淋巴管平滑肌肌瘤病是一种严重且非常罕见的疾病 肺 这种疾病几乎只影响妇女。 由于其非特异性症状，通常会在较晚发现或误诊该疾病，因此不能始终对其进行适当治疗。
什么是淋巴管平滑肌肌瘤病？
淋巴管平滑肌肌病是罕见的一种 肺 疾病。 它是由自发获得或遗传的遗传缺陷引起的。 随着疾病的进展，淋巴管中平滑肌细胞过度增殖 船舶 和支气管。 这些破坏健康 肺 组织，从而阻碍生命 氧气 在肺部摄取。 为了改善治疗选择，已经进行了数年的深入研究。 淋巴管平滑肌瘤病的病程通常是慢性的，并且随着淋巴管平滑肌瘤病的发展，导致持续的，威胁生命的缺乏 氧气.
原因
淋巴管平滑肌肌瘤病的病因尚未100％被了解。 该病在某种程度上似乎是由于遗传改变导致肺和肾脏的严重重组。 这伴随着这些器官功能的逐渐丧失。 随着时间的流逝，平滑肌细胞的不受控制的生长会破坏健康的肺组织，从而越来越多地限制了 呼吸 那些受影响的人。 其原因是缺少蛋白质tuberin，导致平滑肌细胞过度增殖。 据观察，他们 增长 通常在将实验蛋白添加到LAM细胞中时再次出现。 由于LAM通常在 绝经，怀疑是各种 激素，如雌激素，有助于淋巴管平滑肌肌瘤病。 雌激素似乎可以促进LAM细胞的生长，所以剂量 甲羟孕酮通常是处方药的一部分 治疗.
症状，投诉和体征
淋巴管平滑肌肌瘤病的初始症状是非常非特异性的，因此也可能在许多其他疾病中发生 肺部疾病，包括呼吸困难或呼吸急促，尤其是在体力活动时，中等 胸痛, 咳嗽，有时 血液-分泌物，以及 胸痛。 但是，几乎没有客观的检查结果。 许多患者出现 气胸，而且症状通常在发作期间加重 怀孕 和航空旅行。 另外，观察到乳糜胸（淋巴液的积聚）。 肾血管肌脂瘤（良性错构瘤性肾肿瘤）发生在多达50％的患病个体中。 这些会导致出血，在非常广泛的状态下通常表现为血尿（血液 在尿液中）或 腰腹痛。 腹膜后扩大 淋巴 在大约70％患有这种疾病的人中也发现淋巴结肿大。
疾病的诊断和病程
由于淋巴管平滑肌肌瘤病非常罕见，通常不显眼，因此正确诊断通常要迟些。 从症状发作到诊断之间通常最多需要四年的时间。 该病常被误诊为肺气肿或 支气管哮喘 因为类似的症状。 可能的检查方法包括肺 活检 or CT检查，并且CT影像学表现是典型的，通常可以做出诊断。 X-射线测试 肺部检查可能并不明显，尤其是在早期阶段。 网状角质组织间质浸润约占受感染个体的30％。 在60％的患者中，还存在囊肿，通常分布广泛且壁薄。 它们的直径约为0.5至XNUMX厘米。 在许多受影响的个体中，囊肿位于整个肺部。 它们被健康的肺组织包围。 淋巴管平滑肌肌瘤病是一种严重的疾病，会长期发展，最终导致严重的限制性疾病 呼吸。 患者身体上应付的能力越来越低。 在大约50％的患者中，出现了严重的症状，例如肺萎陷（气胸）发生在疾病过程中。 在某些情况下，这种疾病还会引起良性疾病 肾 肿瘤，腹腔生长或肿大 淋巴 节点。 不幸的是，淋巴管平滑肌肌瘤病尚不能治愈。
Complications
由于淋巴管平滑肌肌瘤病，受影响的个体主要患有严重的呼吸急促。 这导致永久 疲劳 和病人精疲力尽。 这种疾病还大大降低了受影响者应对疾病的能力。 应力，导致日常生活受到各种限制。 病人遭受疾病的困扰并不少见。 咳嗽 or 胸痛。 淋巴管平滑肌肌瘤病也降低了患病者应对疾病的能力 应力，这样一来，再也无法进行正常的活动了。 此外，患者可能还会流血尿或 疼痛 在侧面。 这 淋巴 受感染者的淋巴结也明显肿胀，生活质量大大降低。 淋巴管平滑肌肌瘤病的治疗是在药物的帮助下完成的。 但是，在严重的情况下， 移植 肺部检查是必不可少的，这样患病者才能继续生存。 无法普遍预测是否会发生并发症。 该病的进一步病程也强烈取决于一般情况 流程条件 的病人。 通常，该疾病在成功治疗后不会复发。
你什么时候应该去看医生？
劳累时呼吸急促 胸部 疼痛 表示严重 流程条件 需要澄清的。 首次出现这些症状或症状增加的妇女，应咨询其初级保健医生。 这同样适用于 哮喘 或肺部疾病。 如果确实怀疑有淋巴管平滑肌肌瘤病，则必须咨询肺科专家。 他或她可以通过肺部诊断疾病 活检 并开始 治疗 立即地。 如果尽早这样做，则仍可以排除晚期并发症。 晚期淋巴管平滑肌肌瘤病通常只能对症治疗，尽管通过肺移植可以减轻症状。 属于风险组的人或已经患有疾病的人 肺部疾病 最好从中发展出严重的继发性疾病 在 给他们的家庭医生。 他或她可以进行初步检查，如有必要，可以将患者转介至内部疾病专家。 尽管复发风险低，但患者必须在治疗完成后进行定期检查。
