淀粉样变性病是指 蛋白质 在单元格之间的空间中。 淀粉样变性病本身不是疾病； 相反，各种疾病都是由它引起的。 淀粉样变性只能通过组织样本的细胞学检查来检测。 它几乎只影响65岁左右的老年患者。淀粉样变性病只能通过初步治疗，并且在发病后约24个月内致命。
什么是淀粉样变性病？
淀粉样变性是指 蛋白质 在单元格之间的空间中，例如 溶菌酶。 淀粉样变性是蛋白质代谢的疾病。 某种蛋白质（例如免疫球蛋白，胱抑素或 溶菌酶）淀粉样变性患者不能分解或分解不足。 结果，蛋白质积聚在各个器官的细胞间空间中，例如 肝, 肾 or 心 –并损害器官活动。 淀粉样变性病以患者发展为各种疾病的形式可见。 这些包括，例如，异常扩大 肝，发炎 心 肌肉，非特异性 肾功能不全 或者 癌症 的 骨髓 （多发性骨髓瘤）。 有时积累 蛋白质 同时发生在多个器官中，使多个器官患病或衰竭（多器官衰竭）。
原因
淀粉样变性病的原因在于蛋白质代谢紊乱。 蛋白质通常存在于 血液 溶解形式的血清。 如果蛋白质未溶解或分解，则其含量过高 浓度。 如果无法排出，则蛋白质会在细胞间空间积聚。 在那里受到攻击 酶; 结果，形成了长的氨基酸链，在显微镜下可见为小的纤维。 纤维不能溶解和降解。 结果，器官被破坏到完全丧失功能的程度。 迄今为止，尚无法确定哪些患者倾向于发生淀粉样变性。 根据目前的研究，假定有遗传易感性。
症状，投诉和体征
在最坏的情况下，淀粉样变性病可以 铅 致使受影响的人死亡。 在这种情况下，投诉也相对严重，因此应尽早处理。 通常，患者患有严重的 心脏功能不全。 结果是永久的 疲劳 和精疲力尽。 病人的应付能力 应力 淀粉样变性也大大减少了。 随着疾病的发展，它会导致 心 节奏，心跳本身也会改变。 即使是轻度活动，对患者来说似乎也很费劲，因此日常生活中可能会有限制。 由于这些限制，许多受影响的人也遭受了 抑郁. 或其他心理不适。 淀粉样变性也可以 铅 至 痴呆。 在这种情况下，受影响的人在日常生活中常常依赖他人的帮助，生活质量大大下降。 心脏肌肉的僵硬也降低了受影响人的预期寿命。 的风险 心脏病发作的 or 行程 也由于淀粉样变性而显着增加。 面包 在心脏区域也可能引起惊恐发作或害怕死亡。
诊断和过程
诊断只能通过细胞学检查来进行。 如果是典型的继发性疾病-如扩大 肝, 心律失常或 肾功能不全 –已经发生，医师应考虑淀粉样变性病并进行适当的实验室检查。 为此，组织样本（活检）从受影响的器官中取出，然后进行显微镜检查。 淀粉样变性是在细胞之间的微观可见的线状结构的基础上可见的。 组织样品用刚果红染色。 在偏振光下，可见细胞间空间的绿色变色。 有关的信息 分配 淀粉样变性可以通过 闪烁显像。 在 闪烁显像给出了能够与淀粉样变性结合并使其可见的放射性物质。 淀粉样变性病本身并没有引起患者的注意。但是，随着淀粉样变性病的发展–沉积物扩散相对较快–存在明显可见的后遗症，大大降低了生活质量。 根据病程，会发生器官功能不全或器官衰竭。 淀粉样变性病是致命的–首次出现后约24个月，一个或多个器官不再起作用。
Complications
淀粉样变性病很少发生，会严重干扰并改变人体的蛋白质 平衡。 由于不溶性沉淀物， 船舶, 神经及 骨头 被攻击。 这 抗体 不能再分解了。 如果出现症状，可以 铅 作为系统性变体来应对慢性炎症发作，并假设威胁生命的比例。 淀粉样变性不能治愈，但可以进行特殊治疗。 早期诊断有助于降低并发症发生的风险。 这使患者尽可能地避免了器官和器官功能的恶化。 神经。 淀粉样变性病经常发生。 如果显示出与器官有关的症状，则可能已经严重损害了器官功能，以至于需要 移植。 为了使诊断有效，可以考虑采用筛查方法或组织样本。 这之后是症状的键入。 由于疾病变异的丰富性，必须非常小心地执行此过程。 仅当发现缺陷蛋白后，才制定治疗计划。 化疗 在药物治疗中被证明是一种成功的治疗方法。 在某些情况下，患者可能会受到以下因素的影响： 疲劳，精疲力尽和 胃 由于 管理 的药物。 因此，这种形式的 治疗 严格在医学监督下进行记录。 作为患者，保持健康很重要。 饮食 尽可能减少盐分，以限制进一步的继发并发症。
