氧化脱羧是细胞呼吸的一个组成部分，它发生在细胞内 线粒体 的细胞。 然后在柠檬酸盐循环中进一步加工氧化脱羧的最终产物乙酰辅酶A。
什么是氧化脱羧？
氧化脱羧是细胞呼吸的一个组成部分，它发生在细胞内 线粒体 细胞 线粒体 是在几乎所有带有核的细胞中发现的细胞器。 它们也被称为细胞的动力植物，因为它们产生分子ATP（腺苷 三磷酸）。 ATP是人体中最重要的能量载体，可通过有氧呼吸获得。 有氧呼吸也称为细胞呼吸或内部呼吸。 细胞呼吸分为四个步骤。 在开始时，发生糖酵解。 然后是氧化脱羧，然后是柠檬酸盐循环，最后是氧化终止（呼吸链）。 氧化脱羧发生在所谓的线粒体基质中。 简而言之， 丙酮酸大部分来自糖酵解的物质在此转化为乙酰辅酶A。 以此目的， 丙酮酸，丙酮酸的酸性阴离子，与硫胺素焦磷酸（TPP）相连。 TPP由 维他命 B1。 随后， 丙酮酸 被拆分为 碳 二氧化碳（CO2）。 该过程称为脱羧。 在该过程中形成了羟乙基-TPP。 然后，该羟乙基-TPP被所谓的丙酮酸脱氢酶复合物的丙酮酸脱氢酶组分催化。 此后剩余的乙酰基通过二氢脂酰转乙酰基酶的催化作用转移到辅酶A上。 这产生了乙酰辅酶A，这在随后的柠檬酸盐循环中是必需的。 一种多酶复合物，由 酶 脱羧酶，氧化还原酶和脱氢酶是使该反应不受干扰地进行所必需的。
功能与任务
氧化脱羧是内部呼吸必不可少的组成部分，因此，像糖酵解，柠檬酸盐循环和呼吸链中的末端氧化一样，氧化脱羧作用可在细胞中产生能量。 为此，细胞要吸收 葡萄糖 并将其分解为糖酵解的一部分。 在十个步骤中，从一个步骤中获得了两个丙酮酸盐 葡萄糖 分子。 这些是氧化脱羧的先决条件。 虽然ATP 分子 在糖酵解和氧化脱羧过程中已经获得了三聚氰胺，它们远低于现在的柠檬酸盐循环。 基本上，在柠檬酸盐循环期间在细胞中发生氢氧反应。 氢 和 氧气 彼此反应，释放出ATP形式的能量 碳 二氧化碳和 水。 约十ATP 分子 可以在柠檬酸盐循环的每轮中合成。 ATP作为一种通用的能源载体，对人类生命至关重要。 能量分子是人体内所有反应的先决条件。 神经冲动，肌肉运动，产生 激素，所有这些过程都需要ATP。 因此，人体每天可形成约65公斤的ATP，以满足其能量需求。 原则上，无需 氧气 因此没有氧化脱羧。 但是，这种厌氧-乳酸代谢的效率比有氧代谢低得多，并导致形成 乳酸。 在剧烈而长时间的运动中，这可以 铅 至 酸度过高 和受影响的肌肉过度疲劳。
疾病和主诉
由氧化脱羧紊乱引起的疾病是 枫树糖浆 疾病。 在这里，障碍不是在崩溃 葡萄糖 但在细分 氨基酸 亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸。 这种疾病是遗传性的，通常在出生后立即表现出来。 受影响的新生儿患有 呕吐，呼吸系统疾病直至呼吸骤停，嗜睡或 昏迷。 尖锐的哭声，抽搐和过高 血液 糖 水平也很典型。 缺陷故障 氨基酸 产生所谓的2-酮-3-甲基戊酸。 这赋予了孩子尿液和汗水的特征 气味 of 枫树糖浆 从而使该疾病的名称得到了认可。 如果不加以治疗，该疾病会迅速导致死亡。 如前所述，在氧化脱羧中， 维他命 B1（硫胺素）起重要作用。 没有硫胺素，丙酮酸无法脱羧形成乙酰辅酶A.严重的B1缺乏症是脚气病的病因。 过去主要发生在东亚的人工林或监狱，那里的人们主要以去壳和精制稻米为食，因为 维他命 B1仅存在于稻壳中。 由于缺乏硫胺素和相关的氧化脱羧抑制作用，脚气病主要引起能量转换率高的组织疾病。 这些包括骨骼肌，心肌和 神经系统。 这种疾病表现为冷漠，神经麻痹， 心, 心脏衰竭 和水肿。 氧化脱羧受损的另一种疾病是I型戊二酸尿症。这是一种相当罕见的遗传性疾病。 受影响的人最初很长时间没有症状。 然后，最初的症状出现在分解代谢危机的过程中。 发生严重的运动障碍。 行李箱不稳定。 随同 发烧 可能发生。 I型戊二酸尿的早期症状是大头畸形，即 头骨 大于平均水平。 一旦出现第一个症状，该疾病就会迅速发展。 但是，早期诊断出的儿童预后良好，通常在治疗后会长大。 但是，这种疾病常被误诊为 脑炎，一个 脑部发炎。 I型戊二酸尿症的诊断很容易通过 尿液分析。 但是，这种疾病很少见，因此常常会误解症状，而且最初并未进行疾病检测。