治疗与疗法
淋巴管平滑肌肌瘤病的治疗包括以下几个方面：症状的一般治疗，例如 管理 支气管痉挛和长期 氧气 治疗，介入程序，例如胸膜固定术（胸膜腔硬化疗法）和 管理 of 激素药物。 如果这些治疗方法仍然不成功，则有可能进行肺移植。 此外，支气管扩张剂可以单独使用， 铅 使支气管通道变宽，从而缓解了呼吸急促。 阻止细胞生长，发挥特定作用 毒品 用于干扰淋巴管平滑肌瘤病的分子过程。 另一个治疗选择是 管理 of 免疫抑制剂。 西罗莫司物质可抑制mTOR介导的信号通路，该通路可促进细胞生长，并由于遗传缺陷而在疾病中被过度激活。 一项研究的结果表明，肺功能显着改善。 然而，在治疗终止后，疾病再次发展，因此必须进行永久治疗，但要考虑许多副作用。 因此，在侵略性疾病进展的情况下，更推荐治疗。 如果发生淋巴管平滑肌肌瘤病的并发症，则使用其他程序，例如胸膜固定术，胸膜腔粘连，频繁的淋巴积液或肺萎陷。 如果结节性硬化症发展，可能会导致进一步的并发症，也必须加以治疗。 肺移植 目前是淋巴管平滑肌肌瘤病的唯一治疗选择。 但是，只有少数患者有资格进行此检查。 他们必须年轻并且总体上很好 健康。 供体器官的能力也受到限制。 一旦成功进行了移植，这种疾病很少会复发。
展望与预后
淋巴管平滑肌瘤的预后取决于诊断时间和治疗的可能性。该疾病通常发现较晚，因此已经很晚期了。 这使治疗选择复杂化并导致疾病的不幸进程。 大多数情况下，该疾病被误认为另一种疾病。 这导致缺乏适当的治疗，可能导致 铅 可以基本治愈淋巴管平滑肌瘤病。 肺部疾病与许多副作用和损害相关。 受影响人的适应能力受到严重限制，生活质量下降。 这导致继发性疾病的风险增加。 可能会发生心理问题，这可能会引发更多疾病。 在特别严重的情况下，患者需要供体器官。 这 移植 肺部疾病与众多挑战相关。 手术并非总是成功无并发症。 此外，随后的治疗使受影响的人筋疲力尽。 患者需要长期治疗，因为此后有必要进行药物治疗。 目的是防止排斥反应，同时优化肺的功能活性。 尽管如此，总体预后还与肝癌的总体状况有关。 健康 病人和其他疾病的存在。 患者年龄越大，疾病越多，预后越差。
预防
预防淋巴管平滑肌肌瘤病是不可能的。 但是有几个 措施 可以用来改善患者的生活质量。 这些包括，例如呼吸 理疗练习 增强肺活量 尼古丁，以及针对 影响 和 肺炎球菌.
后续
淋巴管平滑肌肌瘤病通常可以 铅 会出现许多不同的症状和并发症，因此，受此病影响的人一定应该去看医生，以免症状进一步恶化。 在这里，早期诊断对这种疾病的进一步发展有积极作用。 大多数受感染者由于淋巴管平滑肌肌瘤病而呼吸短促，因此也患有永久性 疲劳 和精疲力尽。 也有严重的 疼痛 ，在 胸部 区域，还有一个 咳嗽。 因此，大多数患者在夜间出现这些症状时还会遭受睡眠不适的困扰。 有时，去盐洞可以帮助清理气道，并在短期内缓解症状。 此外，淋巴管平滑肌肌瘤病通常与腹痛有关。 大多数受影响的人表明 贫血 在此过程中，无法集中精力或适当地参与日常生活。 朋友和家人的深情同情和支持可以对康复产生重大的积极影响。 始终无法完全治愈淋巴管平滑肌肌瘤病。 因此，在某些情况下，由于该疾病，患病者的预期寿命也降低了。
你可以做什么
淋巴管平滑肌肌瘤病可以仅通过药物或手术治疗。 如果处方药达到了预期的效果，则患者应通过逐步调整生活方式来支持积极效果。 最初，建议进行适度的运动，以增强肺功能并增强肺功能。 免疫系统。 在进一步的过程中，可以加强体育锻炼。 瑜伽 or 理疗 有一些选择。 医生应首先测量肺活量，以便 理疗 可以进行最佳调整。 严格摄入药物是必不可少的。 如果不服用甚至停止服用，肺功能将进一步恶化。 未经治疗的淋巴管平滑肌肌瘤病会对肺造成严重损害，因此有必要 肺移植。 这样的操作给身体带来了巨大的压力，这就是为什么在任何情况下都需要休息和节省的原因。 此外，患者应遵循医生的说明进行操作。 饮食 和体育锻炼。 常规的 监控 病人的 健康 很重要如果出现并发症，必须通知医生，以便迅速识别并治疗并发症。负责任的医生可以回答自然疗法能否支持保守治疗以及在何种程度上可以支持保守治疗。