你什么时候应该去看医生？
淀粉样变性总是需要药物治疗。 因此，如果出现明显的疾病迹象，则必须迅速咨询医生。 然后，他或她可以确定是否存在淀粉样变性病并开始适当的治疗。 患有慢性感染和炎症的患者，例如 关节炎 or 肺结核以及长期接受治疗的患者 透析 和某些形式的 骨髓 癌症 （例如多发性骨髓瘤）的风险尤其高，如果怀疑存在淀粉样变性病，应立即咨询适当的医生。 对于40岁以上的老年患者尤其如此。如果他们发现无力感和体重减轻的感觉增加，则必须去看医生。 由于该生物已经被潜在疾病削弱，因此必须立即治疗淀粉样变性病。 如果家族中已知遗传性淀粉样变性病例，建议在该疾病的最初征兆上寻求医疗建议。 最迟，如果 皮肤变化 例如瘀伤和肿胀， 心律失常 并且吞咽困难，必须咨询淀粉样变性病医生。
治疗与疗法
淀粉样变性病只能在有限的程度上得到治疗。 但是，有些疗法可用于治疗后遗症，这可能会减慢病情发展。 如果涉及心脏，建议患者遵循低盐度 饮食（如涉及肾脏）。 此外， 利尿剂 可能会给出。 利尿剂 帮助身体冲洗干净 水 因此是蛋白质。 使用一个 起搏器 可能对 心律失常 发生，并且 透析 被指示是否 肾 活动严重受损到15％以下。
展望与预后
淀粉样变性病的进一步病程通常取决于潜在的疾病及其治疗方法，因此在大多数情况下无法预测该病的一般病程。 通常，淀粉样变性会导致严重的心脏症状，从而导致 心脏功能不全 和心律失常。 结果，患者的应付能力 应力 这种疾病的发病率也大大降低，日常生活中的日常活动或体育活动已不再可能。 这种疾病大大降低了生活质量。 同样， 痴呆 还会发生，这严重限制了患者的日常生活。 为了继续应对日常生活，患者可能还需要他人的帮助。肾功能不全 也可能发生，使患者依赖 移植 or 透析。 通常不可能直接治疗淀粉样变性病。 一个特别的 饮食 可以限制和减轻大多数症状。 但是，可能会缩短患者的预期寿命。 在某些情况下， 起搏器 可能也已安装。
预防
根据目前的研究，淀粉样变性病是无法预防的。 在家族性淀粉样变性病的情况下，终身使用 秋水仙碱 可能会延迟淀粉样变性病的发作。 有时 化疗 马法兰 其次是 血液 干细胞 治疗 可以延缓淀粉样变性。 当怀疑淀粉样变性时，如果可以假设心脏和肾脏会受到影响，则可以预防性地注意保持低盐饮食。
后续
在淀粉样变性病中，随访取决于疾病的类型和严重程度以及患者的个别症状。 在所有淀粉样变性病病例中，应长期随访并定期进展 监控 有必要的。 在大多数情况下，各种器官都会受到影响， 内分泌系统 和软组织。 医师必须检查所有这些方面，并在必要时咨询其他专家，因为有时会出现需要进一步诊断的新症状。 后续护理始终包括定期用药调整。 患者通常必须服用 止痛药， 消炎（药 毒品 和其他制剂，必须每隔几周到几个月调整一次以适应疾病的当前病程。 如果课程是肯定的，一般 措施 如使用 ACE抑制剂 和 利尿剂 可以逐渐减少。 如果肾脏有严重病程，则必须永久继续进行透析治疗。 定期进度控制在之后尤其必要 化疗就像AL淀粉样变性一样。 由于该疾病有许多不同的表现，因此只能由医生确定个体随访情况。 受影响的个人应尽早咨询适当的医学专家，以便 治疗 概念可以得到有效实施。
你可以做什么
迄今为止，淀粉样变性病不能因果治疗。 自助式 措施 专注于生活方式的改变和替代疗法的使用。 基本上，必须对药物进行最佳调整。 患者应记录任何副作用，并 互动 并通知医生。 在出现严重的并发症之前，还应弄清异常的症状。 如果出现心律不齐，请使用 起搏器 被指示。 症状明显的患者最好被建议 在 去看医生，并进行全面的心脏病检查。 公认的自然疗法是 绿茶。 补救措施可以预防心脏问题，也可以提供支持 肾 活动。 随之而来的是，患者必须定期服用利尿剂，以帮助身体排出液体和蛋白质。 另外，顺势疗法是一种选择。 作为治疗的一部分，顺势疗法者会制定出适合自己的补救措施，并就目前的治疗状况开出处方。 健康 受影响的人。 这可以通过减慢疾病进程来以渐进方式治疗疾病。 尽管通过顺势疗法不可能完全治愈，但替代疗法可以积极影响疾病进程并缓解症状。
