃克-沃伯格综合征。 由于糖蛋白在生物体中具有多种功能，因此临床表现为多种症状。 所有器官系统都会受到先天性糖基化疾病的影响。 精神运动发育障碍是主要症状。 神经系统异常也很常见。 凝血障碍或内分泌疾病也很常见。
